• Slider4
  • Slider5
  • Slider 9
Δρ Αναστάσιος Κοκοβίδης

Δρ Αναστάσιος Κοκοβίδης

Περιγραφή

Είναι η απεικονιστική εξέταση με τον υπέρηχο για την αξιολόγηση της καλής κατάστασης του εμβρύου, ανατομικά και λειτουργικά. Διενεργείται από τα αρχικά στάδια της εγκυμοσύνης μέχρι την έναρξη του τοκετού και αποσκοπεί στην ομαλή έκβαση της εγκυμοσύνης προσπαθώντας να αναγνωρίσει ή να αιτιολογήσει παθολογικές καταστάσεις όπως: υπολειπόμενη ανάπτυξη, μακροσωμία εμβρύου, κολπική αιμόρροια, υπογάστριο ή πυελικό άλγος, κ. λ. π.

Στάση, σχήμα και προβολή εμβρύου

Φυσιολογικά το έμβρυο εικονίζεται μέσα στην κοιλότητα της μήτρας σε εμβρυακή στάση: με το πηγούνι σε κάμψη προς το στήθος, τους μηρούς λυγισμένους προς την κοιλιά, τις κνήμες να ακουμπούν προς τους μηρούς και τους βραχίονες αποθεμένους στο στήθος. Με αυτή του τη στάση το έμβρυο προσπαθεί να καταλάβει το μικρότερο δυνατό χώρο μέσα στην μήτρα και να δαπανήσει μικρότερη ποσότητα ενέργειας. Αν ο επιμήκης άξονας του εμβρύου είναι παράλληλος με την σπονδυλική στήλη της εγκύου το σχήμα του εμβρύου θεωρείται κάθετο, λοξό αν χιάζεται και εγκάρσιο όταν σχηματίζει ορθή γωνία με τον άξονα (σπονδυλική στήλη) της μητέρας. Ο όρος προβολή είναι συνώνυμος με το σχήμα και προσδιορίζει πιο τμήμα του εμβρύου θα περάσει πρώτα από το γεννητικό σωλήνα της μητέρας. Η κεφαλική και η ισχιακή προβολή παραπέμπουν σε κάθετο σχήμα, ενώ η στηθική και η ραχική προβολή σε εγκάρσιο σχήμα.

Καρδιακή συχνότητα

Η φυσιολογική εμβρυϊκή καρδιακή συχνότητα (ΕΚΣ) κυμαίνεται συνήθως μεταξύ 120-160 παλμούς ανά λεπτό στην ενδομήτρια ζωή και είναι μετρήσιμη υπερηχογραφικά από τις 6 εβδομάδες της κύησης. Η εμβρυική καρδιά πάλλει την εβδομάδα αυτή με 100 χτύπους ανά λεπτό, ανέρχεται σε 170 περίπου παλμούς ανά λεπτό στις 10 εβδομάδες και μειώνεται στους 150 παλμούς ανά λεπτό στις 14 εβδομάδες, για να διατηρηθεί στα επίπεδα αυτά περίπου μέχρι τον τοκετό.

Προσδιορισμός της ηλικίας κύησης

Ο προσδιορισμός της ηλικίας κύησης (GA) βασίστηκε, για πολλούς αιώνες, στην προϋπόθεση ότι η είναι γνωστή και ακριβής η ημερομηνία της τελευταίας εμμήνου ρύσεως (LMP). Η εκτίμηση της πιθανής ημερομηνίας τοκετού (EDD) ευρύτερα γνωστής και ως «ημερομηνία τοκετού», παραδοσιακά υπολογίζεται από την πρώτη μέρα της τελευταίας εμμήνου ρύσεως, προσθέτοντας 280 ημέρες στην ημερομηνία LMP ή μέσω του κανόνα του Naegele: αφαιρώντας 3 μήνες από την LMP και προσθέτοντας 7 ημέρες. 1 Αυτή η μέθοδος εκτίμησης της ηλικίας κύησης είναι ανακριβής όταν δεν υπάρχει αξιόπιστη ημερομηνία LMP ή όταν οι καταμήνιοι κύκλοι είναι σύντομοι, μεγάλοι και μη σταθεροί. Μία μελέτη που ασχολήθηκε με ζητήματα ποιότητας δεδομένων συνέκρινε το αρχείο γεννήσεων LMP (Birth LMP) με αξιόπιστες ημερομηνίες LMP από άλλη πηγή και βρήκε ελλιπή (λανθασμένα) δεδομένα που επηρέασαν το αρχείο γεννήσεων, σε ποσοστό 13%. 2 Σύμφωνα με κάποιες μελέτες, ακόμη και όταν η LMP είναι επακριβώς γνωστή, η μέση μεταβλητότητα στη διάρκεια των καταμήνιων κύκλων είναι περίπου 7 ημέρες, καθώς οι περισσότεροι κύκλοι είναι 21-35 ημερών. 3 , 4 Αυτή η μεταβλητότητα οφείλεται κυρίως στην διακύμανση της διάρκειας της ωοθυλακικής φάσης. 5 Η ωορρηξία που οδηγεί στην εγκυμοσύνη αποδεδειγμένα μπορεί να συμβεί οποτεδήποτε από την 9η έως την 30η ημέρα του κύκλου. 6 Συνεπώς, η εκτίμηση της ηλικίας κύησης σε μεγάλους και μη τακτικούς κύκλους που βασίζεται στην LMP μπορεί να υπερεκτιμηθεί, λόγω καθυστερημένης ωοθυλακιορρηξίας. Αυτό θα έχει ως αποτέλεσμα, κάποιο ποσοστό πρόωρων τοκετών μπορεί να είναι ψευδώς υποτιμημένο και κάποιο άλλο παρατασικών κυήσεων, αληθώς υπερτιμημένο.

