• Slider4
  • Slider5
  • Slider 9

Απόφραξη παχέος εντέρου

Επιδημιολογικά δεδομένα

Η ατρησία του παχέος εντέρου ευθύνεται για το 5% έως 10% της ατρησίας του εντέρου σε οποιοδήποτε επίπεδο και η ατρησία πρωκτού είναι ο πιο κοινός τύπος που συμβαίνει σε περίπου 1/5000 γεννήσεις. 1

Αιτιοπαθογένεια

Η ατρησία του παχέος εντέρου πιστεύεται πως οφείλεται δευτερογενώς σε αγγειακή βλάβη.

Η σχέση της με άλλες παθήσεις

Η ατρησία του ορθοπρωκτικού σωλήνα μπορεί να συνυπάρχει με την νωτιαία δυσραφία, την νεφρική αγενεσία, την μηνιγγομυελοκήλη και την σειρηνομελία. 1 Η ανάμιξη του εγκλωβισμένου μηκωνίου μιας διατεταμένης έλικας του κόλου με ούρα, μπορεί να δημιουργήσει ορθοκυστικό συρίγγιο.

Στοιχεία φυσιολογίας

Ήδη, από τις 20 εβδομάδες της κύησης το κόλον μπορεί να αναγνωριστεί ως σωληνωτή δομή γύρω από την περίμετρο της κοιλιάς μαζί με τις κυματοειδείς πτυχές του οι οποίες απεικονίζονται στις περισσότερες περιπτώσεις όπως απεικονίζεται και το ορθοσιγμοειδές στην ελάσσονα πύελο. Το λεπτό έντερο βρίσκεται πιο κεντρικά και συχνά παρατηρείται περισταλτισμός που μπορεί να είναι αυξημένος με την πρόοδο της κύησης. Η διάμετρός του λεπτού εντέρου είναι πολύ μικρότερη από αυτήν του παχέως εντέρου η οποία δεν έχει περισταλτισμό. 2 - 4 Η μέγιστη εσωτερική διάμετρος του παχέος εντέρου και η προσθιοπίσθια διάμετρος του ορθού φτάνουν στα φυσιολογικά έμβρυα στα 18 mm και 13 mm, αντίστοιχα, στο τέλος της κύησης. 4 , 5

Ο παρακάτω πίνακας περιλαμβάνει τις φυσιολογικές τιμές στην διάμετρο του κατιόντος κόλου και του ορθού σύμφωνα με την ηλικία κύησης. Οι μετρήσεις ελήφθησαν κατα το παραωβελιαίο επίπεδο του κατιόντος κόλου και το εγκάρσιο αξονικό της ουροδόχου κύστεως.

Week of gestationNumberDescending colon diameter (mm)Rectal diameter (mm)
Mean95% CIMean95% CI
19–20103.520.79–6.263.641.45–5.82
21163.590.86–6.323.791.61–5.97
22283.690.96–6.413.951.78–6.13
23293.821.09–6.544.141.97–6.31
24293.981.26–6.74.342.17–6.52
25294.181.46–6.94.572.40–6.74
26134.431.70–7.154.822.64–6.99
2774.711.99–7.435.082.91–7.26
2875.042.32–7.765.383.20–7.55
2975.422.69–8.145.693.52–7.87
3085.843.12–8.576.043.86–8.21
31106.323.60–9.056.414.23–8.58
32116.864.13–9.586.84.63–8.98
33177.454.72–10.177.235.05–9.40
34148.15.37–10.827.685.51–9.85

Zalel Y, Perlitz Y, Gamzu R, et al 5

Το περιεχόμενο του εντέρου λέγεται μηκώνιο και είναι ένα μείγμα από άπεπτες βλεννοπρωτεΐνες, ουρία, λιπαρά υλικά, κυτταρικά υπολλείματα και χολοχρωστικές οι οποίες του προσδίδουν πράσινο χρώμα. Ο σχηματισμός του μηκωνίου αρχίζει τον 4ο-5ο μήνα της κύησης, όταν οι εντερικές εκκρίσεις, τα αποφολιδωμένα κύτταρα και το αμνιακό υγρό προωθούνται με τον περισταλτισμό του λεπτού εντέρου στο κόλον, όπου απορροφάται το αμνιακό υγρό. Η ποσότητα του μηκωνίου αυξάνεται με την πρόοδο της κύησης και το μηκώνιο συσσωρεύεται και σχεδόν γεμίζει ολόκληρο το κόλον στο τελειόμηνο έμβρυο. 4 Ωστόσο, η εντερική στάση του μηκωνίου στο κόλον είναι ένα συνηθισμένο εύρημα προγεννητικά, όμως, το μηκώνιο αποβάλεται λίγο μετά τον τοκετό.

