Περιγραφή και ορισμός
Οι κύστες ωοθυλακίου αποτελούν συχνό εύρημα στις ωοθήκες θήλεων νεογνών και εμφανίζουν διάμετρο 1-7mm. Οι κύστες της εμβρυϊκής ωοθήκης είναι καλοήθεις, παρόμοιες από κάθε άποψη, με την θυλακιώδη κύστη που ανευρίσκεται σε γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας. Τυπικά, η εμβρυϊκή κύστη είναι συνήθως ετερόπλευρη, ανάγγειος με λεία λεπτά τοιχώματα καθώς υποδύεται "κυστική" μάζα στην κοιλιά θήλεος εμβρύου. Οι θυλακιώδεις κύστες είναι μεγαλύτερες και πιο σπάνιες ενδομήτρια. Κατά καιρούς έχουν περιγραφή ωχρινικές κύστες απότοκες των κυττάρων της θήκης των ωοθηκών. 1
Αιτιοπαθογένεια
Η αιτιοπαθογένεια της οντότητας αυτής παραμένει άγνωστη. 2 Ωστόσο, η χοριακή γοναδοτροπίνη που εκκρίνεται από τον εμβρυϊκό πλακούντα αλλά και οι οιστρογόνες ορμόνες της εγκύου μπορεί να διεγείρουν τις εμβρυϊκές ωοθήκες δημιουργώντας κύστες. Έχουν επίσης προταθεί, ως αίτια, η προωρότητα και ο εμβρυϊκός υποθυρεοειδισμός. 3
Δημογραφικά στοιχεία
Ο DeSa περιέγραψε την παρουσία κύστεων σε ποσοστό 34% σε γυναίκες με ιστορικό θνησιγενών εμβρύων ή νεογνών τα οποία απωλέσθησαν εντός διαστήματος 28 ημερών από τον τοκετό. 4
Υπερηχογραφική διάγνωση
Η υπερηχογραφική διάγνωση πραγματοποιείται μεταξύ 27ης και 39ης εβδομάδας της κύησης, 5 όταν η μέση διάμετρος της κύστης είναι 34 +/- 17 mm. Εύρος τιμών 10-61 mm. 6 , 7
Η διάγνωση συνήθως τίθεται όταν ανακαλύπτεται ετερόπλευρος κυστική δομή στην κοιλιά θήλεος εμβρύου, το οποίο εμφανίζει φυσιολογικό ουροποιητικό και γαστρεντερικό σύστημα, και, φυσιολογικό πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα. 8
H κύστη ωοθήκης ανιχνεύεται πάντα στην περιοχή της εμβρυϊκής κοιλιάς και όχι στην πύελο στην οποία εντοπίζεται συχνότερα σε γυναίκες και παιδιά. Μερικές φορές οι κύστες αυτές μπορεί να ανιχνευθούν ψηλά στο άνω τμήμα της κοιλιάς με αποτέλεσμα να παραπλανήσουν τον εξεταστή και να τον οδηγήσουν σε εσφαλμένη διάγνωση.
