Επιδημιολογικά στοιχεία
Η παραμονή της δεξιάς ομφαλικής φλέβας (PRUV) εμφανίζεται σε 1:476 έως 1:526 κυήσεις και συνήθως παρατηρείται στο δεύτερο ή τρίτο τρίμηνο της κύησης. 1 , 2 , 5
Αιτιολογία
Εμβρυολογικά, ο δεξιός κλάδος του αρχικού ζεύγους των ομφαλικών φλεβών (UV) αρχίζει να υποστρέφει την τέταρτη εβδομάδα κύησης και ατροφεί τρεις εβδομάδες μετά. Την έκτη περίπου εβδομάδα της κύησης θα αναστομωθεί η αριστερή ομφαλική φλέβα με τα ηπατικά κολπώδη, ενώ το κεφαλικό της τμήμα θα υποστραφεί και θα αποκοπεί από το κοίλωμα της φλέβας, χάνοντας την επικοινωνία με τον φλεβώδη κόλπο. Το ήπαρ, ταυτόχρονα, θα ενσωματώσει το κεφαλικό τμήμα των λεκιθικών φλεβών για να σχηματιστεί τελικά το πυλαίο φλεβικό δίκτυο και ο φλεβώδης πόρος. 3 Σε ορισμένες περιπτώσεις η αναστόμωση μεταξύ ομφαλικής φλέβας (UV) και λεκιθικών φλεβών δεν επιτυγχάνεται και αυτές οδηγούνται σε εκφύλιση. Το καλά οξυγονωμένο αίμα του πλακούντα δεσμεύεται και μεταφέρεται, μέσω παράπλευρων αγγείων, προς την συστηματική κυκλοφορία, παρακάμπτοντας το ήπαρ (λαγόνια φλέβα, κάτω κοίλη φλέβα ή άμεση επικοινωνία με το δεξιό κόλπο). Τα παραπάνω ευρήματα περιέγραψαν δύο κύριες διαδρομές της ροής αίματος προς την καρδιά. Η πρώτη και πιο συχνή, είναι η παραμονή της δεξιάς ομφαλικής φλέβας (PRUV) που χαρακτηρίζεται από αποτυχία της δεξιάς πλευράς να σχηματίσει αναστόμωση με την αντίστοιχη λεκιθική φλέβα και από εκφυλισμό της αριστερής ομφαλικής φλέβας. Η δεύτερη διαδρομή, λιγότερο συχνή, περιλαμβάνει την άμεση παροχέτευση της ομφαλικής φλέβας (UV) στο δεξιό κόλπο. 3 Επομένως, οι αποδεδειγμένες περιπτώσεις (PRUV) υποδιαιρούνται συνήθως σε δύο ομάδες: τον ενδοηπατικό τύπο, η παραμένουσα δεξιά ομφαλική φλέβα ενώνει το πυλαίο σύστημα με τον φλεβώδη πόρο, στο ύψος του φλεβώδους κόλπου και τον εξωηπατικό τύπο (5,3%), 6 στον οποίο η (PRUV) παρακάμπτει τελείως το ήπαρ καθώς απουσιάζει ο φλεβώδης πόρος.
Υπερηχογραφικά ευρήματα
Στην ενδοηπατική μορφή της παραμονής της δεξιάς ομφαλικής φλέβας (PRUV), μετά την είσοδο της στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα, η ομφαλική φλέβα διέρχεται πλευρικά και δεξιά από την χοληδόχο κύστη, ενώ πριν συνδεθεί με την πυλαία φλέβα, καμπυλώνεται προς το στόμαχο αντί να έχει παράλληλη πορεία. 7 Στην εξω-ηπατική μορφή η ομφαλική φλέβα διατηρεί κανάλι με: λαγόνια φλέβα, κάτω κοίλη φλέβα, άνω κοίλη φλέβα και δεξιό κόλπο. 3 , 5 Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με την χρήση της έγχρωμης Doppler ροής, η οποία εμφανίζει φλεβική ροή μεταξύ έξω και ενδο-κοιλιακού τμήματος της ομφαλικής φλέβας. 5 Η σάρωση πραγματοποιείται στο αξονικό επίπεδο του εμβρυϊκού ήπατος εκεί όπου μετράται η περιφέρεια κοιλιάς για την ενδοηπατική μορφή της (PRUV) 4 και μέση οβελιαία σάρωση του σώματος του εμβρύου για την εξω-ηπατική μορφή. 5
Συσχετιζόμενες ανωμαλίες