Όσο νωρίτερα προσδιοριστεί με το υπερηχογράφημα η ηλικία κύησης τόσο αξιόπιστη θεωρείται και ένας πρώιμος δείκτης της ομαλής πορείας της κύησης είναι η σύγκρισή της με την ηλικία κύησης που προκύπτει από την τελευταία έμμηνο ρύση (Τ.Ε.Ρ). Με την σύγχρονη υπερηχογραφία η ηλικία του εμβρύου υπολογίζεται με αξιοπιστία που αγγίζει ± 1 week έως 1 week +2 days, όταν αυτή διεξάγεται στο πρώτο ή δεύτερο-τρίμηνο και ± 1 month, αν πραγματοποιηθεί στο τρίτο-τρίμηνο. Από την στιγμή που θα προσδιοριστεί η ηλικία κύησης, δεν αλλάζει για το υπόλοιπο της εγκυμοσύνης. Η εμβρυϊκή ηλικία καθορίζεται από την υπερηχογραφική ηλικία προσθέτοντας τον αριθμό των ημερολογιακών εβδομάδων που μεσολαβούν μεταξύ των εξετάσεων. Παραδείγματος χάριν, εάν ένα έμβρυο πρώτου-τριμήνου είναι 7 weeks +2 days και επανεξετάζεται μετά από 10 εβδομάδες, τότε η ηλικία κύησης είναι 17 weeks +2 days, ανεξάρτητα από το μέγεθός του εμβρύου στη δεύτερη εξέταση. Κατά καιρούς έχουν χρησιμοποιηθεί αρκετές παράμετροι για την εκτίμηση της ηλικίας εγκυμοσύνης. Το κεφαλογλουτιαίο μήκος (CRL: Crown Rump Length), η αμφιβρεγματική διάμετρος (BPD: Biparietal Diameter), η περίμετρος κεφαλής (HC: Head Circumference), το μήκος του μηρού (FL: Femur Lehgth), κ.λ.π.

Α) Υπερηχογράφημα πρώτου τριμήνου

Στο πρώτο τρίμηνο ο υπολογισμός της ηλικίας κύησης γίνεται χρησιμοποιώντας την μέση διάμετρο του σάκου κύησης (MGSD: Mean Gestational Sac Diameter) και το κεφαλογλουτιαίο μήκος (CRL: Crown Rump Length). Σαν κεφαλογλουτιαίο μήκος (CRL), θεωρείται το μακρύτερο μήκος του εμβρύου και ορίζεται ως η απόσταση μεταξύ της κορυφής της κεφαλής και του έξω μέρους των γλουτών. 7 Τα άκρα και ο λεκιθικός ασκός πρέπει να εξαιρούνται από την μέτρηση. Ο σάκος κύησης μπορεί να ανιχνευθεί εντός της κοιλότητας της μήτρας ήδη από τις 4 εβδομάδες και 3 ημέρες μετά την τελευταία έμμηνο ρύση. 8 Μία εβδομάδα μετά μπορεί να ανιχνευτεί με διακοιλιακό υπερηχογράφημα. Στην μέτρηση του σάκου δεν συμπεριλαμβάνεται το υπερηχογενές πλαίσιο του, δηλαδή ο διπλά φθαρτοποιημένος δακτύλιος, το πάχος του οποίου συνήθως είναι > από τα 2mm. Εάν ο σάκος είναι σφαιρικός, απαιτείται μόνο μια μέτρηση. Συχνότερα, όταν έχει σχήμα ελλειψοειδές, υπολογίζεται ο μέσος όρος των τριών μεγαλύτερων κάθετων μεταξύ τους διαμέτρων. Ο μικρότερος σάκος που μπορεί να προσδιοριστεί διακολπικά, έχει μέση διάμετρο (MGSD) 2mm και αντιστοιχεί σε ηλικία κύησης 5 ± 0.1 weeks. Ο μέσος ρυθμός ανάπτυξης του GS είναι 0.9 mm/ημέρα. Στις 8.5weeks η μέση διάμετρος του GS φτάνει τα 30mm. 9

Το μέγεθος του εμβρύου, δηλαδή το κεφαλογλουτιαίο μήκος (CRL), διάγει αρχικά ένα γραμμικά επιταχυνόμενο μοντέλο ανάπτυξης, στην συνέχεια όμως ο ρυθμός αυτός επιβραδύνεται καμπυλόγραμμα. Σε όλο το πρώτο τρίμηνο, το κεφαλογλουτιαίο μήκος (CRL) είναι σχετικά εύκολο να προσδιοριστεί και να μετρηθεί. Αυτή η γραμμικά επιταχυνόμενη ανάπτυξη αναλύεται σε μια μελέτη εμβρύων με μήκος από 2 έως 25 mm, τα οποία αντιστοιχούν σε ηλικία κύησης 6 weeks έως 9+0.2 weeks. Ο επιβραδυνόμενος ρυθμός ανάπτυξης συμβαίνει στα έμβρυα με μήκος 26 έως 54mm, τα οποία αντιστοιχούν σε ηλικία κύησης 9+0.4 weeks έως 12 weeks. 10 Οι παραπάνω ερευνητές μελέτησαν επίσης έμβρυα στο μέσο του δεύτερου τριμήνου και πρότειναν η μέτρηση του CRL να εφαρμόζεται μέχρι τις 18 εβδομάδες της κύησης. Ωστόσο, ανακύπτουν πρακτικά ζητήματα μετά τις 12 εβδομάδες όπως, ότι το έμβρυο είναι πολύ πιθανό να κάμπτει ή να εκτείνει την σπονδυλική του στήλη (ΣΣ) και επομένως να καθιστά την μέτρηση του CRL, λιγότερο ακριβή και επομένως αναξιόπιστη. Από την άλλη μεριά, επειδή το εμβρυϊκό κεφάλι απεικονίζεται εύκολα και συνεπώς δύναται να υπολογίζεται η ηλικία της κύησης ασφαλώς, θεωρείται εξίσου ακριβής παράμετρος μέτρησης η οποία θα πρέπει να χρησιμοποιείται μετά από τις 12 εβδομάδες.

