• Slider4
  • Slider5
  • Slider 9

Ατρησία δωδεκαδακτύλου

Επιδημιολογικά στοιχεία

Η ατρησία του δωδεκαδακτύλου αποτελεί τον πιο συνηθισμένο τύπο απόφραξης του εντέρου και έχει συχνότητα εμφάνισης που κυμαίνεται από 1/2710 έως 1/10.000 γεννήσεις σε ζωντανά έμβρυα (Nelson LH, Clark CE, Fishburne JI, et al: Value of serial sonography in the in-utero detection of duodenal atresia. Obstet Gynecol 59:657, 1982).

Τα αίτια

Κατά τη διάρκεια της 5ης-6ης εβδομάδας της εμβρυϊκής ζωής, το επιθήλιο του αρχέγονου δωδεκαδακτύλου πολλαπλασιάζεται σε τέτοιο βαθμό ώστε να αποφράσσεται πλήρως ο αυλός του. Ο σχηματισμός κενοτοπίων στο ενδοθήλιο του δωδεκαδακτύλου γύρω στην 11η εβδομάδα, έχει σαν αποτέλεσμα να διατηρείται ανοικτός ο αυλός του. Αναστολή ή ατελής παραγωγή στην δημιουργία των κενοτοπίων οδηγεί σε στένωση ή απόφραξη του δωδεκαδακτύλου.

Κληρονομικότητα

Δεν έχει αποδειχθεί, ενώ πιθανολογείται κάποιος οικογενής γενετικός παράγοντας που μεταδίδεται κατά τον υπολειπόμενο χαρακτήρα.

Η σύνδεσή της με την ανευπλοειδία

Περίπου το 65% των εμβρύων με ατρησία δωδεκαδακτύλου έχουν, είτε χρωμοσωμική ανωμαλία ή κάποια συναφή δυσπλασία ή και τα δύο (Donnenfeld AE, Mennuti MT: Sonographic findings in fetuses with common chromosome abnormalities. Clin Obstet Gynecol 31:80, 1988).

Περίπου το 1/3 των περιπτώσεων ατρησίας (ποσοστό 30%) σχετίζεται με τρισωμία 21 (σύνδρομο Down), ενώ ποσοστό 15% των εμβρύων με τρισωμία 21, έχουν ατρησία δωδεκαδακτύλου (Hancock BJ, Wiseman NE: Congenital duodenal obstruction: The impact of an antenatal diagnosis. J Pediatr Surg 24:1027, 1989).

Η σχέση της με άλλες παθήσεις του γαστρεντερικού

Σε ποσοστό 7%, η ατρησία 12-δακτύλου συνυπάρχει με ατρησία οισοφάγου και σε ποσοστό 40% με ατελή συστροφή του εντέρου (Fonkalsrud EW, de Lorimer AA, Hays MD : Congenital atresia and stenosis of the duodenum. A review compiled from the members of the surgical section of the American Academy of Pediatrics. Pediatrics 43:79, 1969). Επειδή ο 12-δάκτυλος βρίσκεται κοντά στο φύμα του Vater σε ποσοστό 1% συνδέεται με παθήσεις ήπατος, χοληφόρων και παγκρέατος (Grosfeld JL, Ballantine TVN, Shoemaker R: Operative management of intestinal atresia and stenosis based on pathologic findings. J Pediatr Surg 14:368, 1979). Η αγενεσία της χοληδόχου κύστεως αποτελεί δυσμορφία η οποία μπορεί να ανιχνευθεί προγεννητικά με υπερηχογράφημα (Coughlin JP, Rector FE, Klein MD: Agenesis of the gallbradder in duodenal atresia: Two case reports. J Pediatr Surg 27:1304,1992).

Σε ένα ποσοστό 20-36% συνυπάρχουν συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες (κυρίως ελλείμματα του διαφράγματος), ενώ σε ποσοστό 33% υπάρχουν ανωμαλίες σπονδύλων (Atwell JD, Klidijan AM: Vertebral anomalies and duodenal atresia. J Pediatr Surg 17:237,1982).

Υπερηχογραφικά ευρήματα

Τα ευρήματα της στένωσης ή της ατρησίας του δωδεκαδακτύλου συμπεριλαμβάνουν την διάταση του στομάχου και του παρακείμενου τμήματος του δωδεκαδακτύλου με την χαρακτηριστική εικόνα της "διπλής φυσαλίδας" τα οποία εμφανίζονται προς το τέλος του 2ου ή και τις αρχές του 3ου τρίμηνου της κύησης (Nelson LH, Clark CE, Fishburne JI, et al: Value of serial sonography in the in-utero detection of duodenal atresia. Obstet Gynecol 59:657, 1982).

