• Slider4
  • Slider5
  • Slider 9

Απόφραξη δωδεκαδακτύλου

Επιδημιολογικά στοιχεία

Ο επιπολασμός της απόφραξης 12/δακτύλου παραμένει άγνωστος. Ωστόσο, η ατρησία 12/δακτύλου που αποτελεί τον συνηθέστερο τύπο απόφραξης του εντέρου εμφανίζεται με συχνότητα που κυμαίνεται από 1/3759 έως 1/10.000 γεννήσεις σε ζωντανά έμβρυα. 1 , 2

Ο επιπολασμός της ατρησίας του λεπτού εντέρου μεταξύ δίδυμων νεογνών ήταν 7.3/10.000 γεννήσεις, σημαντικά υψηλότερος από τον επιπολασμό 2.8/10.000 μεταξύ των νεογνών των μονήρων κυήσεων. Μεταξύ των μαύρων νεογνών, ο επιπολασμός ήταν 3,7/10.000 νεογνά, σημαντικά υψηλότερος από τον επιπολασμό 2,4/10.000 μεταξύ των λευκών νεογνών [σχετικός κίνδυνος (RR) = 1,6, διάστημα εμπιστοσύνης 95% = 1,1,2,1]. 3

Αιτιοπαθολογία

Το αρχέγονο επιθήλιο του 12/δακτύλου πολλαπλασιάζεται κατά τη διάρκεια της 5ης-6ης εβδομάδας της εμβρυϊκής ζωής σε τέτοιο βαθμό ώστε να αποφράσσεται πλήρως ο αυλός του. Ο σχηματισμός κενοτοπίων περί την 11η εβδομάδα στο ενδοθήλιο του 12/δακτύλου έχει ως αποτέλεσμα την διατήρηση ανοικτού αυλού. Αναστολή ή ατελής παραγωγή των κενοτοπίων οδηγεί σε στένωση ή συγγενή απόφραξη του 12/δακτύλου. 4

Τα υπεύθυνα αίτα της απόφραξης 12/δακτύλου διακρίνονται σε ενδογενή και εξωγενή. Τα ενδογενή αίτια περιλαμβάνουν την ατρησία, την στένωση και το 12/δακτυλικό διάφραγμα με ή χωρίς οπή και τα εξωγενή την ατελή περιστροφή λόγω ταινιών του Ladd, τον διπλασιασμό του εντέρου, το δακτυλιοειδές πάγκρεας και την προ-12/δακτυλική πυλαία φλέβα. Συχνά, αναφέρεται συνδυασμός ενδογενών και εξωγενών αιτίων στον ίδιο ασθενή. 5, 6

Κληρονομικότητα

Δεν έχει αποδειχθεί, ενώ πιθανολογείται κάποιος οικογενής γενετικός παράγοντας που μεταδίδεται κατά τον αυτοσωματικό υπολειπόμενο χαρακτήρα.

Η σχέση με την ανευπλοειδία

Περίπου το 20%-50% των περιπτώσεων απόφραξης 12/δακτύλου σχετίζεται με τρισωμία 21 ή σύνδρομο Down. 7 - 12 Άλλες μελέτες δίνουν μικρότερο ποσοστό συχέτισης με τρισωμία 21, 11%. 13

Η σχέση με γαστρεντερικές και καρδιακές παθήσεις

Η ατρησία 12-δακτύλου συνυπάρχει με ατρησία οισοφάγου σε ποσοστό 7% και με ατελή συστροφή εντέρου σε ποσοστό 40%. 7 Επειδή ο 12-δάκτυλος βρίσκεται κοντά στο φύμα του Vater συνδέεται με παθήσεις ήπατος, χοληφόρων και παγκρέατος σε ποσοστό 1%. Η ατρησία εντέρου και η αγενεσία της χοληδόχου κύστης είναι σπάνιες συγγενείς ανωμαλίες που συνήθως εμφανίζονται ως μεμονωμένες και σποραδικές. 14 , 15