Το μηκώνιο είναι λιγότερο ηχογενές από το εντερικό τοίχωμα και από τις παρακείμενες κοιλιακές δομές όπως τον πλακούντα για παράδειγμα στα περισσότερα έμβρυα και προοδευτικά γίνεται περισσότερο ηχογενές στο τελειόμηνο έμβρυο. 6 – 9  Περιστασιακά, η πλήρωση του ορθού με μηκώνιο μπορεί να θεωρηθεί ως προιερή μάζα. 10 , 11

Υπερηχογραφικά ευρήματα

Η παρουσία διάτασης, προγεννητικά, σε τμήματα των εντερικών ελίκων υποδηλώνει απόφραξη η οποία εμφανίζεται με διαφορετικές μορφές ανάλογα με την περιοχή της απόφραξης, την έκταση της βλάβης, την εμφάνιση των σχετικών δυσμορφιών και την εβδομάδα κύησης κατά την εξέταση. Ορισμένες από αυτές τις καταστάσεις μπορούν να διαγνωσθούν με υπερηχογράφημα. 12 , 13

Η διάταση των εντερικών ελίκων εντός της εμβρυϊκής πυέλου σχήματος V ή U καθιστούν πιθανή την διάγνωση της ατρησίας ή της στένωσης πρωκτού. 1 , 14  Η παρουσία εντερολιθίασης στο εμβρυϊκό σιγμοειδές αποτελεί παθογνομωνικό σημείο απόφραξης του παχέως εντέρου με ή χωρίς ορθοκυστικό συρίγγιο. 15 , 16 Στην βιβλιογραφία περιγράφηκε μία περίπτωση διάτασης του παχέος εντέρου η οποία παρουσιάστηκε ως "υπερηχογενής μάζα στην κάτω κοιλιακή χώρα" που συνυπήρχε με ανωμαλίες της σχέσης VACTERL και αφορούσε απόφραξη από μηκώνιο η οποία ανιχνεύτηκε στις 16 εβδομάδες της κύησης. 17

Οι Bronhstein και Zimmer ανέφεραν διάταση παχέως εντέρου με υπερηχογενές περιεχόμενο την 15η εβδομάδα της κύησης η οποία στην συνέχεια εξαφανίστηκε στα επόμενα υπερηχογραφήματα σε ένα έβρυο που γεννήθηκε με ατρησία πρωκτού. Στην ίδια μελέτη, δύο ακόμη έμβρυα εμφάνισαν παροδική διάταση εντέρου χωρίς όμως αυτή να συνοδεύεται από ατρησία πρωκτού θέτοντας σοβαρές αμφιβολίες για την ειδικότητα αυτού του υπερηχογραφικού ευρήματος. 18 Στα ίδια συμπεράσματα καταλήγει μια πρόσφατη μελέτη σύμφωνα με την οποία ένα διατεταμένο ορθό μπορεί να αποτελεί μια φυσιολογική παραλλαγή στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων προγεννητικά. Ωστόσο, μερικές φορές σχετίζεται με γαστρεντερικές ανωμαλίες που απαιτούν χειρουργική αποκατάσταση. 19

Οι ανωμαλίες του εμβρυϊκού παχέος εντέρου εκδηλώνονται με διάφορα υπερηχογραφικά ευρήματα: διάταση, υπερηχογένεια, κυστική μάζα, ασκίτης. Η αξιοπιστία των ευρημάτων αυτών στην πρόβλεψη των παθήσεων του παχέως εντέρου αμφισβητείται, καθιστώντας δύσκολη την υπερηχογραφική διάγνωση. Η ευαισθησία της υπερηχογραφίας ως μέθοδος ανίχνευσης των αλλοιώσεων του παχέως εντέρου υπήρξε φτωχή και ήταν 7,7%. Χαμηλή επίσης ήταν και η θετική προγνωστική αξία (PPV), 18%. 20

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση της απόφραξης του παχέος εντέρου συμπεριλαμβάνει την νόσο του Hirschsprung, την ατρησία ορθού και τον ειλεό από μηκώνιο. 14 , 20 , 21