Το 2000, ο Lee και οι συνεργάτες του περιέγραψαν το σημείο "θυγατέρα της κύστης" το οποίο ορίστηκε ως απεικόνιση μικρών κύστεων κατά μήκος του τοιχώματος (έξω ή έσω) της κύστης. Το σημείο "θυγατέρα της κύστης" αποτελεί χαρακτηριστικό εύρημα και είναι ενδεικτικό των απλών κύστεων των ωοθηκών. 9
Η ενδοκυστική αιμορραγία αποτελεί την συχνότερη επιπλοκή των κύστεων αυτών και εμφανίζεται δευτερογενώς μετά την συστροφή. Όταν συμβεί αιμορραγία, η μορφολογία της κύστης αλλάζει δραματικά καθώς η εμφάνισή της επηρεάζεται από το χρονική στιγμή μεταξύ της αιμορραγίας και της έναρξης της εξέτασης καθώς μεταβάλλονται οι θρόμβοι αίματος. Αυτές οι αλλαγές ποικίλουν και μπορεί να εμφανίζονται ως ένα διάσπαρτο υπερηχογενές υλικό. Άλλοτε πάλι μπορεί να υποδύονται διάσπαρτες ηχογενείς (λευκές) περιοχές, ανάμεσα στα διάφορα επίπεδα υγρού καθώς υπαναχωρεί ο θρόμβος ή είναι πλήρως υπερηχογενείς δίνοντας την εντύπωση στέρεας μάζας. Σε 20/44 ασθενείς (45%), η κυστική εμφάνιση άλλαξε κατά τη διάρκεια του τοκετού από καθαρά κυστική σε μικτή μορφή ανεξάρτητα από το μέγεθος της κύστης. 10
Διαφορική διάγνωση
Οι περισσότερο συχνά εμφανιζόμενες κύστεις στην εμβρυϊκή κοιλιά είναι τρεις: η κύστη μηκωνίου, η κύστη χοληδόχου πόρου και η εντερική κύστη διπλασιασμού. Κάποιες άλλες κύστεις είναι πιο σπάνιες και συμπεριλαμβάνουν: την κύστη του μεσεντερίου, τα εκκολπώματα, την κύστη του Meckel, και την κύστη του ουραχού. Θα πρέπει επίσης η διαφορική διάγνωση να αποκλείσει και μια σειρά από άλλες "κοιλιακές κύστεις". Όταν ανιχνεύεται μια "κυστική μάζα" στην κοιλιά ενός θήλεος εμβρύου ο εξεταστής μπορεί να σφάλει εάν θεωρεί δεδομένη την διάγνωση μιας μη νεοπλασματικής κύστης.
Οι κύστες της ωοθήκης μπορεί να βρεθούν σε οποιαδήποτε θέση εντός του κύτους της εμβρυϊκής κοιλιάς. Περιστασιακά, ο υδρονεφρωτικός έκτοπος πυελικός νεφρός μπορεί να εκληφθεί λανθασμένα ως κοιλιακή "κυστική μάζα". Ωστόσο, πολλές από τις άλλες κύστες που τίθενται στην διαφορική διάγνωση βρίσκονται σε συγκεκριμένες θέσεις. Η κύστη του χοληδόχου πόρου και του Meckel βρίσκονται στο δεξιό τμήμα της κοιλιάς, με την κύστη του χοληδόχου πόρου να βρίσκεται στην κατώτερη επιφάνεια του δεξιού λοβού του ήπατος. Η κύστη του μεσεντερίου εντοπίζεται στην μέση γραμμή, ενώ η κύστη ουραχού εφάπτεται με το ανώτερο τοίχωμα της ουροδόχου κύστης. Προσεκτικός έλεγχος σε μια κύστη του μεσεντερίου θα αποκαλύψει σχεδόν πάντα αγκύλη εντέρου η οποία σχηματίζει πτύχωση: θα αποκαλύψει την κύστη ή θα εμφανίζεται στην πορεία απευθείας μέσω της κύστης. Δεν έχει περιγραφεί μέχρι στιγμής άλλη κύστη με αυτό το χαρακτηριστικό. Οι κύστες μηκωνίου (περιτονίτιδα από μηκώνιο) είναι το ίδιο συχνές όπως και οι κύστεις των ωοθηκών και μπορεί να ανευρεθούν οπουδήποτε στην κοιλιακή χώρα. Αυτές κατά κανόνα ασβεστοποιούν το τοίχωμά τους, οπότε και διαφοροποιούνται εύκολα από τις κύστεις των ωοθηκών. Οι εντερικές κύστεις διπλασιασμού έχουν μικρό σχετικά πλάτος, το τοίχωμά τους συχνά είναι ορατό και οφείλεται στις εσωτερικές εντερικές εκκρίσεις οι οποίες εύκολα αναγνωρίζονται από τις κύστεις των ωοθηκών. Άλλες φορές η χαρακτηριστική υπερηχογένεια του εντερικού τοιχώματος θέτει τις απαραίτητες προϋποθέσεις της ορθής διάγνωσης.
Ο παρακάτω πίνακας συγκεντρώνει τις "κοιλιακές κύστεις" που πρέπει να τεθούν υπόψιν στην διαφορική διάγνωση.