Σε ποσοστό 20-36% συνυπάρχουν συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες, κυρίως ελλείμματα του μεσοκολπικού ή μεσοκοιλιακού διαφράγματος ενώ σε ποσοστό 37% η απόφραξη 12/δακτύλου συνδέεται με ανωμαλίες της σπονδυλικής στήλης. 16

Υπερηχογραφική διάγνωση

Τα υπερηχογραφικά ευρήματα της απόφραξης 12/δακτύλου συμπεριλαμβάνουν την διάταση του στόμαχου και του παρακείμενου τμήματος του 12/δακτύλου με την χαρακτηριστική εικόνα της "διπλής φυσαλίδας". Ο διατεταμένος στόμαχος συνδέεται με τον διατεταμένο 12/δάκτυλο κατά μήκος της μέσης γραμμής στην περιοχή της άνω κοιλίας. Νεότερες μελέτες επιβεβαίωσαν την στενή σύνδεση του σημείου της "διπλής φυσαλίδας" και της απόφραξης 12/δακτύλου και ασχολήθηκαν με την κλινική έκβαση και τις επιπτώσεις του ευρήματος αυτού 17 , 18

Η απεικόνιση της "διπλής φυσαλίδας" στο υπερηχογράφημα καταδεικνύει την παρουσία μιας αποφρακτικής διαδικασίας στην περιοχή του 12/δακτύλου, 19 και συνήθως αντιπροσωπεύει ατρησία 12/δακτύλου. 20 Σπάνια όμως, η παρουσία εμβρυϊκού στομάχου "μονή φυσαλίδα" με μη φυσιολογικό μέγεθος ή θέση και η παρουσία υδραμνίου υπανίσσονται ατρησία 12/κτύλου. 21 Συλλογή υγρού στον 12/δάκτυλο χωρίς την απεικόνιση του σημείου της "διπλής φυσαλίδας" δεν συνδέεται με γαστρεντερικές ανωμαλίες. 22 Ενίοτε, ο φυσιολογικός περισταλτισμός του εντέρου μπορεί να προκαλέσει υπερηχογραφική εικόνα ψευδο-απόφραξης 12/δακτύλου που περιγράφεται ως παροδικό σημείο "διπλής φυσαλίδας". 23 , 24

Ο συνδυασμός ατρησίας 12/δακτύλου και ατρησίας οισοφάγου χωρίς τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο είναι αρκετά σπάνιος. 25 , 26 Ωστόσο, μπορεί να καταλήξει σε διατεταμένο κλειστό βρόγχο εντέρου ο οποίος περιλαμβάνει: το απομακρυσμένο τμήμα του οισοφάγου, τον στόμαχο και τον 12/δάκτυλο. Ο συνδυασμός αυτών των ανωμαλιών απεικονίζεται υπερηχογραφικά στο δεύτερο προς τρίτο τρίμηνο της κύησης ως χαρακτηριστική συλλογή υγρού σχήματος C στην κοιλιά του έμβρυου. 27 , 28 Κατα το πρώτο τρίμηνο, στην βιβλιογραφία, περιγράφεται διάγνωση απόφραξης 12/δακτύλου λόγω συνύπαρξης ατρησίας οισοφάγου χωρίς συρίγγιο (τραχειοοισοφαγικό) από τον έντονα διατεταμένο στόμαχο και τον 12/δάκτυλο, δίκην σχήματος C στην εμβρυϊκή κοιλιά. 29

Υδράμνιο θα αναπτυχθεί στο 30% - 50% των κυήσεων με ατρησία 12/δακτύλου κατα το δεύτερο και τρίτο τρίμηνο. 30 - 32 Η έναρξη και η σοβαρότητα του υδράμνιου εξαρτάται από τον βαθμό απόφραξης 12/δακτύλου καθώς και την παρουσία ή την απουσία και άλλων συνοδών γαστρεντερικών ανωμαλιών που δυνητικά μπορεί να επηρεάσουν την επαναπορρόφηση του αμνιακού υγρού από το εμβρυϊκό έντερο. 33

