• Slider4
  • Slider5
  • Slider 9

Ατρησία οισοφάγου

Περιγραφή και επιδημιολογικά στοιχεία

Ατρησία οισοφάγου είναι η συγγενής ανωμαλία, κατά την οποία ο οισοφάγος διακόπτεται σε κάποιο σημείο της διαδρομής του, ώστε τελικά να μην υπάρχει επικοινωνία μεταξύ στοματοφάρυγγα και στομάχου. Υπάρχει ένα κεντρικό τμήμα, που επικοινωνεί με το στοματοφάρυγγα και ένα περιφερικό, που επικοινωνεί με το στόμαχο. Η ατρησία οισοφάγου εμφανίζεται σποραδικά, με συχνότητα μια στις 3000-4000 γεννήσεις και στο 90% συνυπάρχει τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο, μη φυσιολογική δηλαδή επικοινωνία μεταξύ τραχείας και οισοφάγου που επιτρέπει την διέλευση του αμνιακού υγρού στο στόμαχο.

Ταξινόμηση

Οι ανωμαλίες του οισοφάγου κατατάσσονται ως εξής:

  1. Ατρησία οισοφάγου με περιφερικό συρίγγιο. Εμφανίζεται στο 86,5% στων περιπτώσεων ατρησίας και στην περίπτωση αυτή το κεντρικό τμήμα του οισοφάγου, η συνέχεια του στοματοφάρυγγα δηλαδή, είναι τυφλό και δεν επικοινωνεί με τον περιφερικό οισοφάγο, που μεταπίπτει στο στόμαχο. Ο περιφερικός όμως οισοφάγος επικοινωνεί με την τραχεία με συρίγγιο.
  2. Ατρησία οισοφάγου χωρίς συρίγγιο (5%). Σύμφωνα με αυτήν τα δύο άκρα του οισοφάγου, δεν επικοινωνούν μεταξύ τους αφενός, αλλά ούτε και με την τραχεία.
  3. Τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο χωρίς ατρησία του οισοφάγου (3%). Στον τύπο αυτό, ο οισοφάγος είναι ενιαίος, δε διακόπτεται, δεν υπάρχει ατρησία, ωστόσο επικοινωνεί με την τραχεία με συρίγγιο.
  4. Ατρησία οισοφάγου με δύο τραχειοοισοφαγικά συρίγγια, κεντρικό και περιφερικό συρίγγιο (3%). Και τα 2 άκρα του οισοφάγου επικοινωνούν το καθένα ξεχωριστά με την τραχεία, χωρίς να επικοινωνούν μεταξύ τους.
  5. Ατρησία οισοφάγου με κεντρικό συρίγγιο (1%). Στην περίπτωση αυτή το κεντρικό κολόβωμα (άκρο) του οισοφάγου, εκβάλλει στην τραχεία, ενώ το περιφερικό είναι απομονωμένο.

Κλινική εικόνα

Η κλινική εικόνα στα παιδιά με ατρησία οισοφάγου οφείλεται κυρίως στην ύπαρξη του άτρητου κεντρικού κολοβώματος και την δημιουργία σιελόρροιας επειδή το νεογνό δεν μπορεί να καταπιεί. Εάν δεν γίνει αντιληπτή η ατρησία στην αίθουσα τοκετού με την αδυναμία προώθησης του καθετήρα σιτίσεως, παρατηρείται έντονη σιελόρροια και στην πρώτη σίτιση ακολουθεί έμετος, βήχας και ενδεχομένως εισρόφηση. Επίσης η παλινδρόμηση γαστρικού περιεχομένου μέσω του συριγγίου στην τραχεία προξενεί χημική πνευμονία.

Σχέση VATER

Η σχέση VATER είναι το ακρωνύμιο των λέξεων (Vertebral defects, anal atresia, tracheoesophageal fistula, esophageal atresia and radial and renal dysplasias) που περιγράφει την μη τυχαία ταυτόχρονη εμφάνιση ανωμαλιών, οι οποίες περιλαμβάνουν:

  • ελλείμματα σπονδύλων (ημισπόνδυλος, σκολίωση)
  • ατρησία πρωκτού
  • τραχειο-οισοφαγικό συρίγγιο
  • ατρησία οισοφάγου
  • δυσπλασίες κερκίδων (βραχεία ή απούσα κερκίδα και ανώμαλα χέρια)
  • δυσπλασίες νεφρών (υδρονέφρωση, κυστικοί νεφροί)

 

Η σχέση της με την ανευπλοειδία

Το 3-4% των νεογνών που γεννιούνται με ατρησία οισοφάγου έχουν τρισωμία 18. Στις περιπτώσεις κατά τις οποίες ανιχνεύεται ατρησία οισοφάγου, η συχνότητα χρωμοσωμικών ανωμαλιών κυρίως τρισωμίας 18 είναι μεγαλύτερη του 50% και οφείλεται κυρίως στην μεγάλη θνησιμότητα που παρουσιάζουν τα έμβρυα αυτά καθώς αποβάλλονται ενδομητρίως.

