• Slider4
  • Slider5
  • Slider 9

Παραμονή δεξιάς ομφαλικής φλέβας

Περιγραφή και ορισμός

Η επίμονη παραμονή της δεξιάς ομφαλικής φλέβας (persistence of the right umbilical vein - PRUV) συνιστά μια αγγειακή ανωμαλία κατά την οποία η δεξιά ομφαλική φλέβα παραμένει ως ο μόνος βατός αγωγός επιστροφής του καλά οξυγονωμένο αίματος από τον πλακούντα στο έμβρυο, ενώ φυσιολογικά αυτό τον ρόλο θα έπρεπε να τον διαδραματίζει η αριστερή ομφαλική φλέβα. Σε φυσιολογικές συνθήκες ο δεξιός κλάδος του αρχικού ζεύγους των ομφαλικών φλεβών (UVs), δηλαδή η δεξιά ομφαλική φλέβα σταδιακά αρχίζει να υφίσταται ατρησία περί την 4η εβδομάδα της εμβρυϊκής ζωής και να εξαφανίζεται εντελώς την 7η εβδομάδα. 1 Το τμήμα της αριστερής ομφαλικής φλέβας που βρίσκεται μεταξύ ήπατος και φλεβώδους κόλπου πλησίον της καρδιάς, δηλαδή η αριστερή ομφαλική φλέβα θα αναστομωθεί με τα ηπατικά κολπώδη την 6η εβδομάδα της κύησης ενώ το κεφαλικό της τμήμα θα υποστραφεί και θα αποκοπεί από το κοίλωμα της φλέβας χάνοντας την επικοινωνία με τον φλεβώδη κόλπο. Ταυτόχρονα, το ήπαρ θα ενσωματώσει το κεφαλικό τμήμα των λεκιθικών φλεβών για να σχηματιστεί τελικά το πυλαίο φλεβικό δίκτυο και τον φλεβώδη πόρο. 2

Επιδημιολογικά στοιχεία

Η ανίχνευση PRUV απαντάται με συχνότητα περίπου 1.7/1000 κυήσεις κατά το προγεννητικό υπερηχογράφημα στις διάφορες μελέτες. 3 , 4 Κάποιες αναδρομικές μελέτες ανέφεραν χαμηλότερα ποσοστά ανίχνευσης από 0.8/1000 έως 1/1000 κατά το δεύτερο και τρίτο τρίμηνο της κύησης. 5 , 6

Μορφές PRUV και αιτιολογία

Σε ορισμένες περιπτώσεις η αναστόμωση μεταξύ λεκιθικών φλεβών και ομφαλικής φλέβας δεν επιτυγχάνεται οπότε οι δύο ομφαλικές φλέβες (UVs) οδηγούνται σε εκφυλισμό με αποτέλεσμα το καλά οξυγονωμένο αίμα του πλακούντα να δεσμεύεται και να μεταφέρεται, μέσω παράπλευρων αγγείων, προς την συστηματική κυκλοφορία, παρακάμπτοντας το ήπαρ διαμέσου της λαγόνιας φλέβας και της κάτω κοίλης φλέβας ή με άμεση επικοινωνία με το δεξιό κόλπο. 7 Τα παραπάνω ευρήματα περιγράφουν δύο κύριες διαδρομές της ροής αίματος προς την καρδιά. Η πρώτη και πιο συχνή, είναι η παραμονή της δεξιάς ομφαλικής φλέβας (PRUV) που χαρακτηρίζεται από αποτυχία της δεξιάς πλευράς να σχηματίσει αναστόμωση με την αντίστοιχη λεκιθική φλέβα και από εκφυλισμό της αριστερής ομφαλικής φλέβας. Η δεύτερη διαδρομή, λιγότερο συχνή, περιλαμβάνει την άμεση παροχέτευση της ομφαλικής φλέβας (UV) στο δεξιό κόλπο. Επομένως, οι αποδεδειγμένες περιπτώσεις (PRUV) υποδιαιρούνται συνήθως σε δύο ομάδες. Α) τον ενδοηπατικό τύπο ή Type 1 που είναι συχνότερος και εμφανίζεται στο 95% των περιπτώσεων. Στον Type 1 η PRUV ενώνει το πυλαίο σύστημα με τον φλεβώδη πόρο στο ύψος του φλεβώδους κόλπου Β) τον εξωηπατικό τύπο ή Type 2 που είναι λιγότερο συχνός και απαντάται στο 5,3% των περιπτώσεων. Στον Type 2 το εξωηπατικό τμήμα της PRUV (PRUV-E) παρακάμπτει τελείως το ήπαρ καθώς απουσιάζει ο φλεβώδης πόρος και συνδέεται απαθείας με τον δεξιό κόλπο ή την κάτω κοίλη φλέβα (IVC). 8 , 9 Επίσης, έχει περιγραφεί και μια τρίτη παραλλαγή κατά την οποία ο ομφάλιος λώρος εμφανίζεται με τέσσερα αγγεία ως αποτέλεσμα της βατότητας και των δύο ομφαλικών φλεβών. 10