B) Υπερηχογράφημα δευτέρου τριμήνου

Στο δεύτερο τρίμηνο, μεταξύ 14-26 εβδομάδων, ο υπολογισμός της ηλικίας κύησης γίνεται με τον προσδιορισμό των εξής βιομετρικών παραμέτρων: Την αμφιβρεγματική διάμετρο (BPD) 11 και το μήκος του μηριαίου οστού (FL). Αυτοί οι δύο παράμετροι, θεωρούνται οι πλέον ακριβείς στον υπολογισμό της ηλικίας κύησης κατά το διάστημα αυτό. 12 Η BPD παρουσιάζει απόκλιση 7-10 ημέρες και το FL, 7-11 ημέρες μεταξύ 12-23 εβδομάδων κύησης. 13 Η περίμετρος της κεφαλής (HC), εμφανίζει μεγαλύτερη αξιοπιστία από την BPD, 14 ειδικά στις περιπτώσεις που η κεφαλή έχει σχήμα επίμηκες (δολιχοκεφαλία) ή σφαιρικό (βραχυκεφαλία). Στην περίπτωση της δολιχοκεφαλίας υποεκτιμάται η ηλικία κύησης και στην περίπτωση της βραχυκεφαλίας, υπερεκτιμάται. Η περίμετρος της κοιλιάς (AC), εξαιτίας της μεγάλης βιολογικής διακύμανσης, αποτελεί την μόνη παράμετρο με την μεγαλύτερη απόκλιση για τον καθορισμό της ηλικίας κύησης. Η AC επηρεάζεται από δύο παράγοντες: 1) από την ποσότητα εναπόθεσης γλυκογόνου στο ήπαρ και 2) από την εναπόθεση υποδόριου λίπους. Σε ένα μακροσωμικό έμβρυο μιας διαβητικής μητέρας, θα υπάρχει μεγάλη εναπόθεση γλυκογόνου στο εμβρυϊκό ήπαρ και μεγάλο πάχος υποδόριου λίπους με αποτέλεσμα να εκτιμάται μεγάλη κοιλιά, που υπερβαίνει τα φυσιολογικά όρια. Από την άλλη μεριά σε ένα έμβρυο με υπολειπόμενη ανάπτυξη, για παράδειγμα σε μια γυναίκα με προεκλαμψία, θα υπάρχει ελάχιστο ή καθόλου υποδόριο λίπος και εξάντληση των αποθεμάτων του γλυκογόνου από το ήπαρ, λόγω πλακουντιακής ανεπάρκειας, με αποτέλεσμα να βρίσκεται μια μικρή και κάτω από τα κατώτερα φυσιολογικά όρια περίμετρος κοιλιάς.

Γ) Υπερηχογράφημα τρίτου τριμήνου

Στο 3ο τρίμηνο ο υπολογισμός της ηλικίας κύησης καθορίζεται από την μέτρηση της περιμέτρου της κεφαλής (HC) (Hadlock F et al, 1982), η οποία πλεονεκτεί έναντι της αμφιβρεγματικής διαμέτρου (BPD), γιατί εξαρτάται λιγότερο από το σχήμα της κεφαλής (δολιχοκεφαλία, βραχυκεφαλία). Η μέθοδος αυτή υπολογισμού της ηλικίας κύησης πρέπει να χρησιμοποιείται στο μέσο και προς το τέλος του 3ου τριμήνου της κύησης, ενώ πρέπει να αποφεύγεται στον υπολογισμό η συνεπικουρία της περιμέτρου της κοιλιάς (AC), επειδή αυτή επηρεάζεται από διαταραχές στην ανάπτυξη του εμβρύου. Ο υπολογισμός της ηλικίας κύησης από την μέτρηση της περιμέτρου της κεφαλής (HC) εμφανίζει σταθερή απόκλιση 10-14 ημερών, έναντι των 3 εβδομάδων που εμφανίζουν οι άλλες παράμετροι (BPD, AC, FL). Ο συνδυασμός των μετρήσεων που βασίζεται στην αξιολόγηση περισσότερων παραμέτρων βελτιώνει σημαντικά την ακρίβεια της εκτίμησης της υπερηχογραφικής ηλικίας σε σύγκριση με την πρόβλεψη που βασίζεται μόνο με την HC. 15