Υπερηχογραφική διάγνωση

Υποψία προγεννητικής διάγνωσης της ατρησίας του οισοφάγου τίθεται όταν σε διαδοχικές υπερηχογραφικές εξετάσεις δεν απεικονίζεται ο εμβρυϊκός στόμαχος, ενώ συνυπάρχει και υδράμνιο. Πρακτικά αυτό συμβαίνει σε λιγότερο από 10% των περιπτώσεων και ειδικότερα στις περιπτώσεις εκείνες που υγρό δεν μπορεί να διαπεράσει τον στόμαχο. Τις περισσότερες φορές, οι γαστρικές εκκρίσεις είναι δυνατόν να επαρκούν για την (μερική) πλήρωση του στομάχου έτσι ώστε ο στόμαχος να είναι υπερηχογραφικά ορατός την ώρα της εξέτασης, ενώ υπάρχει ατρησία οισοφάγου και συνεπώς το εύρημα αυτό να αποπροσανατολίσει τον εξεταστή από την ορθή διάγνωση.

Πρόγνωση

Η γενική επιβίωση για όλες τις περιπτώσεις ατρησίας ανέρχεται στο 85% ενώ για τελειόμηνα νεογνά με καλό βάρος γέννησης και χωρίς άλλες ανωμαλίες ή πνευμονία φθάνει το 100% (Harmon CM, Coran AG : Congenital anomalies of the esophagus in Pediatric Surgery 5th Edn, O;Neil JA, Rowe MI, Grosfeld JL, Fonkalsrud EW, Coran AG Eds, 1998, Mosby. St. Louis, Boston Baltimore). Ο συνδυασμός όμως της προωρότητας και της συνύπαρξης και άλλων συγγενών ανωμαλιών δίνουν μικρό ποσοστό επιβίωσης (10%).

Στρατηγική διαχείρισης

Σε κάθε περίπτωση προγεννητικής διάγνωσης ατρησίας οισοφάγου θα πρέπει να εκτελείται καρυότυπος στο έμβρυο για να αποκλειστεί η πιθανότητα τρισωμίας 18 και να ακολουθεί λεπτομερές ηχόγραμα για να εντοπιστούν ή να αποκλειστούν συνοδές συγγενείς ανωμαλίες. Όταν η διάγνωση τίθεται πριν την εμβρυϊκή βιωσιμότητα (24 εβδομάδες) η πιθανότητα διακοπής θα πρέπει να συζητείται με τους γονείς. Στις περιπτώσεις εκείνες που η διάγνωση της ατρησίας οισοφάγου τίθεται αργότερα αντιμετωπίζονται συντηρητικά με την χρήση τοκολυτικών φαρμάκων για την αποφυγή της προωρότητας, λόγω υδραμνίου ή και με εκκενωτικές παρακεντήσεις. Μετά τον τοκετό οι νεογνολόγοι θα τοποθετήσουν ρινογαστρικό καθετήρα για να επιβεβαιώσουν την διάγνωση και να λάβουν τα κατάλληλα μέτρα για την αποφυγή της επιπλοκής από εισρόφηση.

Διαβάστηκε 2699 φορές Τελ. αλλαγή: Κυριακή, 11 Δεκέμβριος 2016 23:29

Share it

Ποιοι είμαστε

Η ιστοσελίδα emvriomitriki.gr έχει ως σκοπό να καλύψει τις απορίες και τις ανάγκες των εγκύων γυναικών. Συγχρόνως, λόγω του υψηλού επιπέδου του υλικού που περιέχει, καθίσταται χρήσιμο εργαλείο σε μαιευτήρες και άλλους επαγγελματίες υγείας που επιθυμούν να ανανεώσουν τις γνώσεις τους. Η επιμέλεια των κειμένων, του φωτογραφικού υλικού και των βίντεο, ανήκει στον ιατρό Αναστάσιο Κοκοβίδη.

Στοιχεία Επικοινωνίας

Λεωφόρος Κηφισίας 32
Αθήνα, 115 26
210 7771300