Αν και έχουν προταθεί διάφορες θεωρίες, ωστόσο ο ακριβής παθοφυσιολογικός μηχανισμός της PRUV παραμένει ασαφής. Μια άλλη πειραματική προσέγγιση, υποστηρίζει την έκθεση σε τερατογόνους παράγοντες όπως για παράδειγμα την ανεπάρκεια ρετινοϊκού ή φυλλικού οξέος οι οποίοι ενοχοποιήθηκαν ότι επιφέρουν αγγειακές αλλοιώσεις εξωηπατικού τύπου. 11

Υπερηχογραφικά ευρήματα

Στην ενδοηπατική μορφή της παραμονής της δεξιάς ομφαλικής φλέβας (PRUV-Ι), μετά την είσοδο της στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα, η ομφαλική φλέβα διέρχεται πλευρικά και δεξιά από την χοληδόχο κύστη, ενώ πριν συνδεθεί με την πυλαία φλέβα, καμπυλώνεται προς το στόμαχο αντί να έχει παράλληλη πορεία. Στην εξω-ηπατική μορφή (PRUV-E) η ομφαλική φλέβα διατηρεί κανάλι με την λαγόνια φλέβα, την κάτω κοίλη φλέβα, την άνω κοίλη φλέβα και το δεξιό κόλπο, ενώ απουσιάζει ο φλεβώδης πόρος (DV). Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με την χρήση της έγχρωμης Doppler ροής, η οποία εμφανίζει φλεβική ροή μεταξύ έξω/και ενδο κοιλιακού τμήματος της ομφαλικής φλέβας. Η σάρωση πραγματοποιείται στο αξονικό επίπεδο του εμβρυϊκού ήπατος εκεί όπου μετράται η περιφέρεια κοιλιάς για την ενδοηπατική μορφή της (PRUV) και μέση οβελιαία σάρωση του σώματος του εμβρύου για την εξω-ηπατική μορφή. 12

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορικής διάγνωση της PRUV περιλαμβάνει τον κιρσό της ομφαλικής φλέβας, 13 τον διπλασιασμό της χοληδόχου κύστης, 14 τη μη φυσιολογική πορεία της πυλαίας φλέβας και των κλάδων της 15 , 16 και τέλος τις ενδοηπατικές κύστες. 17 - 19

Συσχετιζόμενες ανωμαλίες

Σε μια προοπτική μελέτη το 1994, ο Hill και συνεργάτες του ανίχνευσαν 33/15.237 έμβρυα με PRUV, 6/33 έμβρυα ή ποσοστό 18,2% εμφάνιζαν επιπρόσθετες συγγενείς ανωμαλίες οι οποίες συμπεριλάμβαναν δυσπλαστικούς νεφρούς, καρδιακές ανωμαλίες, ημισπονδύλους, ουραία υποστροφή, στρεβλοποδία, λαγώχειλο, λυκόστομα, υπολειπόμενη ενδομήτρια ανάπτυξη, ανεγκεφαλία και σύνδρομο ασπληνίας. 20 Παρόμοια αποτελέσματα ανέφεραν το 2003, ο Mubiayi και συνεργάτες του στην δική τους μελέτη οι οποίοι ανίχνευσαν συγγενείς δυσμορφίες σε ποσοστό 10-25%. 21 Το 2011, ο Weichert και οι συνεργάτες του εντόπισαν επιπλέον συγγενείς δυσμορφίες σε 10/39 έμβρυα ή (25,6%). Δύο έμβρυα έξ αυτών, είχαν καρδιακές ανωμαλίες (μετάθεση μεγάλων αγγείων με στένωση πνευμονικής, τετραλογία Fallot), τρία έμβρυα είχαν νεφρικές ανωμαλίες (ετερόπλευρο νεφρική αγενεσία που συνυπήρχε με διαφραγματοκήλη, νεφρική αγενεσία άμφω με ανωμαλίες της κλοάκης και ετερόπλευρο πολυκυστικό νεφρό με τετραλογία Fallot). Ένα έμβρυο είχε διαφραγματοκήλη, υδροκεφαλία και στένωση πνευμονικής, ένα έμβρυο σχέση VACTREL (ατρησία οισοφάγου, ημισπόνδυλο, στένωση αορτής, μονήρη ομφαλική αρτηρία, πεταλοειδή νεφρό), ένα άλλο έμβρυο με μονήρη ομφαλική αρτηρία και δύο είχαν χρωμοσωμικές ανωμαλίες (τρισωμία 18, σύνδρομο Turner). 6