Ανατομικά πλάνα σωστής αναπαραγωγής μετρήσεων

Η αμφιβρεγματική διάμετρος (BPD) πρέπει να μετρηθεί στο νοητό επίπεδο που συμπεριλαμβάνει τούς οπτικούς θαλάμους του εγκεφάλου, την τρίτη κοιλία και το κοίλωμα του διάφανους διαφράγματος σύμφωνα με τις κατευθυντήριες οδηγίες από το Αμερικανικό Ινστιτούτο Υπερήχων της Ιατρικής (AIUM). Η μέτρηση πραγματοποιείται από τo εξωτερικό άκρο του κροταφο-βρεγματικού οστού έως το απέναντι έσω τμήμα του κροταφο-βρεγματικού οστού, κάθετα προς την μέση γραμμή. Η μέση γραμμή που παράγεται από την επιμήκη σχισμή του εγκεφάλου και διακόπτεται στο πρόσθιο τμήμα από την κοιλότητα του διάφανου διαφράγματος, πρέπει να είναι συμμετρική. Μετά το πάγωμα της εικόνας το διαφανές διάφραγμα πρέπει να απέχει το 1/3 της απόστασης από το μέτωπο και τα 2/3 της απόστασης από το ινίο. Εαν ισχύουν τα παραπάνω, ο ηχοβολέας είναι κάθετος στο κεφάλι και η πιθανότητα λάθους στην μέτρηση, αποκλείεται. Στο επίπεδο αυτό μπορούν να μετρηθούν επίσης και μετωποϊνιακή διάμετρος (OFD: Occipital frontal Diameter) και η περίμετρος κεφαλής (HC).Οι πέριξ μαλακοί ιστοί τού θόλου του κρανίου δεν πρέπει να συμπεριλαμβάνονται στην μέτρηση. Για να είναι ακριβής η μέτρηση της αμφιβρεγματικής διαμέτρου (BPD), απαραίτητη προϋπόθεση θεωρείται το φυσιολογικό εγκάρσιο, ωοειδές σχήμα της κεφαλής. Το σχήμα της κεφαλής μπορεί επίσης να επιβεβαιωθεί επακριβώς, από μια δεύτερη μέτρηση αυτή της μετωποϊνιακής διαμέτρου (OFD).

Η μετωποϊνιακή διάμετρος (OFD) επιτυγχάνεται στο ίδιο επίπεδο μέτρησης με την αμφιβρεγματική διάμετρο (BPD), από την έξω επιφάνεια του μετωπικού οστού έως την έξω επιφάνεια του ινιακού οστού έτσι ώστε η μέτρηση να είναι παράλληλη προς την μέση γραμμή του εγκεφάλου.

Η περίμετρος κεφαλής (HC) λαμβάνεται στο ίδιο επίπεδο με την αμφιβρεγματική διάμετρο (BPD), κατ' εφαπτομένη της εξωτερικής περιμέτρου του θόλου του κρανίου.

Η περίμετρος της κοιλιάς (AC) αφορίζεται σε εγκάρσια διατομή, εκ των όπισθεν από τους 3 πυρήνες οστέωσης της σπονδυλικής στήλης (ΣΣ), εξ αριστερών από τον στόμαχο, εκ δεξιών από το ήπαρ και έμπροσθεν από το κοιλιακό τοίχωμα. Πιθανά λάθη από την μέτρηση της περιμέτρου της κοιλιάς (AC) προκύπτουν όταν η ομφαλική φλέβα αντί να απεικονίζεται στον εγκάρσιο άξονα ως στρόγγυλος σχηματισμός, λαμβάνεται σε επιμήκη τομή, ή όταν στην μέτρηση συμπεριλαμβάνεται και νεφρός ο οποίος βρίσκεται σε χαμηλότερο επίπεδο τότε, υπάρχει υπερεκτίμηση της κάθετης διαμέτρου της κοιλιάς.

Το μήκος του μηρού (FL) αντικατοπτρίζεται από το μέγεθος της οστεοποιημένης μηριαίας διάφυσης, χωρίς να προσμετρείται το χόνδρινο τμήμα των επιφύσεων. Η διάφυση έχει ευθεία πλευρικά και κυρτά έσω όρια. Ακόμη και αν τα έσω όρια απεικονίζονται, το μηριαίο οστό θα πρέπει να μετριέται στην ευθεία δίχως να λαμβάνεται υπόψη η καμπυλότητα του οστού η οποία προκαλεί ένα σφάλμα μέτρησης, της τάξης του ενός χιλιοστού. Οι πίνακες που χρησιμοποιούνται για την αξιολόγηση των μετρήσεων προέρχονται από λαούς που φυλετικά είναι ψηλοί (Άγγλοι, Γερμανοί, κ.λ.π) με αποτέλεσμα οι μετρήσεις για τον ελλαδικό πληθυσμό να διαμορφώνουν "κοντά άκρα", ιδίως στο τρίτο-τρίμηνο, κάτι που δεν παρατηρήθηκε για τις μετρήσεις του κρανίου και της κοιλιάς.

Κεφαλικός δείκτης

Η αμφιβρεγματική διάμετρος (BPD) και η μετωποϊνιακή διάμετρος (OFD), συγκρίνονται από μια εξίσωση που καλείται κεφαλικός δείκτης (CI: Cerebral Index) = BPD/OFD Χ 100. Η μέση τιμή του κεφαλικού δείκτη (CI) δεν ποικίλλει κατά την διάρκεια της κύησης, οι φυσιολογικές τιμές κυμαίνονται μεταξύ 0,70 και 0,86 (x100) με ένα μέσο όρο 0,78 (x100). Στην βραχυκεφαλία (υπερβολική στρογγυλότητα) ο κεφαλικός δείκτης είναι > 0,86 (x100), ενώ αντίθετα στην δολιχοκεφαλία (υπερβολική αποπλάτυνση) είναι < από 0,70 (x100). Θεωρητικά και μόνο στην περίπτωση της δολιχοκεφαλίας, η αμφιβρεγματική διάμετρος (BPD) μετριέται "έξω-έξω", αν και, τις περισσότερες φορές η μέτρηση της αμφιβρεγματικής διαμέτρου (BPD) υπολογίζεται τυποποιημένα, "έξω-μέσα".