Η νόσος του Hirschsprung εμφανίζεται με συχνότητα 1/10.000 γεννήσεις και ευθύνεται για το ένα τρίτο των νεογνικών αποφράξεων. Η νόσος του Hirschsprung χαρακτηρίζεται από συγγενή έλλειψη των ενδοτοιχωματικών παρασυμπαθητικών νευρικών γαγγλίων και των συμπαθητικών νευρικών πλεγμάτων σε κάποιο τμήμα του παχέος εντέρου. Δηλαδή, τα γαγγλιονικά κύτταρα απουσιάζουν από το σιγμοειδές ή το ορθό, ενώ σε ποσοστό 50% η απουσία τους επεκτείνεται μέχρι το τυφλό και το προσβεβλημένο τμήμα του εντέρου καθίσταται ανίκανο να μεταδώσει το περισταλτικό κύμα. Κεντρικά από το σημείο της απόφραξης μπορεί να παρατηρηθεί διάταση του εντέρου, χωρίς αυτό να αποτελεί σταθερό προγεννητικό εύρημα. Δεν είναι σπάνιο το υδράμνιο, μαζί με νόσο του Hirschsprung. 22 , 23

Στην κυστική ίνωση, η απουσία παγκρεατικών ενζύμων και η υψηλή περιεκτικότητα του μηκωνίου σε πρωτεϊνες συνδέονται με παχιά και ιξώδη εκκρίματα που οδηγούν σε ειλεό απο μηκώνιο. Κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης του εμβρύου το μη φυσιολογικό μηκώνιο μπορεί να επιδράσει και να στερεοποιηθεί στο λεπτό έντερο από το δεύτερο τρίμηνο και να παρουσιαστεί ως υπερηχογενής μάζα με ή χωρίς διάταση εντέρου. 24 - 27

Στρατηγική διαχείρησης

Όταν απεικονίζονται διατεταμένες εντερικές έλικες κατα το σύνηθες υπερηχογράφημα θα πρέπει να μετράται η διάμετρος του εντερικού αυλού και να συγκρίνεται με τις φυσιολογικές τιμές. Επίσης, να αναζητούνται συναφή ευρήματα όπως ασκίτης, ασβεστοποίηση περιτοναίου, κύστη μηκωνίου και πολυυδράμνιο. Τα τακτικά υπερηχογραφήματα θα δώσουν ανεκτίμητες πληροφορίες σχετικά με τη φυσική ιστορία της διάτασης του εντέρου. Στο πρώιμο αυτό στάδιο η συμμετοχή παιδοχειρουργικής ομάδας είναι σκόπιμη για να συζητηθούν με τους γονείς οι συνέπειες των ευρημάτων και να καθοριστεί η περαιτέρω διαχείρισή τους. 28 , 29

Στα νεογνά με ενδείξεις εντερικής απόφραξης απαιτείται προσεκτική μεταγεννητική παρακολούθηση που συνιστά: παιδοχειρουργική εξέταση κοιλιάς, κλύσμα βαρίου διπλής αντίθεσης (DCBE) και βιοψία ορθού ή και χειρουργική αποκατάσταση. 29 , 30 Τα νεογνά που φαίνονται φυσιολογικά θα πρέπει να διερευνηθούν για νόσο του Hirschsprung και ατελή περιστοφή εντέρου. Η νόσος του Hirschsprung διαγιγνώσκεται συνήθως σε ασθενείς ηλικίας κάτω του 1 έτους.

Δεν υπάρχουν μέχρι στιγμής επαρκή δεδομένα που να δικαιολογούν ιατρική παρέμβαση και προγραμματισμένο τοκετό με την ελπίδα να αποφευχθεί εντερική βλάβη.

Η ενσωμάτωση της μαγνητικής τομογραφίας στον αλγόριθμο της εξετεστικής προσέγγισης βελτιστοποιεί τη διαγνωστική διαδικασία καθώς αποσαφηνίζει την αιτία της οξείας απόφραξης και καθορίζει άμεσα τις ενδείξεις για χειρουργική αποκατάσταση. 31 - 36