- ηπατική κύστη
- κύστη χοληδόχου πόρου
- πρόσθια μηνιγγοκήλη
- κύστη μεσεντερίου
- κύστη επίπλουν
- εντερική απόφραξη
- εντερικές κύστεις διπλασιασμού
- κύστη μηκωνίου (περιτονίτιδα από μηκώνιο)
- κύστη ουραχού
- διαμαρτία της αμάρας
- κύστη νεφρού
- πολυκυστικός δυσπλαστικός νεφρός
- υδρονέφρωση (απόφραξη ή παλινδρόμηση ουρητηροπυελικής συμβολής)
- υδροουρητήρας
- περινεφρικό ουρίνωμα
- μεγακύστη
- διπλό σύστημα συλλογής ούρων με απόφραξη
- κιρσός ομφαλικής φλέβας
- λεμφαγγείωμα
- υδρομητρόκολπος
- ιεροκοκκυγικό τεράτωμα
Φυσική ιστορία και έκβαση
Η πορεία στην πλειονότητα των κύστεων είναι καλή αφού έχουν καλοήθη προέλευση. Ωστόσο, μερικές φορές, μπορεί να εμφανιστούν επιπλοκές όπως αιμορραγία-συστροφή και ρήξη, οι οποίες απαιτούν χειρουργική επέμβαση μετά τον τοκετό. Πάντως, τo μέγεθος και η σύσταση των κύστεων αποτελούν τους δύο κύριους καθοριστικούς παράγοντες της περιγεννητικής έκβασης. 11 , 12
Το μέγεθος της κύστης παρέμεινε αμετάβλητο κατά το διάστημα της αρχικής διάγνωσης έως τον τοκετό στο 71% των περιπτώσεων. 13 Αυτόματη υποστροφή σημειώθηκε στο 63% των απλών κύστεων και ήταν σημαντικά υψηλότερη από αυτή των σύνθετων (40%) η οποία σημειώθηκε ενδομητρίως ή εντός 2 μηνών από τη γέννηση. 14 Στην μελέτη του Meizner και των συνεργατών του, όλες οι απλές κύστες υποχώρησαν σε διάστημα 15 ημερών έως 6 μήνες μετά τον τοκετό. 8 Ο ρυθμός υποτροπής ήταν 37,9%, στις περιπτώσεις εκείνες που υποβλήθηκαν σε αναρρόφηση και αποσυμφόρηση προγεννητικά. 15
Ενδοκυστική αιμορραγία παρατηρήθηκε στο 62,5% των κύστεων οι οποίες είχαν μέγεθος ≥ από 4 cm, 16 ως δευτερογενής αιτία λόγω συστροφής της ωοθήκης. 17 Η πιθανότητα συστροφής στην νεογνική περίοδο αυξάνεται σε ποσοστό που κυμαίνεται από 37,5% έως 78% ιδίως εάν η διάμετρος της κύστης είναι ≥ από 4 cm 6 , 18 - 22 ή εμφανίζει μεγάλη κινητικότητα, επειδή συνδέεται με μίσχο από την ωοθήκη.
Η ρήξη των κύστεων της ωοθήκης αποτελεί μια σπάνια επιπλοκή και πρέπει να υπονοείται σε κάθε περίπτωση ανεξήγητου ασκίτη επί θήλεος εμβρύου. 23
Γαστρεντερική και ουρητηρική απόφραξη έχουν περιγραφή. 24 , 25 Υδράμνιο συνυπήρχε σε ποσοστό 18% σε κύστες με διάμετρο > 6 cm. 13 Παρόλα αυτά η μερική απόφραξη του εντέρου πιθανά να εξηγείται από την πίεση που ασκεί η κύστη στο λεπτό έντερο η οποία δυνητικά θα μπορούσε να μειώσει περαιτέρω κατάποση και απορρόφηση αμνιακού υγρού από του γαστρεντερικό εμβρυϊκό σύστημα. 26
Στρατηγική διαχείρισης
Μέχρι στιγμής δεν υπάρχουν κατευθυντήριες οδηγίες διαχείρισης για την παρακολούθηση και την θεραπεία των κύστεων της ωοθήκης. 27 Μια τακτική θα ήταν οι απλές ωοθηκικές κύστες να παρακολουθούνται εβδομαδιαίως με υπερηχογράφημα έως τoν τοκετό. 28
Όταν ανακαλύπτεται ενδοκυστική αιμορραγία, η ωοθήκη έχει συστραφή και πιθανότατα έχει υποστεί βλάβη. Η υπερηχογραφική παρακολούθηση μιας κύστης που έχει υποστεί αιμορραγία εκ των πραγμάτων γίνεται μεταγενέστερα, οπότε, η ευκαιρία "λειτουργικής διάσωσης" με επείγουσα μαιευτική παρέμβαση πρέπει να αποφεύγεται.