Εκτίμηση του εμβρυϊκού βάρους

Αν και η υπερηχογραφική εκτίμηση του εμβρυϊκού βάρους (EFW) εμφανίζει μεγάλη μεταβλητότητα εντός και μεταξύ των παρατηρητών, 16 , 17 η ακριβής EFW είναι θεμελιώδης στη διαχείριση της εγκυμοσύνης και του τοκετού καθώς επηρεάζει την περιγεννητική έκβαση. 18 Η απλή μέτρηση της περιμέτρου κοιλιάς (AC) παρουσιάζει πολύ καλή συσχέτιση με το βάρος του εμβρύου, 19 με την προϋπόθεση ότι η μέτρηση θα γίνει σωστά σε επίπεδο που η κοιλιά είναι κυκλική, απεικονίζεται η σπονδυλική στήλη (ΣΣ), ο στόμαχος και το επίπεδο συμβολής της ομφαλικής φλέβας με τον διχασμό της κάτω κοίλης φλέβας σύμφωνα με τις κατευθυντήριες οδηγίες από το Αμερικανικό Ινστιτούτο Υπερήχων της Ιατρικής (AIUM). 20

Ορισμένοι ερευνητές χρησιμοποίησαν διαφορετικούς συνδυασμούς βιομετρικών παραμέτρων για να προβλέψουν το βάρος του εμβρύου. Ένα από τα δημοφιλέστερα σχήματα παραμέτρων για τον υπολογισμό του βάρους είναι εκείνο που χρησιμοποιεί την αμφιβρεγματική διάμετρο (BPD) και την περίμετρο της κοιλιάς (AC) το οποίο προτάθηκε από τον Shepard (BPD/AC), το 1982. 21 Το 1983, προτάθηκε ένα άλλο σχήμα που υπολογίζει το βάρος του εμβρύου συσχετίζοντας το μήκος του μηριαίου οστού (FL) με την περίμετρο της κοιλιάς (AC), από τον Hadlock (AC/FL). 22 Ο ίδιος ερευνητής, επίσης πρότεινε και τα μοντέλα (AC/BPD/FL), (BPD/HC/AC/FL), (HC/AC/FL), (HC/AC). Πιο πρόσφατα, το 1993 προτάθηκε από τον Combs το σχήμα (AC/FL/HC). 23 Στην συνέχεια, αναπτύχθηκαν και άλλα μοντέλα EFW τα οποία συγκρίθηκαν μεταξύ τους, ως προς την καλύτερη απόδοση του πραγματικού βάρους κατά την γέννηση. 24 Σύμφωνα με μια σχετικά πρόσφατη μελέτη, το βάρος γέννησης εκτιμήθηκε καλύτερα ως συνάρτηση του AC και του HC (χωρίς FL), log(EFW)=5.084820-54.06633×(AC/100)3–95.80076×(AC/100)3×log(AC/100)+3.136370×(HC/100), όπου το EFW είναι σε gr και η AC και η HC σε cm. 25 Ο υπολογισμός του βάρους είναι τυπικά πιο αξιόπιστος όταν οι καμπύλες ανάπτυξης προέρχονται από μελέτες εμβρύων με την ίδια εθνοτική ή φυλετική καταγωγή και τα έμβρυα διαβιούν στο ίδιο υψόμετρο. Τα μηχανήματα υπερήχων έχουν στο λειτουργικό τους σύστημα φορτωμένα τους κατάλληλους αλγόριθμους εκτίμησης βάρους και ανάλογα με τον επιλεγμένο ερευνητή μπορούν και υπολογίζουν το βάρος του εμβρύου με μια απόκλιση από το πραγματικό, ± 7.5%. 26 Σύμφωνα με μία μελέτη, η ακριβής εκτίμηση του εμβρυϊκού βάρους (EFW) ήταν σημαντικά διαφορετική μεταξύ διαφορετικών ομάδων βάρους-γέννησης. Η EFW ήταν πιο ακριβής στην ομάδα βάρους-γέννησης μεταξύ 2.500-3.999 gr. Εάν το βάρος του βρέφους ήταν <2.500 gr, υπήρχε τάση υπερεκτίμησης, εάν το νεογνό ζύγιζε 4.000 g ή περισσότερο, υπήρχε τάση υποεκτίμησης. 27

Εκτίμηση της εμβρυϊκής ανάπτυξης

Οι Campbell και Thoms επινόησαν τον λόγο της περιμέτρου της κεφαλής προς την περίμετρο της κοιλιάς (HC/AC), ως ένα δείκτη καλής ανάπτυξης του εμβρύου και καθόρισαν τα φυσιολογικά όρια, 1.06-1.25 εντός των οποίων πρέπει να βρίσκονται τα έμβρυα αυτά. 28 Είναι ευρέως γνωστό ότι στα αρχικά στάδια της εγκυμοσύνης το κεφάλι είναι μεγαλύτερο από το σώμα του εμβρύου σε περίμετρο. Όσο η εγκυμοσύνη προχωρεί ο λόγος HC/AC μικραίνει εξαιτίας της αύξησης του σώματος σε σχέση με το κεφάλι. Μεγάλος λόγος στο τρίτο-τρίμηνο της κύησης, (HC/AC > 1.25) σημαίνει ότι το κεφάλι παραμένει αναλογικά μεγαλύτερο από το σώμα το οποίο δεν αναπτύχθηκε λόγω υπολειπόμενης ανάπτυξης. Από την άλλη μεριά μικρός λόγος στο τρίτο-τρίμηνο της κύησης, (HC/AC < 1.06) σημαίνει μεγάλη περίμετρος κοιλιάς η οποία απαντάται συνήθως στα μακροσωμικά μωρά αλλά και στα μικρά σε βάρος νεογνά.