  1. Harris RD, Nyberg DA, Mack LA, et al. Anorectal atresia: Prenatal sonographic diagnosis. AJR Am J Roentgenol. 1987 Aug; 149(2): 395-400. PMID: 3300224
  2. Zilianti M, Fernández S. Correlation of ultrasonic images of fetal intestine with gestational age and fetal maturity. Obstet Gynecol. 1983 Nov; 62(5): 569-73. PMID: 6621945
  3. Parulekar SG. Sonography of normal fetal bowel. J Ultrasound Med. 1991 Apr; 10(4): 211-20. PMID: 2051534
  4. Nyberg DA, Mack LA, Patten RM, et al. Fetal bowel. Normal sonographic findings. J Ultrasound Med. 1987 Jan; 6(1): 3-6. PMID: 3546721
  5. Zalel Y, Perlitz Y, Gamzu R, et al. In‐utero development of the fetal colon and rectum: sonographic evaluation. Ultrasound Obstet Gynecol. 2003 Feb; 21(2): 161-4. PMID: 12601839
  6. Bonilla-Musoles F, Perez Gil M, Ramirez JV, et al. "Maturation" of the intestine during pregnancy: successive observation with ultrasound. Ultraschall Med. 1983 Jun; 4(2): 114-8. PMID: 6648483
  7. Goldstein I, Lockwood C, Hobbins JC. Ultrasound assessment of fetal intestinal development in the evaluation of gestational age. Obstet Gynecol. 1987 Nov; 70(5): 682-6. PMID: 3309750
  8. Paulson EK, Hertzberg BS. Hyperechoic meconium in the third trimester fetus: an uncommon normal variant. J Ultrasound Med. 1991 Dec; 10(12): 677-80. PMID: 1766038
  9. Fung AS, Wilson S, Toi A, et al. Echogenic colonic meconium in the third trimester: a normal sonographic finding. J Ultrasound Med. 1992 Dec; 11(12): 676-8. Wiley Online library 
  10. Moreland SI, Cohen MI, Leopold GR, et al. Third-trimester fetal sonography: meconium simulating a presacral mass. AJR Am J Roentgenol. 1988 Feb; 150(2): 379-80. American Journal of Roentgenology
  11. Karcnik TJ, Rubenstein JB, Swayne LC. The fetal presacral pseudo-mass: a normal sonographic variant. J Ultrasound Med. 1991 Oct; 10(10): 579-81. PMID: 1942224
  12. Orgul G, Soyer T, Yurdakok M, et al. Evaluation of pre- and postnatally diagnosed gastrointestinal tract obstructions. J Matern Fetal Neonatal Med. 2019 Oct; 32(19): 3215-3220. PMID: 29606013
  13. Anderson N, Malpas T, Robertson R. Prenatal diagnosis of colon atresia. Pediatr Radiol. 1993; 23(1): 63-4. PMID: 8469599
  14. Shalev E, Weiner E, Zuckerman H. Prenatal ultrasound diagnosis of intestinal calcifications with imperforate anus. Acta Obstet Gynecol Scand. 1983; 62(1): 95-6. PMID: 6858634
  15. Grant T, Newman M, Gould R, et al. Intraluminal colonic calcifications associated with anorectal atresia. Prenatal sonographic detection. J Ultrasound Med. 1990 Jul;9(7):411-3. Wiley Online library 
  16. Sepulveda W, Romero R, Qureshi F, et al. Prenatal diagnosis of enterolithiasis: a sign of fetal large bowel obstruction. J Ultrasound Med. 1994 Jul; 13(7): 581-5. Wiley Online library 
  17. Miller SF, Angtuaco TL, Quirk JG, et al. Anorectal atresia presenting as an abdominopelvic mass. J Ultrasound Med. 1990 Nov; 9(11): 669-72. Wiley Online library 
  18. Bronshtein M, Zimmer EZ. Early sonographic detection of fetal intestinal obstruction and possible diagnostic pitfalls. Prenat Diagn. 1996 Mar; 16(3): 203-6. PMID: 8710772
  19. Kim AG, Berman DR, Kreutzman J, et al. Prenatal Dilated Rectum: Do We Need to Worry? J Surg Res. 2019 Dec; 244: 291-295. PMID: 31302327
  20. Corteville JE, Gray DL, Langer JC. Bowel abnormalities in the fetus: Correlation of prenatal ultrasonographic findings with outcome. Am J Obstet Gynecol. 1996 Sep; 175(3 Pt 1): 724-9. PMID: 8828441
