• Slider4
  • Slider5
  • Slider 9

Λαγώχειλο

Περιγραφή και ορισμός

Το λαγώχειλο είναι η συχνότερη συγγενής ανωμαλία του προσώπου και αποτελεί έλλειμμα του άνω χείλους που επεκτείνεται στο σύστοιχο ρώθωνα και συχνά συμπεριλαμβάνει και την άνω γνάθο. Το λαγώχειλο που δεν συμπεριλαμβάνει την άνω γνάθο, λέγεται ατελές, ενώ όταν την συμπεριλαμβάνει, πλήρες. Αυτή η κατάσταση μπορεί να εμφανιστεί ως μονόπλευρη ατέλεια (29%), αμφίπλευρη (5%) ή να αφορά μεγαλύτερο έλλειμμα της μέσης γραμμής, ακριβώς κάτω από την μύτη (0.5%). Όταν το λαγώχειλο συνδυάζεται με λυκόστομα απαρτίζει σοβαρότερη ανωμαλία, που αφορά τόσο το άνω χείλος και την άνω γνάθο, όσο και μέρος της σκληρής και μαλακής υπερώας. Μονόπλευρο λαγόχειλο συνυπάρχει με λυκόστομα σε ποσοστό 40%, ενώ αμφίπλευρο λαγόχειλο με λυκόστομα σε ποσοστό 27% (Walker S, Babcook CJ, Ball RH, et al: The association of fetal cleft lip/cleft palate with anatomic and chromosomal abnormalities: The state-wide Utah experience. Manuscript in preparation). Τα ελλείμματα της μέσης γραμμής συνδυάζονται με ενδοκρανιακές ανωμαλίες, και ιδιαίτερα ολοπροσεγκεφαλία.

Δημογραφικά στοιχεία

Υπάρχουν φυλετικές διαφορές όσον αφορά τη συχνότητα εμφάνισης, με το υψηλότερο ποσοστό επιπολασμού να παρατηρείται στους Ινδιάνους της Αμερικής 3,6 ανά 1000 γεννήσεις, ακολουθείται από τους Ασιάτες 1,5-2 ανά 1000 γεννήσεις, την λευκή φυλή 1 ανά 1000 γεννήσεις, ενώ την μικρότερη επίπτωση εμφανίζει η μαύρη φυλή 0,3 ανά 1000 γεννήσεις (Gorlin RJ, Cohen MMJr, Levin LS: Orofacial clefting syndromes: General aspects. In Gorlin RJ, Dohen MM Jr, Levin LS (eds): Syndromes of the Head and Neck, 3rd ed. New York, Oxford University Press, 1990, p 693).

Αίτια και ρίσκο επανεμφάνισης

Στις περισσότερες περιπτώσεις η αιτιολογία της ανωμαλίας αυτής είναι πολυπαραγοντική και οφείλεται σε συνδυασμό γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων (Fraser FC: The genetics of cleft lip and cleft palate. Am J Hum Genet 22:336, 1970). Το λαγώχειλο με ή χωρίς λυκόστομα στο 97% των περιπτώσεων αποτελεί μεμονωμένη ανωμαλία, ενώ σε ποσοστό 3% εκδήλωση κάποιου από 70 περίπου γεννητικά σύνδρομα που έχουν περιγραφή έως τώρα (Gorlin RJ, Gervenka J, Pruzansky S: Facial clefting and its syndromes. Birth Defects 7:3, 1971).

Το ρίσκο επανεμφάνισης της ανωμαλίας αυτής σε επόμενες κυήσεις εξαρτάται από την παρουσία και τον αριθμό των προσβεβλημένων γονέων ή αδελφών. Εάν δύο φυσιολογικοί γονείς γεννήσουν πάσχον παιδί, υπάρχει 4% πιθανότητα το επόμενο παιδί να παρουσιάζει το ίδιο πρόβλημα. Εάν στην οικογένεια υπάρχουν δύο πάσχοντα παιδιά, ο κίνδυνος ανέρχεται στο 10%. Εάν ο ένας από τους γονείς παρουσιάζει λυκόστομα ή λαγώχειλο υπάρχει μόνο 2% πιθανότητα το ζευγάρι να αποκτήσει παιδί με το ίδιο πρόβλημα. Σε οικογένειες με ένα γονέα κι ένα παιδί με λαγώχειλο ή και λυκόστομα, ο κίνδυνος επανεμφάνισης σε μελλοντικές κυήσεις είναι 14% (Romero R, Pilu G, Jeanty p, et al: Prenatal Diagnosis of Congenital Anomalies. Norwalk, CT, Appleton & Large, 1988).

