• Slider4
  • Slider5
  • Slider 9

Ατρησία παχέος εντέρου

Επιδημιολογικά στοιχεία

Η ατρησία του παχέος εντέρου ευθύνεται για το 5% έως 10% της ατρησίας του εντέρου σε οποιοδήποτε επίπεδο. Η ατρησία του πρωκτού είναι ο πιο κοινός τύπος που συμβαίνει σε περίπου 1:5000 γεννήσεις (Harris RD, Nyberg DA, Mack LA, et al: Anorectal atresia. Prenatal sonographic diagnosis. AJR Am J Roentgenol 149:39, 1987).

Τα αίτια

Η ατρησία του παχέος εντέρου πιστεύεται πως οφείλεται δευτερογενώς σε αγγειακή βλάβη (Anderson N, Malpas T, Robertson R :Prenatal diagnosis of colon atresia. Pediatr Radiol 23:6, 1993).

Η σχέση τις με άλλες παθήσεις

Η ατρησία του ορθοπρωκτικού σωλήνα μπορεί να συνυπάρχει με την νωτιαία δυσραφία, την νεφρική αγενεσία, την μηνιγγομυελοκήλη και την σειρηνομελία (Harris RD, Nyberg DA, Mack LA, et al: Anorectal atresia. Prenatal sonographic diagnosis. AJR Am J Roentgenol 149:39, 1987).Η ανάμιξη του εγκλωβισμένου μηκωνίου μιας διατεταμένης έλικας του κόλου με ούρα, μπορεί να δημιουργήσει ορθοκυστικό συρίγγιο.

Σχέση VATER

Η σχέση VATER (Vertebral defects, anal atresia, cardiac, tracheoesophageal fistula, esophageal atresia and renal and radial dysplasias) είναι το ακρωνύμιο των λέξεων που περιγράφει την μη τυχαία ταυτόχρονη εμφάνιση ανωμαλιών, οι οποίες συμπεριλαμβάνουν:

  • ελλείμματα σπονδύλων (ημισπόνδυλος, σκολίωση)
  • ατρησία πρωκτού
  • καρδιακές ανωμαλίες
  • τραχειο-οισοφαγικό συρίγγιο
  • δυσπλασίες νεφρών (υδρονέφρωση, κυστικοί νεφροί)
  • δυσπλασίες κερκίδων (βραχεία ή απούσα κερκίδα και ανώμαλα χέρια)

Υπερηχογραφικά ευρήματα

Φυσιολογικά η διάμετρος του εντέρου αυξάνεται από τα 7 mm στις 25 εβδομάδες της κύησης στα 18 mm, στο τελειόμηνο έμβρυο. Η διάταση των εντερικών ελίκων της εμβρυϊκής πυέλου σχήματος A, V ή U καθιστά πιθανή της διάγνωση της στένωσης ή ατρησίας του πρωκτού (Harris RD, Nyberg DA, Mack LA, et al: Anorectal atresia. Prenatal sonographic diagnosis. AJR Am J Roentgenol 149:39, 1987).

Η διάταση του εντέρου αποτελεί έναν αξιόπιστο υπερηχογραφικό δείκτη καθώς υποδηλώνει απόφραξη (ατρησία ή στένωση) και είναι πιο αξιόπιστος καθώς προχωρά η ηλικία κύησης. Σε μια μελέτη που περιελάμβανε 26 έμβρυα-δύο μόνο από αυτά-εμφάνιζαν μεγάλη απόφραξη (ποσοστό 7,7%) καθώς διαγνώστηκαν προγεννητικά (Corteville JE, Gray DL, Langer JC: Bowel abnormalities in the fetus. Correlation of prenatal ultrasonographic findings with outcome. Am J Obstet Gynecol 175:72, 1996). Οι δύο περιπτώσεις που εντοπίστηκαν, διαγνώστηκαν στις 31 και 33 εβδομάδες της κύησης αντίστοιχα κατά τον χρόνο που πραγματοποιήθηκαν τα υπερηχογραφήματα. Καταγράφηκε μία μεμονωμένη περίπτωση διάτασης παχέος εντέρου η οποία παρουσιάστηκε σαν "υπερηχογένεια από μηκώνιο" και ανιχνεύτηκε στις 16 εβδομάδες της κύησης (Miller SF, Angtuaco TL, Quirk G, et al: Anorectal atresia presenting as an abdominopelvic mass. J Ultrasound Med 9:66, 1990).

Η ατρησία του πρωκτού είναι πάντα διαγνώσιμη όταν υπάρχει ορθοκυστικό συρίγγιο που αναγνωρίζεται από την χαρακτηριστική εμφάνιση των ενδοαυλικών αποτιτανώσεων (ούρα και μηκώνιο) σε κάποια διατεταμένη έλικα του κόλου. Σε μια μετα-ανάλυση επτά εμβρύων με ενδοαυλικές αποτιτανώσεις όλα είχαν απόφραξη του εντέρου, ενώ πέντε από τα επτά-ποσοστό 71%-είχαν ορθοκυστικό συρίγγιο (Sepulveda W, Romero R, Qureshi F, et al: Prenatal diagnosis of enterolithiasis. A sign of fetal large bowel obstruction. J Ultrasound Med 13:58, 1994).

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση συμπεριλαμβάνει την νόσο του Hirschsprung, η οποία εμφανίζεται με συχνότητα 1:10000 γεννήσεις και ευθύνεται για το ένα τρίτο των νεογνικών αποφράξεων (Vermesh M, Mayden KL, Confino E, et al : Prenatal sonographic diagnosis of Hirschsprung’s disease. J Ultrasound Med 5:3, 1986). Η νόσος του Hirschsprung χαρακτηρίζεται από συγγενή έλλειψη ενδοτοιχωματικών παρασυμπαθητικών νευρικών γαγγλίων και συμπαθητικών νευρικών πλεγμάτων σε ένα τμήμα του παχέος εντέρου. Δηλαδή, τα γαγγλιονικά κύτταρα απουσιάζουν από το σιγμοειδές ή το ορθό, ενώ σε ποσοστό 50% η απουσία τους επεκτείνεται μέχρι το τυφλό και το προσβεβλημένο τμήμα του εντέρου καθίσταται ανίκανο να μεταδώσει το περισταλτικό κύμα. Κεντρικά από το σημείο της απόφραξης μπορεί να παρατηρηθεί διάταση του εντέρου, χωρίς αυτό να αποτελεί σταθερό προγεννητικό εύρημα. Δεν είναι σπάνιο το υδράμνιο μαζί με νόσο του Hirschsprung (Wrobleski D, Wesselhoeft C: Ultrasonic diagnosis of prenatal intestinal obstruction. J Pediatr Surg 14:59, 1979).

Διαβάστηκε 1522 φορές Τελ. αλλαγή: Κυριακή, 11 Δεκέμβριος 2016 22:55

Share it

Ποιοι είμαστε

Η ιστοσελίδα emvriomitriki.gr έχει ως σκοπό να καλύψει τις απορίες και τις ανάγκες των εγκύων γυναικών. Συγχρόνως, λόγω του υψηλού επιπέδου του υλικού που περιέχει, καθίσταται χρήσιμο εργαλείο σε μαιευτήρες και άλλους επαγγελματίες υγείας που επιθυμούν να ανανεώσουν τις γνώσεις τους. Η επιμέλεια των κειμένων, του φωτογραφικού υλικού και των βίντεο, ανήκει στον ιατρό Αναστάσιο Κοκοβίδη.

Στοιχεία Επικοινωνίας

Λεωφόρος Κηφισίας 32
Αθήνα, 115 26
210 7771300