• Slider4
  • Slider5
  • Slider 9

Ακολουθία αμνιακής ταινίας

Περιγραφή και ορισμός

Η ακολουθία αμνιακής ταινίας αποτελεί συγγενή ανωμαλία χαρακτηριζόμενη από μια ασύμμετρη καταστρεπτική εμβρυϊκή διαδικασία που εκκινείται από την ρήξη του αμνίου. Στη συνέχεια το έμβρυο καθίσταται προσκολλημένο, περιτυλιγμένο και δεμένο από μεσοβλαστικές ινώδεις ταινίες, οι οποίες καθώς αυτό μεγαλώνει, παραποιούν την ανατομία του, οδηγώντας το σε διάφορες ανωμαλίες (Higgenbottom MC, Jones KL, Hall BD: The amniotic band disruption complex: timing of amniotic rupture and variable spectra of consequent defects. J pediatr 95:544-549, 1979). Οι ανωμαλίες αυτές μπορεί να ποικίλουν από μια μεμονωμένη ατέλεια ενός δακτύλου έως μία θανατηφόρο κρανιοπροσωπική ή θωρακοκοιλιακή εκσπλάγχνωση.

Για να περιγραφεί όσο το δυνατόν καλύτερα το σύνδρομο μερικοί ερευνητές πρότειναν κατά καιρούς διάφορες ονομασίες (Seeds JW, Cefalo Herbert WNP: Amniotic band syndrome. Am J Obstet Gynecol 144:243, 1982) μεταξύ των οποίων είναι οι παρακάτω:

  • σύμπλεγμα αμνιακής παραμόρφωσης
  • σύμπλεγμα προσκόλλησης
  • σύμπλεγμα ακρωτηριασμού
  • ακολουθία αμνιακής ταινίας
  • σύμπλεγμα αμνιακής διαταραχής
  • περιοριστικοί δακτύλιοι
  • συγγενής ακρωτηριασμός
  • συγγενής περιοριστικές ταινίες
  • ταινίες του Streeter
  • εγκάρσια ατέλεια άκρου
  • αποκλίνουσες ταινίες ιστού
  • αμνιο-χοριακές ταινίες
  • αμνιακές ταινίες

Επιδημιολογικά στοιχεία

Η συχνότητα εμφάνισης για την ακολουθία της αμνιακής ταινίας είναι 7,7 : 10.000 γεννήσεις και, 178 : 10.000 αυτόματες αποβολές. Η αναλογία προσβολής σε άρρενα και θήλεα έμβρυα είναι η ίδια, δηλαδή 1 : 1.

Αιτιοπαθογένεια

Δεν έχει περιγραφή επακριβώς ο παθογενετικός μηχανισμός που δικαιολογεί την ανάπτυξη της συγκεκριμένης ακολουθίας. Η αιτιολογία της παραμένει άγνωστη, ωστόσο υπάρχουν αναφορές που την συσχετίζουν με τον τραυματισμό της εγκύου (Tanaka O, Koh T, Otani H: Amniogenic band anomalies in a fifth-month fetuw and in a newborn from maternal oophorectomy during early pregnancy. Teratology 33:187, 1986), τα ενδομήτρια αντισυλληπτικά σπειράματα (Kohn G: A possible complication of amniocentesis. Prenatal Diagnosis 8:303, 1987) και την αμνιοπαρακέντηση (Lage JM, VanMarter Lj, Bieber FR: Questionable role of amniocentesis in the etiology of amniotic band formation: A case report. J Reprod Med 33:71, 1988).