  21. Nyberg DA, Hastrup W, Watts H, et al. Dilated fetal bowel. A sonographic sign of cystic fibrosis. J Ultrasound Med. 1987 May; 6(5): 257-60. Wiley Online library 
  22. Vermesh M, Mayden KL, Confino E, et al. Prenatal sonographic diagnosis of Hirschsprung’s disease. J Ultrasound Med. 1986 Jan; 5(1): 37-9. PMID: 3511275
  23. Wrobleski D, Wesselhoeft C. Ultrasonic diagnosis of prenatal intestinal obstruction. J Pediatr Surg. 1979 Oct; 14(5): 598-600. PMID: 512802
  24. Muller F, Aubry MC, Gasser B, et al. Prenatal diagnosis of cystic fibrosis. II. Meconium ileus in affected fetuses. Prenat Diagn. 1985 Mar-Apr; 5(2): 109-17. PMID: 3887358
  25. Boué A, Muller F, Nezelof C, et al. Prenatal diagnosis in 200 pregnancies with a 1-in-4 risk of cystic fibrosis. Hum Genet. 1986 Nov; 74(3): 288-97. PMID: 3536726
  26. Caspi B, Elchalal U, Lancet M, et al. Prenatal diagnosis of cystic fibrosis: ultrasonographic appearance of meconium ileus in the fetus. Prenat Diagn. 1988 Jun; 8(5): 379-82. PMID: 3043415
  27. Sickler GK, Vang R, Maklad N. Echogenic fetal bowel and calcified meconium in a fetus with trisomy 21. J Ultrasound Med. 1998 Sep; 17(9): 591-3. PMID: 9733179
  28. Langer JC, Adzick NS, Filly RA, et al. Gastrointestinal tract obstruction in the fetus. Arch Surg. 1989 Oct; 124(10): 1183-6. PMID: 2679491
  29. Richards C, Holmes SJ. Intestinal dilatation in the fetus. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 1995 Mar; 72(2): F135-8. PMID: 7712275
  30. Maerzheuser S, Bassir C, Rothe K. Hirschsprung disease in the older child: diagnostic strategies. Clin Pediatr (Phila). 2012 Nov; 51(11): 1087-90. PMID: 22935219
  31. Saguintaah M, Couture A, Veyrac C, et al. MRI of the fetal gastrointestinal tract. Pediatr Radiol. 2002 Jun; 32(6): 395-404. PMID: 12029338
  32. Veyrac C, Couture A, Saguintaah M, et al. MRI of fetal GI tract abnormalities. Abdom Imaging. 2004 Jul-Aug; 29(4): 411-20. PMID: 15136891
  33. Farhataziz N, Engels JE, Ramus RM, et al. Fetal MRI of urine and meconium by gestational age for the diagnosis of genitourinary and gastrointestinal abnormalities. AJR Am J Roentgenol. 2005 Jun; 184(6): 1891-7. PMID: 15908548
  34. Rubesova E. Fetal bowel anomalies--US and MR assessment. Pediatr Radiol. 2012 Jan; 42 Suppl 1: S101-6. PMID: 22395722
  35. Furey EA, Bailey AA, Twickler DM. Fetal MR Imaging of Gastrointestinal Abnormalities. Radiographics. 2016 May-Jun; 36(3): 904-17. PMID: 27163598
  36. Rubio EI, Blask AR, Badillo AT, et al. Prenatal magnetic resonance and ultrasonographic findings in small-bowel obstruction: imaging clues and postnatal outcomes. Pediatr Radiol. 2017 Apr; 47(4): 411-421. PMID: 28116474 
Διαβάστηκε 2558 φορές Τελ. αλλαγή: Κυριακή, 29 Μαρτίου 2020 12:56

Share it

Ποιοι είμαστε

Η ιστοσελίδα emvriomitriki.gr σχεδιάστηκε αρχικά για να καλύψει τις απορίες και τις ανάγκες των εγκύων γυναικών. Όμως, λόγω του υψηλού επιστημονικού υλικού που περιέχει (άρθρα, βίντεο, φωτογραφίες, βιβλιογραφία) καθίσταται χρήσιμο επαγγελματικό εργαλείο σε φοιτητές, μαιευτήρες και άλλους επαγγελματίες υγείας που επιθυμούν να ανανεώσουν τις γνώσεις τους. Το έργο επιμελήθηκε ο ιατρός Αναστάσιος Κοκοβίδης.

Στοιχεία επικοινωνίας

Διαδρομή

Λεωφόρος Κηφισίας 26
Αθήνα, 115 26


info@emvriomitriki.gr
210 7771300










Κλείστε το ραντεβού σας Online!