Συνήθως οι απλές κύστες των ωοθηκών έχουν καλοήθη πορεία, ενώ οι περισσότερες απαιτούν χειρουργική εκτομή μετά τον τοκετό. Εξαίρεση σε αυτόν τον "κανόνα" αποτελεί η κύστη του χοληδόχου πόρου η οποία μπορεί να σχετίζεται με ατρησία χοληφόρων.
Οι κύστες των ωοθηκών πρέπει να ελέγχονται μετά τον τοκετό, για μακρό χρονικό διάστημα, και το ενδεχόμενο της χειρουργικής τους αφαίρεσης να εξετάζεται μόνο για εκείνες τις σπάνιες κύστες που δεν μειώνονται σε μέγεθος ή έχουν αιμορραγήσει, φροντίζοντας να διασφαλιστεί η μελλοντική γονιμότητα της ωοθήκης. Αν η συστροφή συμβεί πριν τον τοκετό, η σύστοιχη ωοθήκη μπορεί να ατροφήσει, ενώ η ετερόπλευρη, και, κατά τα άλλα ανεπηρέαστη ωοθήκη, διατηρεί τη λειτουργική της ακεραιότητα.
Πρόγνωση
Στο παρελθόν, μεγάλες ορώδεις κύστεις αφαιρούνταν προληπτικά κατά την νεογνική περίοδο, λόγω ανησυχίας για συστροφή, νέκρωση και συνοδό περιτονίτιδα. Σήμερα οι κύστεις ωοθηκών παρακολουθούνται υπερηχογραφικά κατά την νεογνική περίοδο. 29 Στην περίπτωση κατά την οποία παλινδρομήσει η κύστη, λόγω μειωμένης ορμονικής διέγερσης σε ασυμπτωματικό ασθενή, η παρακολούθηση πρέπει να συνεχίζεται για αρκετό ακόμα διάστημα. 23
Αν το μέγεθος μιας κύστης μεγεθύνεται ή παραμένει αμετάβλητο, ο Bagolan και οι συνεργάτες του συνιστούν χειρουργική εξαίρεση κατά την νεογνική περίοδο. Στην μελέτη τους ποσοστό μεγαλύτερο από το 60% χρειάστηκε χειρουργική ωοθηκεκτομή. 5 Αν η νεογνική ωοθήκη καταλαμβάνεται πλήρως από την "κυστική μάζα", τότε προτιμάται ωοθηκεκτομή παρά κυστεκτομή. Σε μια μικτής σύστασης ωοθηκική μάζα, στην οποία δεν έχει τεθεί με βεβαιότητα οριστική διάγνωση, η αφαίρεση αποτελεί την θεραπεία εκλογής κατά την νεογνική περίοδο. 5
Σε μια ανασκοπική μελέτη που συμπεριελάμβανε 6 κύστες μικτής σύστασης: 4 από αυτές συστράφηκαν όπως διαπιστώθηκε κατά την χειρουργική επέμβαση, μία αιμορράγησε, ενώ η τελευταία παρέμεινε αμετάβλητη ως είχε με εσωτερικά συντρίμματα. 20 Σε μεταγενέστερη αναδρομική μελέτη που συμπεριελάμβανε έξι συστραφείσες κύστες ωοθηκών, η διάγνωση ετέθει υπερηχογραφικά ενώ σε μία με μαγνητική τομογραφία (MRI). Όλες οι κύστες αφαιρέθηκαν λαπαροσκοπικά. Η ηλικία κατά την χειρουργική επέμβαση ήταν από 9 ημέρες έως 7,5 μήνες. 30 - 32
Κυσταδενώματα και τερατώματα αποτελούν πιο σπάνια νεοπλάσματα τα οποία αφαιρούνται κατά την νεογνική περίοδο. 26 Το δυσγερμίνωμα και άλλοι κακοήθεις ωοθηκικοί όγκοι είναι σπάνιοι. 33