Δύο θεωρίες προτάθηκαν στο παρελθόν για να εξηγήσουν την εκδήλωση της ακολουθίας (συνδρόμου). Η ενδογενής που υποστηρίζει την ύπαρξη λάθους στην ανάπτυξη του συνδετικού ιστού (Streeter GL: Focal deficiency in fetal tissues and their relation to intrauterine amputation. Contrib Embryol 33:41, 1930) και η εξωγενής που υπαινίσσεται την ρήξη του αμνίου. Η εξωγενής θεωρία προτάθηκε για πρώτη φορά από τον Torpin ο οποίος βασίστηκε σε μια αναδρομική μελέτη που αφορούσε 400 περιπτώσεις με σύνδρομο αμνιακών ταινιών (Torpin R: Amniochorionic mesoblastic fibrosis strings and amniotic bands. Am J Obstet Gynecol 91:65, 1965). Με βάση τις παρατηρήσεις του Torpin στο άμνιο συμβαίνει ρήξη ενώ το χόριο παραμένει άθικτο. Η δημιουργία του ολιγάμνιου είναι αποτέλεσμα της απώλειας του αμνιακού υγρού διαμέσου του διαπερατού χορίου. Το έμβρυο στη συνέχεια περνά μέσα από το ερρηγμένο άμνιο, περιτυλίγεται στο χοριακό κολλώδες μεσόδερμα με αποτέλεσμα περίσφιξη, ακρωτηριασμούς και εκδορές του δέρματος οι οποίες μπορεί να οδηγήσουν σε εγκεφαλοκήλη (Higgenbottom MC, Jones KL, Hall BD: The amniotic band disruption complex: timing of amniotic rupture and variable spectra of consequent defects. J pediatr 95:544-549, 1979).

Η ακολουθία της αμνιακής ταινίας λαμβάνει χώρα από την 6η-18η εβδομάδα της κύησης και οδηγεί σε ένα ευρύ φάσμα ανωμαλιών και ευρημάτων. Όταν εκδηλωθεί νωρίς στην κύηση οδηγεί σε σοβαρές κρανιοπροσωπικές και θωρακοκοιλιακές καταστρεπτικές εκσπλαγχνώσεις, ενώ εάν εκδηλωθεί αργότερα οδηγεί σε απλές περισφίξεις ή ακρωτηριασμούς (Moessinger AC, Blanc WA, Byrne J: Amniotic band syndrome associated with amniocentesis. Am J Obstet Gynecol 141:558, 1981). Επιπρόσθετα το ολιγάμνιο που παρατηρείται ορισμένες φορές ευνοεί την δημιουργία στρεβλοποδίας (Hunter AGW, Carpenter BF: Implications of malformations not due to amniotic bands in the amniotic bands sequence. Am J Med Genet 24:691, 1986).

Οι Lockwood και οι συνεργάτες αμφισβήτησαν τα παραπάνω επειδή δεν μπορούσαν να εξηγήσουν την παρουσία δυσπλασίας σε εσωτερικά όργανα (σπλάχνα) με φυσιολογικές και άρρηκτες μεμβράνες (Lockwood C, Ghidini ARR, Romero R, et al: Amniotic band syndrome: Reevaluation of its pathogenesis. Am J Obstet Gynecol 160:1030,1989). Μεταγενέστερες μελέτες σε αρουραίους με την βοήθεια ενέσιμων διαλυμάτων και την χρήση αγγειοδραστικών ουσιών με τις οποίες αναπαρήγαγαν τα χαρακτηριστικά του συνδρόμου της αμνιακής ταινίας χωρίς να προκαλέσουν ρήξη του αμνιοθυλάκιου (Herva R, Karinen-Jaaskelainen M: Amniotic adhesion malformation syndrome: Fetal and placental pathology. Teratology 29:11, 1984), κατέδειξαν πως η συνοδός αιμορραγία που προκλήθηκε ήταν προγενέστερη των παραμορφώσεων (περισφίξεις άκρων, ακρωτηριασμοί, σχιστίες, ραιβοιπποποδία, συνδακτυλία) καθώς ήταν το αποτέλεσμα και μόνο της ρήξης των επιφανειακών αγγείων στο έμβρυο (Kino Y: Clinical and experimental studies of the congenital constriction band syndrome, with an emphasis on its etiology. J Bone Joint Surg Am 57:636, 1987).