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση της απόφραξης του 12/δακτύλου συμπεριλαμβάνει: το δακτυλιοειδές πάγκρεας, το εκκόλπωμα του Mekkel, τον διπλασιασμό του εντέρου. 34

Πρόγνωση

Η πρόγνωση της απόφραξης του 12/δακτύλου εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την παρουσία ή την απουσία και άλλων σχετικών ανωμαλιών. Στην μεμονωμένη απόφραξη 12/δακτύλου, ο ρυθμός επιβίωσης προσεγγίζει το 95%. 35 , 36 Στις περίπλοκες εκείνες καταστάσεις που συνυπάρχουν επιπλέον δυσμορφίες υπάρχει μεγάλη διακύμανση στο ποσοστό θνησιμότητας, ιδίως επί καρδιακών ανωμαλιών. 37 , 38 Η παρουσία του συνδρόμου Down δεν φαίνεται να επηρεάζει την πρόγνωση. 39 , 40

Στρατηγική διαχείρισης

Όταν τεκμηριωθεί η διάταση μεταξύ στομάχου-12/δακτύλου και τεθεί η διάγνωση της απόφραξης του 12/δακτύλου ακολουθεί λεπτομερής υπερηχογραφικός έλεγχος για την πιθανή συνύπαρξη και άλλων κατασκευαστικών ανωμαλιών στο έμβρυο. Επίσης, αναζητείται ο εμβρυϊκός καρυότυπος. 41 Η πρώιμη διάγνωση της απόφραξης 12/κτύλου διαδραματίζει σημαντικό ρόλο στην προγεννητική συμβουλευτική της ασθενούς και στη διαχείριση των νεογνών πριν επιδεινωθεί η κλινική τους κατάσταση, ώστε να τύχουν ειδικής νοσηλείας σε τριτοβάθμια κέντρα περίθαλψης με εμπειρία στην νεογνική και χειρουργική φροντίδα. 42 - 45

Έκβαση

Η απόφραξη 12/δακτύλου συνδέεται με υψηλό ποσοστό πρόωρου τοκετού, πιθανά λόγω πολυϋδράμνιου, με ενδομήτρια υποξία και αυξημένο ποσοστό ενδομήτριου θανάτου στο τρίτο τρίμηνο ακόμη και σε ευπλοειδικά έμβρυα χωρίς συναφείς ανωμαλίες. 46

Μετά την ανάνηψη και την γαστρική αποσυμφόρηση του νεογνού ακολουθεί χειρουργική αποκατάσταση, η οποία μπορεί να είναι είτε λαπαροσκοπική είτε κλασική 12/δαλεκτομή. 47 Η μακροχρόνια επιβίωση είναι εξαιρετική στα τελειόμηνα νεογνά χωρίς συναφείς ανωμαλίες και είναι 94% σε αυτά με ανωμαλίες. Ωστόσο, μακροπρόθεσμα σε ποσοστό 70% μπορεί να εμφανιστούν επιπλοκές του τύπου: γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, γαστρίτιδα, γαστρικό έλκος, μεγαδωδεκαδάκτυλο, χολοστατικός ίκτερος, απόφραξη, καθυστερημένη διάβαση και υποσιτισμός. 48 - 51

