• Slider4
  • Slider5
  • Slider 9

Διαφραγματοκήλη

Ορισμός και επιδημιολογικά στοιχεία

Διαφραγματοκήλη ορίζεται η μετατόπιση ενδοκοιλιακών οργάνων εντός του θώρακος διαμέσου ενός ανοίγματος στο διάφραγμα, τον μυ που διαπλάσσεται μεταξύ 8ης και 10ης εβδομάδας της κύησης και χωρίζει τα όργανα της κοιλιάς από αυτά του θώρακα. Η συγγενής αυτή ανωμαλία εμφανίζεται με συχνότητα 3/10.000 γεννήσεις, επειδή τα ενδοκοιλιακά όργανα διέρχονται μη φυσιολογικά μέσα από τα φυσικά τρήματα (ανοίγματα) του διαφράγματος, αυτό δηλαδή του Morgagni και του Bochdalek.

Ταξινόμηση και κλινικά χαρακτηριστικά

Παρατηρούνται τρεις τύποι κηλών. Η πιο συχνή κήλη είναι του Bochdalek στην οποία παρατηρείται οπισθοπλάγια βλάβη και ευθύνεται για το 90% των περιπτώσεων που διαγιγνώσκονται στην νεογνική περίοδο. Συμβαίνει στην αριστερή πλευρά στο 80% των περιπτώσεων, στη δεξιά στο 15% και αμφοτερόπλευρα στο 5% των περιπτώσεων. Επειδή η φύση του ιστού της κήλης εξαρτάται εν μέρει από τη θέση της, μια αριστερή οπίσθια διαφραγματοκήλη θα έχει ως περιεχόμενο στόμαχο, έντερο, ή και σπλήνα. Αν η κήλη είναι δεξιά ενδοθωρακικά ανευρίσκεται ήπαρ, ενώ συχνά υπάρχει ασκιτικό υγρό στο θώρακα. Η κήλη του Morgagni είναι παραστερνική βλάβη και συμβαίνει στο 1-2% των περιπτώσεων. Συχνότερα παρατηρείται στην δεξιά πλευρά ή μπορεί να είναι αμφοτερόπλευρη και περιέχει ήπαρ. Σε ποσοστό λιγότερο από 5% παρατηρείται συγγενής απλασία του διαφράγματος που αφορά συνήθως το δεξιό ημιδιάφραγμα.

Η σχέση της με άλλες ανωμαλίες

Συχνότερα πρόκειται για σποραδικό φαινόμενο και αποτελεί μεμονωμένο εύρημα στο υπερηχογράφημα, ενώ στο 75% των περιπτώσεων ανευρίσκεται με άλλες συγγενείς ανωμαλίες με κυριότερες τις καρδιακές (20%) και αυτές από το ΚΝΣ στο (30%).

Η σχέση της με την ανευπλοειδία

Στο 50% των περιπτώσεων σχετίζεται με χρωμοσωμικές ανωμαλίες, κυρίως τρισωμία 18.

Υπερηχογραφικά ευρήματα

Α) Στην αριστερή διαφραγματοκήλη, το υπερηχογράφημα καταδεικνύει:

  • την ύπαρξη ποικιλόμορφης θωρακικής μάζας, η οποία ανυψώνει το μεσοθωράκιο προς τα δεξιά
  • ο στόμαχος διακρίνεται ως ενδοθωρακική συλλογή υγρού με λείο τοίχωμα, ενώ δεν ανευρίσκεται στην κοιλιά
  • το διάφραγμα, φαίνεται καλύτερα σε οβελιαία τομή εμβρυϊκού θώρακα και κοιλιάς ως ασυνεχής καμπυλωτή γραμμή, μέσω της οποίας διέρχεται από την κοιλιά προς το θώρακα ο κηλικός σάκος με το περιεχόμενο του
  • παρατήρηση περισταλτικών κινήσεων-αν ο σάκος περιλαμβάνει έντερο- στο εσωτερικό του θώρακα
  • παράδοξη μετακίνηση του ενδοκοιλιακού περιεχομένου με τις αναπνευστικές κινήσεις, όπως π.χ., των κοιλιακών οργάνων της δεξιάς πλευράς (της πλευράς με το ακέραιο διάφραγμα) που κινούνται προς το κάτω με την αναπνοή, ενώ τα όργανα της αριστερής πλευράς κινούνται προς τα άνω, προς το θώρακα ή εντός αυτού.

Β) Στη δεξιά διαφραγματοκήλη το πιο συχνά υπερηχογραφικά ευρήματα είναι:

  • μετατόπιση της καρδιάς προς τα αριστερά, από μια ομοιογενή ενδοθωρακική μάζα (ήπαρ)
  • συχνά συνυπάρχει υγρό στο θώρακα.