Ανωμαλίες ανιχνεύσιμες μέσω υπερηχογραφίας

Οι ανατομικές ανωμαλίες που δύναται να ανιχνευτούν μέσω υπερηχογραφίας ποικίλλουν ανάλογα με την θέση ή τις θέσεις με τις οποίες έρχεται σε επαφή η αμνιακή ταινία με το προσβάλλων έμβρυο και συμπεριλαμβάνουν:

  • κρανιακές ανωμαλίες (εγκεφαλοκήλη, ανεγκεφαλία)
  • προσωπικές ανωμαλίες (χειλεοσχιστία, μικρογναθία)
  • ατέλειες πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος (γαστρόσχιση, ομφαλοκήλη)
  • ατέλειες μελών (ασύμμετρη περίσφιξη άκρων ή δακτύλων, ακρωτηριασμοί άκρων ή δακτύλων, στρεβλοποδία, στρεβλοχειρία, συνδακτυλία)

Υπερηχογραφική διάγνωση

Επειδή τα ευρήματα ακολουθίας της αμνιακής ταινίας συμπεριλαμβάνουν εκτεταμένο φάσμα ανωμαλιών, είναι δύσκολο να τεθεί συχνά οριστική διάγνωση εκτός εάν είναι παρούσες δύο ή περισσότερες χαρακτηριστικές ανωμαλίες του συνδρόμου στο ίδιο έμβρυο, για παράδειγμα χειλεοσχιστία και ακρωτηριασμός δακτύλου ή /ων. Το χαρακτηριστικότερο παθογνωμονικό εύρημα με το οποίο μπορεί να τεθεί ασφαλώς η διάγνωση είναι η απεικόνιση αμνιακής ταινίας σε άμεση επαφή με τα εμβρυϊκά μέλη τα οποία εμφανίζουν σημαντικό περιορισμό στην κίνησή τους. Στις περιπτώσεις εκείνες που αφορούν περιοριστικούς δακτυλίους πέριξ των άκρων ή των δακτύλων έχει αποδειχθεί και είναι δύσκολο να απεικονιστεί υπερηχογραφικά η διαταραχή, ενώ μπορεί να διαφύγει η ανίχνευση μέχρι τη γέννηση. Σε άλλες περιπτώσεις, η χρήση της διακολπικής υπερηχογραφίας μπορεί να απεικονίσει τις ίδιες τις ταινίες δεμένες ή προσκολλημένες στο έμβρυο, επιβεβαιώνοντας έως εκ τούτου την διάγνωση.

Τα αποτελέσματα της ακολουθίας (συνδρόμου) ποικίλλουν από μικρές έως θανατηφόρες δομικές ανατομικές ανωμαλίες. Τα συχνότερα υπερηχογραφικά ευρήματα είναι δακτύλιοι περίσφιξης γύρω από τα δάχτυλα στα χέρια ή τα πόδια, διογκώσεις στο πιο απομακρυσμένο σημείο των άκρων έως το σημείο περίσφιξης, ακρωτηριασμός δακτύλων στα χέρια ή τα πόδια, ασύμμετρο πρόσωπο, σχιστίες προσώπου, εγκεφαλοκήλη, ανεγκεφαλία, ραιβοιπποποδία, στρεβλοχειρία και ψευδοσυνδακτυλία, μικροφθαλμία, μεταπλασία κερατοειδούς, ετερόπλευρο χοριοαμφιβληστροειδικό έλλειμμα.