Σύνδεση με την ανευπλοειδία

Στην πλειονότητα των περιπτώσεων η παραμονή PRUV είναι μεμονωμένο εύρημα και ως εκ τούτου δεν φαίνεται να αυξάνει τον κίνδυνο ανευπλοειδίας. Ωστόσο, ο κίνδυνος ανευπλοειδίας φαίνεται να αυξάνει στην περίπτωση που υπάρχουν επιπλέον συγγενείς ανωμαλίες ή δείκτες ανευπλοειδίας. 22

Στρατηγική διαχείρησης

Η PRUV-I αντιπροσωπεύει μία εκδοχή ενός ευρύτερου φάσματος εμβρυϊκών ανωμαλιών. Ως εκ τούτου επιβάλλεται ο προσεκτικός ανατομικός έλεγχος του εμβρύου για να εντοπιστούν πρόσθετες καρδιαγγειακές, ουρογεννητικές, γαστρεντερικές ανωμαλίες και ανωμαλίες του κεντρικού νευρικού συστήματος. 23 Εάν ο υπερηχογραφικός έλεγχος και η ανατομία της καρδιάς είναι καθησυχαστικές, δεν χρειάζεται περαιτέρω παρακολούθηση. 24 Η γενετική συμβουλευτική και ο εμβρυϊκός καρυότυπος πρέπει να προσφέρονται στις περιπτώσεις με πρόσθετες συγγενείς ανωμαλίες ή την παρουσία δεικτών ανευπλοειδίας. 25

Έκβαση

Μεμονωμένη παραμονή της PRUV θεωρείται ήσσονος σημασίας, ως φυσιολογική παραλλαγή, και ως εκ τούτου έχει καλή μεταγεννητική έκβαση. 26 Ο Kirsch και οι συνεργάτες του ανέφεραν εννέα περιπτώσεις μεμονωμένης PRUV-I με ευνοϊκή πρόγνωση και καλή έκβαση, στις οποίες δεν αναγνωρίσθηκε κανένα μεταγεννητικό επακόλουθο, εκτός ενός νεογνού στο οποίο παρατηρήθηκε υποσπαδίας. 27 O Type 2 (PRUV-E) σχετίζεται με χειρότερη πρόγνωση. 28 , 29 Η συγγενής απουσία του DV μπορεί να έχει ποικίλα επακόλουθα τα οποία θα μπορούσαν να συνάδουν είτε με ασυμπτωματική κλινική πορεία 30 είτε με υπερφόρτωση του όγκου της καρδιάς και σε σοβαρές περιπτώσεις να ανιχνευτεί καρδιομεγαλία, πολυϋδράμνιο και ασκίτης. 31 , 32