  1. Hemming V, Rankin J. Small intestinal atresia in a defined population: occurrence, prenatal diagnosis and survival. Prenat Diagn. 2007 Dec; 27(13): 1205-11. PMID: 17994616
  2. Best KE, Tennant PW, Addor MC, et al. Epidemiology of small intestinal atresia in Europe: a register-based study. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2012 Sep; 97(5): F353-8. PMID: 22933095
  3. Cragan JD, Martin ML, Moore CA, et al. Descriptive epidemiology of small intestinal atresia, Atlanta, Georgia. Teratology. 1993 Nov; 48(5): 441-50. PMID: 8303613
  4. Jackson JM. Annular Pancreas and duodenal obstruction in the neonate: a review. Arch Surg. 1963 Sep; 87: 379-83. JAMA Surgery
  5. Arena F, Impellizzeri P, Scalfari G, et al. An uncommon case of associate intrinsic and extrinsic stenosis of the duodenum in newborn. Pediatr Med Chir. 2008 Jul-Aug; 30(4): 212-4. PMID: 19216206
  6. Chen QJ, Gao ZG, Tou JF, et al. Congenital duodenal obstruction in neonates: a decade's experience from one center. World J Pediatr. 2014 Aug; 10(3): 238-44. PMID: 25124975
  7. Hyatt HW. Annular Pancreas Causing Duodenal Obstruction in the Neonatal Period. J Natl Med Assoc. 1964 May; 56: 267-9. PMCID: PMC2610806
  8. Fonkalsrud EW, DeLorimier AA, Hays DM. Congenital atresia and stenosis of the duodenum. A review compiled from the members of the Surgical Section of the American Academy of Pediatrics. Pediatrics. 1969 Jan; 43(1): 79-83. Official Journal of the American Academy of pediatrics
  9. Potts SR, Garstin WI. Neonatal duodenal obstruction with emphasis on cases with Down's syndrome. Ulster Med J. 1986 Oct; 55(2): 147-50. PMID: 2949416
  10. Αl-Salem AH, Khwaja S, Grant C, et al. Congenital intrinsic duodenal obstruction: problems in the diagnosis and management. J Pediatr Surg. 1989 Dec; 24(12): 1247-9. PMID: 2593054
  11. Al-Salem AH. Congenital intrinsic duodenal obstruction: a review of 35 cases. Ann Saudi Med. 2007 Jul-Aug; 27(4): 289-92. PMCID: PMC6074298
  12. Kumar P, Kumar C, Pandey PR, et al. Congenital Duodenal Obstruction in Neonates: Over 13 Years' Experience from a Single Centre. J Neonatal Surg. 2016 Oct 10; 5(4): 50. PMID: 27896158
  13. Bailey PV, Tracy TF Jr, Connors RH, et al. Congenital duodenal obstruction: a 32-year review. J Pediatr Surg. 1993 Jan; 28(1): 92-5. PMID: 8429481
  14. Coughlin JP, Rector FE, Klein MD. Agenesis of the gallbladder in duodenal atresia: two case reports. J Pediatr Surg. 1992 Oct; 27(10): PMID: 1403509
  15. Stefanutti G, Gamba P, Midrio P. Intestinal atresia and agenesis of the gallbladder in 2 siblings. J Pediatr Surg. 2006 Aug; 41(8): e31-2. PMID: 16863834
  16. Atwell JD, Klidijan AM. Vertebral anomalies and duodenal atresia. J Pediatr Surg. 1982 Jun; 17(3): 237-40. Journal of Pediatric Surgery
  17. Kucińska-Chahwan A, Posiewka A, Bijok J, et al. Clinical significance of the prenatal double bubble sign - single institution experience. Prenat Diagn. 2015 Nov; 35(11): 1093-6. PMID: 26175315
  18. Yang Y, He P, Li DZ. Clinical outcome of pregnancies with the prenatal double bubble sign - a five-year experience from one single centre in mainland China. J Obstet Gynaecol. 2018 Feb; 38(2): 206-209. PMID: 28880692