Διαφορική διάγνωση

Η ακολουθία (σύνδρομο) της αμνιακής ταινίας πρακτικά μπορεί να μιμηθεί οποιαδήποτε ασύμμετρη εμβρυϊκή ανωμαλία διάπλασης και αυτή συμπεριλαμβάνει:

  • σύνδρομο Adams - Oliver (εγκάρσιες ατέλειες άκρων και απογυμνωμένες περιοχές τριχωτού κεφαλής με ή χωρίς ατέλεια του οστέινου τμήματος του κρανίου)
  • σύνδρομο Proteus ή Klippel - Trenaunay - Weber (δερματικά αιμαγγειώματα, υπερτροφία μαλακών μορίων και οστών)
  • σύνδρομο Beckwith - Wiedemann (γενική μακροσωμία, μακρογλωσσία, ομφαλοκήλη, ευμεγέθεις και ηχογενείς νεφροί)
  • πενταλογία του Cantrell (καρδιακή εκτοπία, ομφαλοκήλη, διαχωρισμός του άκρου του στέρνου, πρόσθιο διάφραγμα, διαφραγματικό περικάρδιο)
  • ατέλειες νευρικού σωλήνα (ανεγκεφαλία)
  • ατέλειες πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος (ομφαλοκήλη)
  • σύμπλεγμα ανωμαλιών διάπλασης μελών και σωματικού τοιχώματος (στρεβλοποδία, στρεβλοχειρία, γαστρόσχιση)
  • υποπλασία μηριαίου οστού
  • εντοπισμένα υποδόρια λεμφαγγειώματα

Κληρονομικότητα

Δεν θεωρείται κληρονομική κατάσταση.

Συσχετισμός με χρωμοσωμικές ανωμαλίες

Η ακολουθία (σύνδρομο) αμνιακής ταινίας δεν συσχετίζεται με χρωμοσωμικές ανωμαλίες.

Πρόγνωση

Η έκβαση της ζωής του εμβρύου εξαρτάται από την βαρύτητα της βλάβης αλλά και από την περιοχή που έχει προσβληθεί και μπορεί αυτή να ποικίλει από μια μικρή ανωμαλία έως μια θανατηφόρο κατάσταση. Ως εκ τούτου η πρόγνωση μπορεί να είναι από πολύ καλή έως πολύ κακή. Υπάρχουν δύο μεμονωμένες βιβλιογραφικές αναφορές οι οποίες αφορούν περιπτώσεις που περιγράφουν την ενδομήτρια λύση των αμνιακών ταινιών γύρω από το προσβεβλημένο μέρος με αποκατάσταση μάλιστα της κυκλοφορίας που κατέληξε στην διάσωση του εμβρυϊκού μέλους.

Στρατηγική διαχείρισης

Εξαρτάται από την έκταση των ανωμαλιών που θα ανιχνευθούν. Πάντως σκοπός και στόχος του εξεταστή είναι η έγκαιρη διάγνωση της κατάστασης αυτής, καθώς και η ακριβής έκταση του προβλήματος. Διακοπή κύησης προσφέρεται σε σοβαρές μορφές. Πρόσφατα έχει αναφερθεί ενδοσκοπική απελευθέρωση από τις αμνιακές ταινίες με ευεργετικά αποτελέσματα.

Διαβάστηκε 2015 φορές Τελ. αλλαγή: Κυριακή, 12 Μάρτιος 2017 06:29

Share it

Ποιοι είμαστε

Η ιστοσελίδα emvriomitriki.gr έχει ως σκοπό να καλύψει τις απορίες και τις ανάγκες των εγκύων γυναικών. Συγχρόνως, λόγω του υψηλού επιπέδου του υλικού που περιέχει, καθίσταται χρήσιμο εργαλείο σε μαιευτήρες και άλλους επαγγελματίες υγείας που επιθυμούν να ανανεώσουν τις γνώσεις τους. Η επιμέλεια των κειμένων, του φωτογραφικού υλικού και των βίντεο, ανήκει στον ιατρό Αναστάσιο Κοκοβίδη.

Στοιχεία Επικοινωνίας

Λεωφόρος Κηφισίας 32
Αθήνα, 115 26
210 7771300



Λακκί, έναντι super market Σπανού
Λέρος, 854 00
6932 337710