Προσδιορισμός της ποσότητας του αμνιακού υγρού

Από νωρίς κατανοήθηκε ότι η αξιολόγηση της ποσότητας του αμνιακού υγρού αποτελεί χρήσιμο στοιχείο στην εκτίμηση της καλής κατάστασης της υγείας του εμβρύου, μια και ο όγκος του αμνιακού υγρού (AFV) βρίσκεται σε μια δυναμική ισορροπία παραγωγής-κατανάλωσης. Παραγωγής διαμέσου της διούρησης του εμβρύου, των στοματορινικών - πνευμονικών εκκρίσεων και κατανάλωσης, με κατάποση και απορρόφηση του αμνιακού υγρού από το γαστρεντερικό εμβρυϊκό σύστημα και την ενδομεμβρανική οδό, αντίστοιχα. Το αμνιακό υγρό φυσιολογικά είναι άνηχο, ενώ στην συνέχεια μετά την 15η εβδομάδα απεικονίζονται μικρά ηχογενή στροβιλίζοντα σωματίδια.

Το 1984 ο Chamberlain και συνεργάτες του, πρότειναν μια σχετικά εύκολη μέθοδο υπολογισμού του όγκου του αμνιακού υγρού (AFV). 29 Η τεχνική αυτή προτείνει την μέτρηση κάθετα του βαθύτερου θυλάκου του αμνιακού υγρού (MVP: Maximum Vertical Pocket), ο οποίος βιβλιογραφικά είναι επίσης γνωστός και ως βαθύτερος μονήρης θύλακος (SDP: Single Deepest Pocket) ή βαθύτερος κάθετος θύλακος (DVP: Deepest Vertical Pocket). Απαραίτητη προϋπόθεση για την μέτρηση θεωρείται ένα εύρος θυλάκου τουλάχιστον ένα εκατοστό (1cm), στον οποίο δεν εμπεριέχεται ομφάλιος λώρος ή μέλος εμβρύου. 30 Αν η μέτρηση βρεθεί μεταξύ 2 και 8cm, το αμνιακό υγρό θεωρείται φυσιολογικό. Εάν είναι: ≤ 2cm υπάρχει ολιγάμνιο και εάν μετρηθεί ≥ 8cm, υπάρχει υδράμνιο. 31

Το 1987, ο Phelan και συνεργάτες περιέγραψαν μια νέα μέθοδο υπολογισμού του AFV, τον δείκτη αμνιακού υγρού (AFI: Amniotic Fluid Index). Ο AFI προσδιορίζεται χωρίζοντας νοητά την μήτρα σε τέσσερα τεταρτημόρια, κάθετα και οριζόντια από το ύψος του ομφαλού, με μέτρηση της μεγαλύτερης κάθετης διαμέτρου σε κάθε τεταρτημόριο και άθροιση των τεσσάρων μετρήσεων. 32 , 33 AFI με τιμή 5-25cm υποδηλώνει φυσιολογική ποσότητα αμνιακού υγρού, 34 λιγότερο από 5cm θεωρείται ολιγάμνιο 35 και περισσότερο από 25cm, υδράμνιο. 36 Το μειονέκτημα αυτής της μεθόδου είναι η ψευδής διάγνωση ολιγαμνίου. Όταν ο AFI είναι < από 5cm θα διαγνωστούν ψευδώς, αρκετές φυσιολογικές εγκυμοσύνες ως μη φυσιολογικές και θα μείνει αδιάγνωστος σημαντικός αριθμός κυήσεων με πραγματικά παθολογικό όγκο αμνιακού υγρού. 37 Συνεπώς η προγνωστική αξία του AFI στην περιγεννητική έκβαση είναι μειωμένη. 38

Το 1994 προτάθηκε η μέθοδος του βαθύτερου θυλάκου των δύο διαμέτρων. 39 Η μέθοδος αυτή αφορά τον πολλαπλασιασμό της βαθύτερης κάθετης λίμνης του αμνιακού υγρού (MVP: Maximum Vertical Pocket) με την μέγιστη οριζόντια διάμετρο (MVP: Maximum Orizontal Pocket). Στο επίπεδο αυτό της μέτρησης δεν θα πρέπει να περιέχεται ομφάλιος λώρος ή κάποιο από τα άκρα του εμβρύου. Τιμές 15-50cm2 υποδηλώνουν φυσιολογική ποσότητα αμνιακού υγρού, 0-15cm2 θεωρούνται ολιγάμνιο και ποσότητα αμνιακού υγρού > 50cm2 θεωρείται υδράμνιο.