  19. Hertzberg BS. Sonography of the fetal gastrointestinal tract: anatomic variants, diagnostic pitfalls, and abnormalities. AJR Am J Roentgenol. 1994 May; 162(5): 1175-82. PMID: 8166006
  20. Bishop JC, McCormick B, Johnson CT, et al. The Double Bubble Sign: Duodenal Atresia and Associated Genetic Etiologies. Fetal Diagn Ther. 2019 Jun 5: 1-6. PMID: 31167209
  21. Pariente G, Landau D, Aviram M, et al. Prenatal diagnosis of a rare sonographic appearance of duodenal atresia: report of 2 cases and literature review. J Ultrasound Med. 2012 Nov; 31(11): 1829-33. PMID: 23091256
  22. Levine D, Goldstein RB, Cadrin C. Distention of the fetal duodenum: abnormal finding? J Ultrasound Med. 1998 Apr; 17(4): 213-5. PMID: 9544603
  23. Zimmer EZ, Bronshtein M. Early diagnosis of duodenal atresia and possible sonographic pitfalls. Prenat Diagn. 1996 Jun; 16(6): 564-6. PMID: 8809900
  24. Bronshtein M, Zimmer EZ. Early sonographic detection of fetal intestinal obstruction and possible diagnostic pitfalls. Prenat Diagn. 1996 Mar; 16(3): 203-6. PMID: 8710772
  25. Crowe JE, Sumner TE. Combined esophageal and duodenal atresia withouttracheoesophageal fistula: characteristic radio- graphic changes. AJR Am J Roentgenol. 1978 Jan; 130(1): 167-8. PMID: 413406
  26. Chitty LS, Goodman J, Seller MJ, et al. Esophageal and duodenal atresia in a fetus with Down's syndrome: prenatal sonographic features. Ultrasound Obstet Gynecol. 1996 Jun; 7(6): 450-2. PMID: 8807765
  27. Hayden CK, Schwartz MZ, Davis M, et al. Combined esophageal and duodenal atresia: Sonographic findings. AJR Am J Roentgenol. 1983 Feb; 140(2): 225-6. PMID: 6600333
  28. Estroff JA, Parad RB, Share JC, et al. Second trimester prenatal findings in duodenal and esophageal atresia without tracheoesophageal fistula. J Ultrasound Med. 1994 May; 13(5): 375-9. PMID: 8015045
  29. Tsukerman GL, Krapiva GA, Kirillova IA. First-trimester diagnosis of duodenal stenosis associated with oesophageal atresia. Prenat Diagn. 1993 May; 13(5): 371-6. PMID: 8341635
  30. Kirillova IA, Novikova IV, Bragina ZN. Pathology of developmental defects of the digestive system in human embryos. Arkh Patol. 1990; 52(12): 14-9. PMID: 2128680
  31. Dalla Vecchia LK, Grosfeld JL, West KW, et al. Intestinal atresia and stenosis: a 25-year experience with 277 cases. Arch Surg. 1998 May; 133(5): 490-6. PMID: 9605910
  32. Rattan KN, Singh J, Dalal P. Neonatal Duodenal Obstruction: A 15-Year Experience. J Neonatal Surg. 2016 Apr 10; 5(2): 13. PMID: 27123397
  33. Lloyd JR, Clatworthy HW. Hydramnios as an aid to the early diagnosis of congenital obstruction of the alimentary tract; a study of the maternal and fetal factors. Pediatrics. 1958 Jun; 21(6): 903-9. Official Journal of the American Academy of Pediatrics
  34. Choudhry MS, Rahman N, Boyd P, et al. Duodenal atresia: associated anomalies, prenatal diagnosis and outcome. Pediatr Surg Int. 2009 Aug; 25(8): 727-30. PMID: 19551391
  35. Clark JF, Hales E, Ma P, et al. Duodenal atresia in utero in association with Down's syndrome and annular pancreas. J Natl Med Assoc. 1984 Feb; 76(2): 190-2. PMID: 6231382
  36. Rousková B, Trachta J, Kavalcová L, et al. [Duodenal atresia and stenosis]. Cas Lek Cesk. 2008; 147(10): 521-6. PMID: 19177734