Η πρώτη περίπτωση στένωσης δωδεκαδακτύλου διαγνώστηκε με διακολπικό υπερηχογράφημα ήδη από τις 12 εβδομάδες κύησης (Tsukerman GL,Krapiva GA, Kirillova IA: First- trimester diagnosis of duodenal stenosis associated with esophageal atresia. Prenat Diagn 13:371,1993). Η διάγνωση της στένωσης ή της ατρησίας δωδεκαδακτύλου προς το τέλος του πρώτου-αρχές του δεύτερου τριμήνου της κύησης, μπορεί να οφείλεται στην συνύπαρξη ατρησίας του οισοφάγου χωρίς την παρουσία (τραχειοοισοφαγικού) συριγγίου. Η εικασία αυτή επιβεβαιώθηκε από την εργασία της Kirillova και των συνεργατών της καθώς παρατήρησαν διάταση του δωδεκαδακτυλικού αυλού από την 10η-11η εβδομάδα της κύησης (Kirillova IA, Novikova IV, Bragina ZN: Pathology of congenital defects of the alimentary system in human embryos. Arkh Patol 52:14, 1990). Η παρουσία ατρησίας οισοφάγου χωρίς (τραχειοοισοφαγικό) συρίγγιο, έχει ως αποτέλεσμα να διατείνονται υπερβολικά ο στόμαχος και το δωδεκαδάκτυλο σε πολύ μεγαλύτερο βαθμό από ότι στην μεμονωμένη ατρησία δωδεκαδακτύλου (Hayden CK, Schwartz MZ, Davis M, et al: Combined esophageal and duodenal atresia: Sonographic findings. AJR Am J Roentgenol 140:225, 1983).

Συνύπαρξη ατρησίας δωδεκαδακτύλου και υδράμνιου καταγράφηκε στο 2ο τρίμηνο, σε κύηση 19 εβδομάδων (Estroff JA, Parad RB, Share JC, et al: Second trimester prenatal findings in duodenal and esophageal atresia without tracheoesophageal fistula. J Ultrasound Med 13:375, 1994). Η έναρξη αλλά και η σοβαρότητα του υδράμνιου εξαρτάται από τον βαθμό απόφραξης του δωδεκαδακτύλου καθώς και από την παρουσία ή την απουσία και άλλων συνοδών γαστρεντερικών ανωμαλιών που μπορεί να επηρεάσουν την επαναπορρόφηση του αμνιακού υγρού από το εμβρυϊκό έντερο. Υδράμνιο θα αναπτυχθεί τελικά σε ποσοστό 50% των κυήσεων με ατρησία δωδεκαδακτύλου (Lloyd JR, Clatworthy HW: Hydramnios as an aid to the diagnosis of congenital obstruction of the alimentary tract: A study of the maternal and fetal factors. Pediatrics 21:903, 1958).

Η παρουσία ενός φυσιολογικού εμβρυϊκού στομάχου σε έδαφος αυξημένου αμνιακού υγρού (υδράμνιο) δεν αποκλείει "κατ ανάγκη" την ατρησία δωδεκαδακτύλου Οι Osler, Dumaresq, και Becker περιέγραψαν μια περίπτωση ατρησίας δωδεκαδακτύλου η οποία διαγνώστηκε πριν τον τοκετό (Osler GE, Dumaresq L, Becker H: Ultrasonic demonstration inutero of surgically correctable fetal small-bowel obstruction. S Afr Med J 62:8, 1982).

Έκβαση και στρατηγικές διαχείρισης

Όταν τεκμηριωθεί η διάταση μεταξύ στομάχου-δωδεκαδακτύλου, τίθεται ή διάγνωση ατρησίας ή στένωσης δωδεκαδακτύλου. Πάντα πρέπει να αποκλείεται η συνύπαρξη εμβρυακής κύστης με ταυτόχρονη διάταση στομάχου (Romeo R, Ghidini A, Costigan K, et al: Prenatal diagnosis of duodenal atresia: Does it make any difference? Obstet Gynecol 71:739, 1988).

Από την στιγμή κατά την οποία θα τεθεί η υποψία ή η διάγνωση ατρησίας δωδεκαδακτύλου, θα πρέπει να πραγματοποιείται σχολαστικός υπερηχογραφικός έλεγχος και για τυχόν άλλες συνοδές διαπλαστικές ανωμαλίες, ενώ σε κάθε περίπτωση ο χρωμοσωμικός έλεγχος της καρυοτύπησης του εμβρύου κρίνεται απαραίτητος. Η νεογνική επιβίωση σε μεμονωμένη δωδεκαδακτυλική ατρησία είναι άριστη, ενώ οι νεογνικοί θάνατοι οφείλονται κυρίως στην παρουσία των σοβαρών συνοδών κατασκευαστικών ανωμαλιών (Donnenfeld AE, Mennuti MT: Sonographic findings in fetuses with common chromosome abnormalities. Clin Obstet Gynecol 31:80, 1988).

Διαβάστηκε 1515 φορές Τελ. αλλαγή: Κυριακή, 11 Δεκέμβριος 2016 22:59

Share it

Ποιοι είμαστε

Η ιστοσελίδα emvriomitriki.gr έχει ως σκοπό να καλύψει τις απορίες και τις ανάγκες των εγκύων γυναικών. Συγχρόνως, λόγω του υψηλού επιπέδου του υλικού που περιέχει, καθίσταται χρήσιμο εργαλείο σε μαιευτήρες και άλλους επαγγελματίες υγείας που επιθυμούν να ανανεώσουν τις γνώσεις τους. Η επιμέλεια των κειμένων, του φωτογραφικού υλικού και των βίντεο, ανήκει στον ιατρό Αναστάσιο Κοκοβίδη.

Στοιχεία Επικοινωνίας

Λεωφόρος Κηφισίας 32
Αθήνα, 115 26
210 7771300