• Slider4
  • Slider5
  • Slider 9

Πολυκυστικός δυσπλαστικός νεφρός - Potter type II

 

Περιγραφή και αίτια

Ο πολυκυστικός δυσπλαστικός νεφρός (ΠΔΝ) πιστεύεται ότι προκαλείται νωρίς στην εμβρυϊκή ζωή, από πλήρη απόφραξη ή ατρησία του εγγύς ουρητήρα στο επίπεδο της νεφρικής πυέλου, πριν την 10η εβδομάδα της κύησης. Τα αθροιστικά σωληνάρια γίνονται κυστικά, η διάμετρος των κύστεων καθορίζει το μέγεθος των αναπτυσσόμενων νεφρών οι οποίοι μπορεί να εμφανίζονται μικροί ή διογκωμένοι. Ο (ΠΔΝ) είναι ένας δυσλειτουργικός νεφρός που αποτελείται από κύστεις σε ποικίλο μέγεθος (1-6 έκ.). Οι κύστες αυτές δεν έχουν συγκεκριμένη ανατομική διάταξη, δεν επικοινωνούν μεταξύ τους αλλά καταλαμβάνουν το φυσιολογικό νεφρικό παρέγχυμα. Επαρκή στατιστικά στοιχεία για την συχνότητα της νόσου δεν έχουν δημοσιευτεί μέχρι σήμερα στην διεθνή βιβλιογραφία.

Υπερηχογραφική διάγνωση

Η υπερηχογραφική απεικόνιση ενός δυσπλαστικού νεφρού παρουσιάζει εξαιρετικό ενδιαφέρον για την ποικιλότητα με την οποία εμφανίζεται ως προς το μέγεθος του. Ο πάσχων νεφρός απεικονίζεται συνήθως σαν μια μάζα με πολλαπλές κύστες χωρίς επικοινωνία και με λεπτό τοίχωμα. Η νεφρική πύελος δεν απεικονίζεται και το μέγεθος του νεφρού μπορεί να είναι μεγαλύτερο του φυσιολογικού ή να μεταβάλλεται κατά την διάρκεια της κύησης. Μπορεί επίσης - το μέγεθος του νεφρού - να μειώνεται αισθητά πριν από τον τοκετό, ενώ το νεφρικό παρέγχυμα το οποίο περιβάλλει τις κύστεις να είναι υπερηχογενές. Αρκετές μελέτες καταγράφουν καθυστερημένη εμφάνιση οποιουδήποτε υπερηχογραφικού ευρήματος για αυτήν την διαταραχή, όπως και φυσιολογικής εμφάνισης νεφρούς έως τις εβδομάδες 24, αλλά και όψιμη εμφάνιση ολιγάμνιου στις 28 εβδομάδες. Σε μια μελέτη από το Hospital for Sick Children του Λονδίνου (ΠΔΝ) διαγνώστηκε σε ποσοστό 33% τη 18η-20η εβδομάδα της κύησης, 44% μεταξύ 20ης-30ης εβδομάδας και σε ποσοστό 33% την 30η-40η εβδομάδα της κύησης (Αξιολόγηση Ευρημάτων και Διλήμματα στην Αντιμετώπιση Συγγενών Ανωμαλιών του Ουροποιητικού Συστήματος, Διδακτορική διατριβή Ευαγγελίας Δ. Ραχμάνη, για το Πανεπ. έτος 2010-2011. Αριστοτέλειο Πανεπιστήμιο Θεσσαλονίκης, Ιατρική Σχολή, Αριθ. 3092, σελ. 37). Πάντως η διαταραχή της Πολυκυστικής Δυσπλασίας των Νεφρών (Potter II), μπορεί να είναι αμφοτερόπλευρη σε ποσοστό 20%, ετερόπλευρη σε ποσοστό 40% ενώ να απουσιάζει ο έτερος νεφρός σε ποσοστό 15%.

Καταστάσεις και σύνδρομα που συσχετίζονται με υπερμεγέθεις ή ηχογενείς νεφρούς

  • μορφή ενηλίκων ή αυτοσωματική επικρατής πολυκυστική νόσος, Potter typ l
  • σύνδρομο Beckwith-Wiedemann (φυσιολογικό αμνιακό και υπέρβαρο έμβρυο)
  • νεφρική αμφοτερόπλευρος δυσπλασία
  • σύνδρομο Patau (τρισωμία 13)
  • σύνδρομο Meckel-Gruber (εγκεφαλοκήλη, πολυδακτυλία)

Φυσική ιστορία και έκβαση

Η πρόγνωση είναι συνήθως άριστη στα έμβρυα εκείνα με ετερόπλευρο δυσπλαστικό νεφρό και φυσιολογική νεφρική λειτουργία στον άλλον. Χειρότερη πρόγνωση έχουν τα έμβρυα με δυσπλαστικό τον ένα νεφρό και τον αντίπλευρο να εμφανίζει κάποια διαταραχή (κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση, μεγαουρητήρα). Έχει παρατηρηθεί ότι στα έμβρυα αυτά εμφανίζεται υπέρταση ή και μεγάλη ανάπτυξη του δυσπλαστικού νεφρού από την παρουσία όγκου Wilms (Sahinoglu Z, Mullayim B, Ozden S et al. The prenatal diagnosis of cloacal dysgenesis sequence in six cases: can the tenmination of pregnancy always be the first choice? Prenat Diagn 2004; 26: 67-70). Στις περιπτώσεις εκείνες με προσβεβλημένους δύο νεφρούς, η ύπαρξη ολιγάμνιου είναι κακό προγνωστικό σημάδι που οδηγεί σε δυσμενή έκβαση. Τα περισσότερα έμβρυα με αυτή την κατάσταση "χάνονται ενδομήτρια" ή πεθαίνουν κατά την γέννηση, ενώ σπάνια κάποιο από αυτά επιζεί μετά τον πρώτο χρόνο της ζωής του, όπου και απαιτείται μεταμόσχευση νεφρών.

Διαβάστηκε 2720 φορές Τελ. αλλαγή: Δευτέρα, 12 Δεκέμβριος 2016 08:52

Share it

Ποιοι είμαστε

Η ιστοσελίδα emvriomitriki.gr έχει ως σκοπό να καλύψει τις απορίες και τις ανάγκες των εγκύων γυναικών. Συγχρόνως, λόγω του υψηλού επιπέδου του υλικού που περιέχει, καθίσταται χρήσιμο εργαλείο σε μαιευτήρες και άλλους επαγγελματίες υγείας που επιθυμούν να ανανεώσουν τις γνώσεις τους. Η επιμέλεια των κειμένων, του φωτογραφικού υλικού και των βίντεο, ανήκει στον ιατρό Αναστάσιο Κοκοβίδη.

Στοιχεία Επικοινωνίας

Λεωφόρος Κηφισίας 32
Αθήνα, 115 26
210 7771300