  1. Jeanty P. Persistent right umbilical vein: an ominous prenatal finding? 1990 Dec; 177 (3): 735-8. PubMed | Full Text Radiology | Google Scholar
  2. Yagel S, Kivilevitch Z, Cohen SM, et al. The fetal venous system, part I: normal embryology, anatomy, hemodynamics, ultrasound evaluation and Doppler investigation. Ultrasound Obstet Gynecol. 2010 Jun;35(6):741-50. PubMed | Obstetrics & Gynaecology | PDF | Google Scholar
  3. Li J, Yuan Q, Ding H, et al. Ultrasonic detection of fetal persistent right umbilical vein and incidence and significance of concomitant anomalies. BMC Pregnancy Childbirth. 2020 Oct 9;20(1):610. PubMed | PMC | BMC | PDF | Google Scholar
  4. Yagel S, Kivilevitch Z, Cohen SM, et al. The fetal venous system, Part II: ultrasound evaluation of the fetus with congenital venous system malformation or developing circulatory compromise. Ultrasound Obstet Gynecol. 2010 Jul; 36 (1): 93-111. PubMed | Wiley Online Library | PDF | Google Scholar
  5. Martinez R, Gamez F, Bravo C, et al. Perinatal outcome after ultrasound prenatal diagnosis of persistent right umbilical vein. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2013 May;168(1):36-9. PubMed | EJOG | Google Scholar
  6. Weichert J, Hartge D, Germer U, et al. Persistent right umbilical vein: a prenatal condition worth mentioning? Ultrasound Obstet Gynecol. 2011 May; 37 (5): 543-8. PubMed | Wiley Online Library | PDF | Google Scholar
  7. Adiego-Calvo I, Saviron-Cornudella R, Martinez-Payo C, et al. Are congenital malformations more frequent in fetuses with intrahepatic persistent right umbilical vein? A comparative study. Taiwanese J Obstet Gynecol. 2016 Dec;55(6):782-785. PubMed | ScienceDirect | PDF | Google Scholar
  8. Wolman I, Gull I, Fait G, et al. Persistent right umbilical vein: incidence and significance. Ultrasound Obstet Gynecol. 2002 Jun; 19 (6): 562-4. PubMed | Wiley Online Library | PDF | Google Scholar
  9. Achiron R, Hegesh J, Yagel S, et al. Abnormalities of the fetal central veins and umbilico–portal system: prenatal ultrasonographic diagnosis and proposed classification. Ultrasound Obstet Gynecol. 2000 Nov;16(6):539-48. PubMed | Obstetrics & Gynaecology | PDF | Google Scholar
  10. Pérez-Cosio C, Sheiner E, Abramowicz JS. Four-vessel umbilical cord: not always a dire prognosis. J Ultrasound Med. 1957 Mar;5(2):187-90. PubMed | Wiley Online LibraryGoogle Scholar
  11. Monie IW, Nelson MM, Evans HM. Persistent right umbilical vein as a result of vitamin deficiency during gestation. Circ Res. 1957 Mar;5(2):187-90. PubMed | AHAPDF | Google Scholar
  12. Chaoui R, Kalache KD, Hartung J. Application of three-dimensional power Doppler ultrasound in prenatal diagnosis. Ultrasound Obstet Gynecol. 2001 Jan;17(1):22-9. PubMed | Obstetrics & Gynaecology | PDF | Google Scholar
  13. Ami MB, Perlitz Y, Matilsky M. Prenatal sonographic diagnosis of persistent right umbilical vein with varix. J Clin Ultrasound. 1999 Jun;27(5):273-5. PubMed | Wiley Online LibraryGoogle Scholar
  14. Kinoshita LL, Callen PW, Filly RA, et al. Sonographic detection of gallbladder duplication: two cases discovered in utero. J Ultrasound Med. 2002 Dec;21(12):1417-21. PubMed | Wiley Online LibraryGoogle Scholar
  15. Nagy RD, Ruican D, Zorilă GL, et al. Feasibility of Fetal Portal Venous System Ultrasound Assessment at the FT Anomaly Scan. Diagnostics (Basel). 2022 Jan 31;12(2):361. PubMed | PMC | MDPI | PDF | Google Scholar
  16. Nagy RD, Cernea N, Dijmarescu AL, et al. Ductus Venosus Agenesis and Portal System Anomalies-Association and Outcome. Biology (Basel). 2022 Apr 1;11(4):548. PubMed | PMC | MDPI | PDF | Google Scholar
  17. Kahraman NC, Celik OY, Obut M, et al. Cysts of the fetal abdomen: Antenatal and postnatal comparison. J Med Ultrasound. 2022 May 19;30(3):203-210. PubMed | PMC | JMU | PDF | Google Scholar
  18. Sepulveda W, Sepulveda F, Gonzalez G, et al. Congenital hepatic cyst: Prenatal and postnatal imaging findings. Ultrasound. 2021 Aug;29(3):193-198. PubMed | PMC | BMUS | PDF | Google Scholar
  19. Recinos A, Zahouani T, Guillen J, et al. Congenital Hepatic Cyst. Clin Med Insights Pediatr. 2017 Apr 10:11:1179556517702853. PubMed | PMC | SAGE | PDF | Google Scholar
  20. Hill LM, Mills A, Peterson C, et al. Persistent right umbilical vein: sonographic detection and subsequent neonatal outcome. Obstet Gynecol. 1994 Dec; 84 (6): 923-5. PubMed | Google Scholar
  21. Mubiayi N, Le Goueff F, Decocq J, et al. Contribution of Doppler ultrasound to the antenatal diagnosis of persistent right umbilical vein: case report. J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris). 2003; 32 (3 Pt 1): 252-5. PubMed | Full Text EMConsulte | Google Scholar
  22. Dagdeviren G, Keles A, Celik OY, et al. Prenatal diagnosis of the persistent right umbilical vein, incidence and clinical significance. J Obstet Gynaecol. 2022 Apr;42(3):443-446. PubMed | Taylor & Francis | Google Scholar
  23. Lide B, Lindsley W, Foster MJ et al. Intrahepatic persistent right umbilical vein and associated outcomes: a systematic review of the literature. J Ultrasound Med. 2016 Jan;35(1):1-5. PubMed | Wiley Online LibraryGoogle Scholar
  24. Canavan TP, Hill LM. Neonatal outcomes in fetuses with a persistent intrahepatic right umbilical vein. J Ultrasound Med. 2016 Oct;35(10):2237-41. PubMed | Wiley Online LibraryGoogle Scholar
  25. Krzyżanowski A, Swatowski D, Gęca T, et al. Prenatal diagnosis of persistent right umbilical vein - Incidence and clinical impact. A prospective study. Aust N Z J Obstet Gynaecol. 2019 Feb;59(1):77-81. PubMed | PMC | Obstetrics & Gynaecology | PDF | Google Scholar
  26. Blazer S, Zimmer EZ, Bronshtein M. Persistent intrahepatic right umbilical vein in the fetus: a benign anatomic variant. Obstet Gynecol. 2000 Mar;95(3):433-6. PubMed | Elsevier | Google Scholar
  27. Kirsch CFE, Feldstein VA, Goldstein RB, et al. Persistent intrahepatic right umbilical vein: a prenatal sonographic series without significant anomalies. J Ultrasound Med. 1996 May; 15 (5): 371-4. PubMed | Wiley Online Library | PDF | Google Scholar
  28. Bradley E, Kean L, Twining P, et al. Persistent right umbilical vein in a fetus with Noonan's syndrome: a case report. Ultrasound Obstet Gynecol. 2001 Jan;17(1):76-8. PubMed | Wiley Online LibraryPDF | Google Scholar
  29. Baschat AA. Ductus venosus Doppler for fetal surveillance in high-risk pregnancies. Clin Obstet Gynecol. 2010 Dec;53(4):858-68. PubMed | Wolters Kluwer | Google Scholar
  30. Ramanan SV, Mohammed S, Dharan BS. Intracardiac relation of extrahepatic persistent right umbilical vein. Indian J Thorac Cardiovasc Surg. 2021 May;37(3):354-356. PubMed | PMC | SpringerLink | PDF | Google Scholar
  31. Hofstaetter C, Gudmundsson S. Venous Doppler in the evaluation of fetal hydrops. Obstet Gynecol Int. 2010:2010:430157. PubMed | PMC | Wiley Online Library | PDF | Google Scholar
  32. Corbacioglu A, Aslan H, Dagdeviren H, et al. Prenatal diagnosis of abnormal course of umbilical vein and ductus venosus agenesis: report of three cases. J Clin Ultrasound. 2012 Nov-Dec;40(9):590-3. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar

Μετρητής

Διαβάστηκε:
6752 φορές

Ιστορικό δημοσίευσης

Ημ/νία δημιουργίας άρθρου:
Πέμπτη, 08 Δεκεμβρίου 2016 16:51

Ημ/νία τελευταίας τροποποίησης:
Κυριακή, 08 Σεπτεμβρίου 2024 15:09

Συντάκτης άρθρου:
Δρ Αναστάσιος Κοκοβίδης

Βιβλιογραφία

παραπομπές

Λεπτομέρειες

Copyright © 2016 - 2024, Δρ Αναστάσιος Κοκοβίδης

Share it

Ποιοι είμαστε

Η ιστοσελίδα emvriomitriki.gr σχεδιάστηκε αρχικά για να καλύψει τις απορίες και τις ανάγκες των εγκύων γυναικών. Όμως, λόγω του υψηλού επιστημονικού υλικού που περιέχει (άρθρα, βίντεο, φωτογραφίες, βιβλιογραφία) καθίσταται χρήσιμο επαγγελματικό εργαλείο σε φοιτητές, μαιευτήρες και άλλους επαγγελματίες υγείας που επιθυμούν να ανανεώσουν τις γνώσεις τους. Το έργο επιμελήθηκε ο ιατρός Αναστάσιος Κοκοβίδης.

Στοιχεία επικοινωνίας

Διαδρομή

Λεωφόρος Κηφισίας 26
Αθήνα, 115 26


info@emvriomitriki.gr
210 7771300










Κλείστε το ραντεβού σας Online!




Πριν ξεκινήσετε, Cookies
Πρόκειται για μικρά αρχεία/εργαλεία που μας βοηθάνε να οργανώσουμε καλύτερα την περιήγηση στην σελίδα μας καθώς και την ανάλυση της επισκεψιμότητας της σελίδας μας.