  37. Daum R, Roth H, Schüler B, et al. [The problem of congenital duodenal obstruction - A report of 123 cases (author's transl)]. Z Kinderchir. 1982 Apr; 35(4): 125-9. PMID: 6213110
  38. Stringer MD, Brereton RJ, Drake DP, et al. Double duodenal atresia/stenosis: a report of four cases. J Pediatr Surg. 1992 May; 27(5): 576-80. PMID: 1625124
  39. Karkowski MK. Duodenal atresia in a child with Down's syndrome. Wiad Lek. 1990 Feb 1-15; 43(3-4): 146-9. PMID: 2142357
  40. Ibelings MS, Molenaar JC. Experiences with congenital duodenal obstruction in the Sophia Kinderziekenhuis. Ned Tijdschr Geneeskd. 1991 Jul 13; 135(28): 1272-5. PMID: 1830640
  41. Nelson LH, Clark CE, Fishburne JI, et al. Value of serial sonography in the in-utero detection of duodenal atresia. Obstet Gynecol. Obstet Gynecol. 1982 May; 59(5): 657-60. PMID: 7070738
  42. Miro J, Bard H. Congenital atresia and stenosis of the duodenum: the impact of a prenatal diagnosis. Am J Obstet Gynecol. 1988 Mar; 158(3 Pt 1): 555-9. PMID: 3279785
  43. Lawrence MJ, Ford WD, Furness ME, et al. Congenital duodenal obstruction: early antenatal ultrasound diagnosis. Pediatr Surg Int. 2000; 16(5-6): 342-5. PMID: 10955559
  44. Brantberg A, Blaas HG, Salvesen KA, et al. Fetal duodenal obstructions: increased risk of prenatal sudden death. Ultrasound Obstet Gynecol. 2002 Nov; 20(5): 439-46. PMID: 12423479
  45. Bittencourt DG, Barini R, Marba S, et al. Congenital duodenal obstruction: does prenatal diagnosis improve the outcome? Pediatr Surg Int. 2004 Aug; 20(8): 582-5. PMID: 15338169
  46. Rescorla FJ, Grosfeld JL. Intestinal atresia and stenosis: analysis of survival in 120 cases. Surgery. 1985 Oct; 98(4): 668-76. PMID: 4049243
  47. Spigland N, Yazbeck S. Complications associated with surgical treatment of congenital intrinsic duodenal obstruction. J Pediatr Surg. 1990 Nov; 25(11): 1127-30. PMID: 2273425
  48. Aubrespy P, Derlon S, Seriat-Gautier B, et al. [Surgical management of sequelae from duodenal stenosis and atresia in the neonate (author's transl)]. J Chir (Paris). 1980 May; 117(5): 299-304. PMID: 7400248
  49. Grosfeld JL, Rescorla FJ. Duodenal atresia and stenosis: reassessment of treatment and outcome based on antenatal diagnosis, pathologic variance, and long-term follow-up. World J Surg. 1993 May-Jun; 17(3): 301-9. PMID: 8337875
  50. Heydanus R, Spaargaren MC, Wladimiroff JW. Prenatal ultrasonic diagnosis of obstructive bowel disease: a retrospective analysis. Prenat Diagn. 1994 Nov; 14(11): 1035-41. PMID: 7877951
  51. Escobar MA, Ladd AP, Grosfeld JL, et al. Duodenal atresia and stenosis: long-term follow-up over 30 years. J Pediatr Surg. 2004 Jun; 39(6): 867-71. PMID: 15185215 
Διαβάστηκε 2374 φορές Τελ. αλλαγή: Τετάρτη, 01 Ιανουαρίου 2020 20:01

Share it

Ποιοι είμαστε

Η ιστοσελίδα emvriomitriki.gr σχεδιάστηκε αρχικά για να καλύψει τις απορίες και τις ανάγκες των εγκύων γυναικών. Όμως, λόγω του υψηλού επιστημονικού υλικού που περιέχει (άρθρα, βίντεο, φωτογραφίες, βιβλιογραφία) καθίσταται χρήσιμο επαγγελματικό εργαλείο σε φοιτητές, μαιευτήρες και άλλους επαγγελματίες υγείας που επιθυμούν να ανανεώσουν τις γνώσεις τους. Το έργο επιμελήθηκε ο ιατρός Αναστάσιος Κοκοβίδης.

Στοιχεία επικοινωνίας

Διαδρομή

Λεωφόρος Κηφισίας 26
Αθήνα, 115 26


info@emvriomitriki.gr
210 7771300










Κλείστε το ραντεβού σας Online!