Τέλος, χρησιμοποιείται από μερικούς η υποκειμενική αξιολόγηση του όγκου του αμνιακού υγρού που βασίζεται στην οπτική εκτίμηση. Ο όγκος του αμνιακού υγρού υπολογίζεται εμπειρικά από την σχέση που προκύπτει μεταξύ του αμνιακού υγρού και του χώρου που καταλαμβάνεται από το έμβρυο ή τον πλακούντα, χωρίς την χρήση υπερηχογραφικών μετρήσεων. 40 Η μέθοδος αυτή είναι καλά αποδεκτή, ιδιαίτερα σε περιπτώσεις φυσιολογικού όγκου αμνιακού υγρού, όταν πραγματοποιείται από έμπειρο εξεταστή. Η υποκειμενική μέθοδος αξιολόγησης δεν επιτρέπει την σύγκριση μεταξύ διαφορετικών υπερηχογραφιστών που παρακολουθούν την ίδια εγκυμοσύνη, ούτε επιτρέπει την ακριβή συγκριτική παρακολούθηση μιας μεταβαλλόμενης κατάστασης.

Η πιο ακριβής μέθοδος η οποία μπορεί να χρησιμοποιηθεί με την ίδια ακρίβεια τόσο στην πολύδυμη κύηση όσο και στην μονήρη κύηση, θεωρείται η μέτρηση του MVP. Βέβαια, έπειτα από πολλές αναθεωρήσεις, υπάρχουν αρκετοί υπερηχογραφιστές που προτιμούν την εκτίμηση του AFV με την μέθοδο της μέτρησης του AFI. Συχνά όμως, η μέτρηση του AFI οδηγεί σε υποεκτίμηση του όγκου του AFV και κατά συνέπεια καταλήγει σε αυξημένο αριθμό προκλήσεων φυσιολογικού τοκετού ή καισαρικής τομής.

Δυνητικές δυσκολίες στην εκτίμηση του αμνιακού υγρού

Ο προσδιορισμός του εκτιμώμενου AFV, ποσοτικά ή υποκειμενικά, είναι σχετικά απλός. Ωστόσο, κάποιες φορές αυτό καθίσταται δύσκολο. Η τοποθέτηση του σώματος της μητέρας σε ύπτια, κεκλιμένη ή πλάγια κατακεκλιμένη θέση δεν φαίνεται να επηρεάζει τη μέτρηση του AFV. 41 Κατά τον Fok, η θέση του εμβρύου μπορεί να επηρεάσει τον υπολογισμό του AFI αλλά όχι αυτή του SDP. 42 Συνεπώς, η SDP μπορεί να είναι μια πιο σταθερή παράμετρος στην εκτίμηση του AFV. 43 Η επιλογή διαφορετικού τύπου ηχοβολέα, Convex ή Linear (κυρτή ή επιμήκης διάταξη κρυστάλλων) και οι εμβρυϊκές κινήσεις δεν φαίνεται να μεταβάλλουν την αξιολόγηση του AFV. 44 Η υπερβολική πίεση του ηχοβολέα των υπέρηχων στην κοιλιά της εγκύου ασθενούς κατά τη σάρωση φαίνεται ότι επηρεάζει αρνητικά την εκτίμηση του AFV. Οι Flack και συνεργάτες, υπολόγισαν ότι η υπερβολική πίεση στην κοιλιά της εγκύου, είχε ως αποτέλεσμα, την υποεκτίμηση κατά 21% και 16%, αντίστοιχα της μέτρησης AFI και SDP. 45

Ο λιπώδης ιστός της εγκύου μητέρας τείνει να διασκορπίζει τη δέσμη των υπερήχων πράγμα που μπορεί να οδηγήσει σε τεχνουργήματα, μέσα στους θύλακες του αμνιακού υγρού. Έτσι, οι παχύσαρκες γυναίκες μπορεί να φαίνεται ότι έχουν μειωμένο AFV, ως αποτέλεσμα αυτής της συμπεριφοράς των ήχων. Η χρήση κεφαλής χαμηλότερης συχνότητας, η οποία διεισδύει σε μεγαλύτερο εστιακό βάθος, μπορεί να βοηθήσει στην αξιολόγηση του AFV, σε αυτούς τους ασθενείς. Επίσης, αν οι μετρήσεις στους θύλακες του αμνιακού υγρού, ληφθούν σε διαφορετικές θέσεις, από διαφορετικούς εξεταστές, μπορεί να οδηγήσουν σε διακυμάνσεις στην εκτίμηση του AFV. 46 Γενικά, η υπερηχογραφική εκτίμηση του AFV στις δίδυμες κυήσεις μπορεί να είναι δύσκολη, ιδιαίτερα όταν στο ένα δίδυμο έχει αναπτυχθεί ολιγοϋδράμνιο ή ανυδράμνιο. Η κατάσταση μπορεί να περιπλέκεται ακόμη, όταν η θέση των αμνιακών υμένων εμποδίζει τον χώρο μέτρησης. Για να αποφευχθούν τέτοιου είδους παγίδες θα πρέπει να αναγνωρίζονται και να απεικονίζονται οι υμένες σε κάθε δίδυμο. 47