Σε μια προοπτική μελέτη, οι Hill και συν. το 1994, ανίχνευσαν 33/15.237 έμβρυα με παραμονή δεξιάς ομφαλικής φλέβας (PRUV), 6/33 έμβρυα ή (18,2%) εμφάνιζαν επιπρόσθετες συγγενείς διαμαρτίες οι οποίες συμπεριλάμβαναν δυσπλαστικούς νεφρούς, καρδιακές ανωμαλίες, ημισπονδύλους, ουραία υποστροφή, στρεβλοποδία, λαγώχειλο και λυκόστομα, υπολειπόμενη ενδομήτρια ανάπτυξη, ανεγκεφαλία και σύνδρομο ασπληνίας.1 Παρόμοια αποτελέσματα ανέφεραν και οι Mubiayi και συν. το 2003 στην δική τους μελέτη οι οποίοι ανίχνευσαν συγγενείς δυσμορφίες σε ποσοστό 10-25%. 5
Οι Weichert και συν. το 2011 εντόπισαν επιπλέον συγγενείς δυσμορφίες σε 10/39 έμβρυα ή (25,6%). Δύο έμβρυα έξ αυτών, είχαν καρδιακές ανωμαλίες (μετάθεση μεγάλων αγγείων με στένωση πνευμονικής, τετραλογία Fallot), τρία έμβρυα είχαν νεφρικές ανωμαλίες (ετερόπλευρο νεφρική αγενεσία που συνυπήρχε με διαφραγματοκήλη, νεφρική αγενεσία άμφω με ανωμαλίες της κλοάκης και ετερόπλευρο πολυκυστικό νεφρό με τετραλογία Fallot). Ένα έμβρυο είχε διαφραγματοκήλη, υδροκεφαλία και στένωση πνευμονικής, ένα έμβρυο σχέση VACTREL (ατρησία οισοφάγου, ημισπόνδυλο, στένωση αορτής, μονήρη ομφαλική αρτηρία, πεταλοειδή νεφρό), ένα άλλο έμβρυο με μονήρη ομφαλική αρτηρία και δύο είχαν χρωμοσωμικές ανωμαλίες (τρισωμία 18, σύνδρομο Turner). 6
Σύνδεση με την ανευπλοειδία
Στην πλειονότητα των περιπτώσεων, 74,8%, η παραμονή της δεξιάς ομφαλικής φλέβας (PRUV) είναι μεμονωμένο εύρημα και ως εκ τούτου δεν φαίνεται να αυξάνει τον κίνδυνο ανευπλοειδίας. 6 Ωστόσο, ο κίνδυνος ανευπλοειδίας αυξάνεται κατά 20%, στην περίπτωση που υπάρχουν επιπλέον συγεννείς ανωμαλίες. 6 Οι Weichert και συν. το 2011, εντόπισαν δύο έμβρυα με χρωμοσωμικές ανωμαλίες, τρισωμία 18 και σύνδρομο Turner, μεταξύ 10 εμβρύων (2/10), τα οποία πέραν της παραμονής της δεξιάς ομφαλικής φλέβας (PRUV) έφεραν επιπλέον συγεννείς δυσμορφίες. 6
Στρατηγική διαχείρησης
Η ενδοηπατική παραμονή της δεξιάς ομφαλικής φλέβας (PRUV) αντιπροσωπεύει μία εκδοχή ενός ευρύτερου φάσματος ανωμαλιών της ομφαλικής φλέβας. Ως εκ τούτου επιβάλλεται προσεκτική διάγνωση και τυχόν σύνδεσή της με επιπρόσθετες καρδαγγειακές, ουρογεννητικές και γαστρεντερικές δυσπλασίες. 1, 2 , 6 Οι Hill και συν. προτείνουν την λεπτομερή ανατομική έρευνα εμβρύου όταν ανιχνευθεί αυτή η ανωμαλία, συμπεριλαμβανομένης της υπερηχοκαρδιογραφίας, για να αποκλειστούν πιο σοβαρές συγγενείς δυσπλασίες. 1 , 2 Ο εμβρυϊκός καρυότυπος πρέπει να προσφέρεται στις περιπτώσεις με πρόσθετες συγγενείς ανωμαλίες, λόγω του αυξημένου κινδύνου ανευπλοειδίας.
Έκβαση
Μεμονωμένη παραμονή της δεξιάς ομφαλικής φλέβας (PRUV), θεωρείται ήσσονος σημασίας, ως φυσιολογική παραλλαγή, και ως εκ τούτου δε συστήνεται γενικά παρακολούθηση. 5 Οι Kirsch και συνεργάτες ανέφεραν εννέα περιπτώσεις μεμονωμένης ενδοηπατικής παραμονής της δεξιάς ομφαλικής φλέβας (PRUV) με ευνοϊκή πρόγνωση και καλή έκβαση, στις οποίες δεν αναγνωρίσθηκε κανένα επακόλουθο μετά τη γέννηση, εκτός ενός νεογνού στο οποίο παρατηρήθηκε υποσπαδίας. 7