Η σχέση της με την ανευπλοειδία και τα φάρμακα

Χρωμοσωμικές ανωμαλίες, κυρίως τρισωμία 13 και 18 βρίσκονται στο 1-2% των περιπτώσεων, ενώ έκθεση σε τερατογόνα όπως αντιεπιληπτικά φάρμακα σε περίπου 5% των περιπτώσεων.

Υπερηχογραφική διάγνωση

Το μεμονωμένο λαγώχειλο εντοπίζεται εύκολα σε στεφανιαία προβολή προσώπου, κυρίως από τα μέσα του β΄ τριμήνου. Κάθε φορά που εντοπίζεται ένα έλλειμμα στο άνω χείλος πρέπει να ελέγχεται η φατνιακή ακρολοφία στην άνω γνάθο σε εγκάρσιο αξονικό επίπεδο για να καθοριστεί αν η ατέλεια αποτελεί μεμονωμένο εύρημα ή συνεχίζει στην υπερώα (Babcook CJ, McGahan JP: Axial ultrasonographic imaging of the fetal maxilla for accurate characterization of facial clefts. J Ultrasound Med 16:619, 1997). Η φατνιακή ακρολοφία φυσιολογικά έχει ομαλό περίγραμμα σχήματος C, η οποία καθίσταται ασυνεχής ή αλλοιωμένη από την μεταβολή στην ανάπτυξη των παρακείμενων δοντιών.

Στρατηγικές διαχείρισης

Σε κάθε περίπτωση που τίθεται διάγνωση λαγώχειλου με ή χωρίς λυκόστομα θα πρέπει να εκτελείται εμβρυϊκός καρυότυπος για να αποκλειστεί η πιθανότητα τρισωμίας 13 και 18.

Φυσική ιστορία και έκβαση

Το μεμονωμένο λαγώχειλο με ή χωρίς λυκόστομα, είναι θεραπεύσιμο με πλαστική χειρουργική αποκατάσταση και εξαιρετική συνήθως έκβαση. Ωστόσο, λόγω των πολλών και διαφορετικών τύπων ανωμαλιών που σχετίζονται με το λαγώχειλο ή και το λυκόστομα, η πρόγνωση ποικίλλει σημαντικά ανάλογα με την υποκείμενη ανωμαλία. Η ύπαρξη λαγώχειλου που δεν επιπλέκεται από ανωμαλία της άνω γνάθου, είτε αυτό είναι μονό, είτε διπλό, προκαλεί αφενός λειτουργική ανωμαλία με επίπτωση στην διατροφή ή και την ομιλία, συναποτελεί όμως και πρόβλημα αισθητικής κυρίως φύσης. Συνυπάρχει σχεδόν πάντα στις περιπτώσεις αυτές και δυσμορφία της μύτης, του τύπου της ανώμαλης θέσης ρώθωνα. Οι βλάβες αυτές διορθώνονται ταυτόχρονα, όταν το νεογνό αποκτήσει ικανοποιητικό βάρος και με ασφάλεια μπορεί να υποβληθεί σε αναισθησία, δηλαδή στην ηλικία των τριών περίπου μηνών.

Διαβάστηκε 1379 φορές Τελ. αλλαγή: Δευτέρα, 12 Δεκέμβριος 2016 11:13

Share it

Ποιοι είμαστε

Η ιστοσελίδα emvriomitriki.gr έχει ως σκοπό να καλύψει τις απορίες και τις ανάγκες των εγκύων γυναικών. Συγχρόνως, λόγω του υψηλού επιπέδου του υλικού που περιέχει, καθίσταται χρήσιμο εργαλείο σε μαιευτήρες και άλλους επαγγελματίες υγείας που επιθυμούν να ανανεώσουν τις γνώσεις τους. Η επιμέλεια των κειμένων, του φωτογραφικού υλικού και των βίντεο, ανήκει στον ιατρό Αναστάσιο Κοκοβίδη.

Στοιχεία Επικοινωνίας

Λεωφόρος Κηφισίας 32
Αθήνα, 115 26
210 7771300