Η δεξιά διαφραγματοκήλη είναι πιθανότερο να μη διαγνωσθεί με το υπερηχογράφημα, σε αντίθεση με την αριστερή, επειδή το ήπαρ και ο πνεύμονας εμφανίζουν την ίδια ηχογένεια και έτσι δεν είναι δυνατό να απεικονιστεί πάντοτε το διάφραγμα που χωρίζει τα δύο όργανα. Τότε ίσως η αριστερή μετατόπιση της καρδιάς να αποτελεί μοναδικό εύρημα που θα οδηγήσει στη διάγνωση της ανωμαλίας. Η διάγνωση μπορεί να οριστικοποιηθεί με την απεικόνιση του ήπατος ενδοθωρακικά χρησιμοποιώντας grayscale και Doppler υπερηχογράφημα.

Φυσική ιστορία και έκβαση

Λόγω του περιορισμένου χώρου στο θώρακα από τα όργανα της κοιλιάς παρατηρείται υποπλασία των πνευμόνων με συνέπεια να αναπτύσσεται μετά τη γέννηση πνευμονική υπέρταση. Γι’ αυτό παρόλο που η διαφραγματοκήλη φαίνεται ένα εύκολο χειρουργικά διορθώσιμο ανατομικό πρόβλημα, η θνητότητα του φθάνει το 50% με κύριο αίτιο την υποξαιμία (ασφυξία). Η πρόγνωση στις περιπτώσεις διαφραγματοκήλης εξαρτάται από το βαθμό πνευμονικής υπέρτασης ή και πνευμονικής υποπλασίας που συχνά παρουσιάζει το νεογνό. Μπορεί επίσης να συνυπάρχουν συνοδές ανωμαλίες που επιβαρύνουν την πρόγνωση. Έτσι, η πρόγνωση μιας αριστερής οπίσθιας διαφραγματοκήλης είναι πτωχότερη όταν ο δεξιός πνεύμονας είναι μικρότερος του φυσιολογικού (υποπλαστικός) και όταν μέσα στην κήλη ανευρίσκεται ήπαρ, αλλά και όταν αναπτύσσεται υδράμνιο λόγω συμπίεσης οισοφάγου.

Στρατηγική διαχείρισης

Σε κάθε περίπτωση που ανευρίσκεται διαφραγματοκήλη, θα πρέπει διερευνάται η έκταση του προβλήματος και να εκτελείται εμβρυϊκός καρυότυπος, για να αποκλειστεί η πιθανότητα τρισωμίας 18. Αν ο καρυότυπος είναι φυσιολογικός, το υπερηχογράφημα μπορεί να αξιολογήσει την βαρύτητα της πρόγνωσης από την παρουσία ή όχι ήπατος ενδοθωρακικά ή από τον υπολογισμό της υποπλασίας του δεξιού πνεύμονα που βαραίνουν την πρόγνωση.

Συνήθως η καρδιά μετατοπίζεται δεξιά όταν υπάρχει αριστερή διαφραγματοκήλη και ο δεξιός πνεύμονας συναντάται πίσω από την καρδιά όταν γίνεται προσπάθεια να μετρηθεί το μέγεθος του. Για να αξιολογηθεί ο όγκος του δεξιού πνεύμονα, χρησιμοποιείται ο δείκτης κλάσματος όγκος πνεύμονα/περίμετρο κεφαλής (HC). Αυτός ο δείκτης, αφορά τον υπολογισμό της προσθιοπισθίας και της εγκάρσιας διαμέτρου του δεξιού πνεύμονα εκφρασμένη σε χιλιοστά, στην συνέχεια, τα αποτελέσματα πολλαπλασιάζονται μεταξύ τους και διαιρούνται με την περίμετρο της κεφαλής (HC). Εάν στις 24-26 εβδομάδες της κύησης, ο λόγος όγκος δεξιού πνεύμονα (VRL)/περίμετρο κεφαλής (HC) είναι < από 1, υπάρχει δυσμενής πρόγνωση, εάν είναι μεταξύ 1-1,4, η πρόγνωση είναι μέτρια, ενώ εάν είναι > από 1,4, είναι άριστη.

Διαβάστηκε 2483 φορές Τελ. αλλαγή: Πέμπτη, 22 Δεκέμβριος 2016 14:48

Share it

Ποιοι είμαστε

Η ιστοσελίδα emvriomitriki.gr έχει ως σκοπό να καλύψει τις απορίες και τις ανάγκες των εγκύων γυναικών. Συγχρόνως, λόγω του υψηλού επιπέδου του υλικού που περιέχει, καθίσταται χρήσιμο εργαλείο σε μαιευτήρες και άλλους επαγγελματίες υγείας που επιθυμούν να ανανεώσουν τις γνώσεις τους. Η επιμέλεια των κειμένων, του φωτογραφικού υλικού και των βίντεο, ανήκει στον ιατρό Αναστάσιο Κοκοβίδη.

Στοιχεία Επικοινωνίας

Λεωφόρος Κηφισίας 32
Αθήνα, 115 26
210 7771300