Θέση πλακούντα

Ο εντοπισμός της θέσης του πλακούντα αποτελεί αναπόσπαστο μέρος και ρουτίνα της μαιευτικής υπερηχογραφίας. Για τον καθορισμό της θέσης του πλακούντα είναι απαραίτητος ο σωστός προσανατολισμός και η χαρτογράφηση του περιβάλλοντος της μήτρας. Αρκετοί πλακούντες επεκτείνονται ή εντοπίζονται αποκλειστικά στον πυθμένα της μήτρας. Τις περισσότερες όμως φορές ο πλακούντας καταλαμβάνει το πρόσθιο ή το οπίσθιο τοίχωμα της μήτρας με επέκταση προς το δεξιό ή αριστερό πλάγιο τοίχωμα της. Μεγάλη σημασία στη χαμηλή πρόσφυση του πλακούντα κατέχει η συσχέτισή του πλακούντα με το έσω τραχηλικό στόμιο, και αν είναι παραχείλιος, επιχείλιος ή επιπωματικός. Απόφραξη του έσω τραχηλικού στομίου από τον πλακούντα (επιπωματικός) καταλήγει πάντα σε καισαρική τομή, ενώ η χαμηλή πρόσφυση (παραχείλιος, επιχείλιος) μπορεί να καταλήξει επιτυχώς σε κολπικό τοκετό. Χαμηλή πρόσφυση του πλακούντα πριν από τη 20η εβδομάδα της κύησης δεν δημιουργεί προβλήματα, αφού σχεδόν πάντα παρατηρείται μετατόπιση του πλακούντα προς τα άνω, καθώς διατείνεται η μήτρα και συμπαρασύρει τον πλακούντα. Η νέα θέση του πλακούντα μπορεί να δικαιολογήσει την εμφάνιση αιμορραγίας από τα γεννητικά όργανα και αποτελεί την προδιάθεση για ανώμαλα σχήματα και προβολές της θέσης του εμβρύου.

Το πάχος του πλακούντα

Εύκολα μπορεί να εκτιμηθεί το πάχος του πλακούντα, που όμως δεν παραπέμπει σε αξιόπιστα στοιχεία και συμπεράσματα για την καλή λειτουργικότητα του οργάνου. Το πάχος του πλακούντα αυξάνεται γραμμικά μέχρι την 33η εβδομάδα της κύησης και μετά παρουσιάζει βαθμιαία λέπτυνση. Πόσο θα λεπτύνει ο πλακούντας εξαρτάται από τον βαθμό ωριμότητάς του. Ο μέσος όρος του πάχους για τον βαθμό I είναι 3.8cm, για τον II είναι 3,6 και για τον βαθμό III είναι 3,7cm. Λεπτός σε πάχος πλακούντας συνοδεύει καταστάσεις στις οποίες αναπτύχθηκε προεκλαμψία, υπολειπόμενη ανάπτυξη ή σε εγκυμοσύνες με έντονο υδράμνιο. Πάχος πλακούντα μεγαλύτερο από 5cm δε σημαίνει απαραίτητα ύπαρξη παθολογικής κατάστασης. Κάποιες φορές το εύρημα αυτό σχετίζεται με διαβήτη κύησης ή εντοπίζεται περισσότερο συχνά σε Rhesus ευαισθητοποιημένες μητέρες.

Ωρίμανση πλακούντα

Ο πλακούντας διακρίνεται από την 8η εβδομάδα της κύησης ως μια ομοιογενής πάχυνση στον σάκο της κύησης, αρκετά ηχογενής ενώ μετά το τέλος του πρώτου τριμήνου, το χόριο, το παρέγχυμα του πλακούντα και ο βασικός φθαρτός μπορεί να φανούν καθαρά. Τα υπερηχογραφικά ευρήματα σε αυτές τις περιοχές αποτέλεσαν τον πυρήνα για ένα σύστημα αξιολόγησης του πλακούντα. Το 1979, ο Peter Grannum καθόρισε το βαθμό ωριμότητας του πλακούντα ανάλογα με την υφή του πλακούντα. 48

Βαθμός 0 (Grade 0): Το χόριο είναι λείο, το παρέγχυμα του πλακούντα τελείως ομοιογενές και η βασική στοιβάδα στερείται αντανακλάσεων. Όλοι οι πλακούντες στην αρχή της κύησης εμφανίζουν παρόμοια εικόνα.

Βαθμός I (Grade I): Το χόριο εμφανίζει ελαφρούς κυματισμούς, το παρέγχυμα του πλακούντα εμφανίζει ηχογενείς περιοχές με τυχαία κατανομή, ενώ η βασική στοιβάδα παραμένει χωρίς αντανακλάσεις.

Βαθμός II (Grade II): Το χόριο εμφανίζει εγκοπές (λοβούς) στην επιφάνειά του, αυτές διεισδύουν στο παρέγχυμα αλλά δεν φτάνουν μέχρι την βασική στοιβάδα. Το παρέγχυμα του πλακούντα εμφανίζει έντονες ηχογενείς περιοχές με τυχαία κατανομή και η βασική στοιβάδα εμφανίζει ηχογενείς περιοχές κατανεμημένες όπως ο επιμήκης άξονας του πλακούντα, δηλαδή παράλληλα.

Βαθμός III (Grade III): Το χόριο εμφανίζει πολλές εγκοπές (λοβούς) στην επιφάνειά του, που διεισδύουν στο παρέγχυμα και φτάνουν μέχρι την βασική στοιβάδα χωρίζοντας τον πλακούντα σε διαμερίσματα (κοτυληδόνες). Το παρέγχυμα του πλακούντα εμφανίζει περιοχές που στερούνται αντανακλάσεων και παριστάνουν το κέντρο των κοτυληδόνων. Η βασική στοιβάδα εμφανίζει εντονότερες ηχογενείς περιοχές που παράγουν "ακουστική σκιά".

Αξιολόγηση υμένων και ομφάλιου λώρου

Στις 7-8 εβδομάδες της κύησης η αμνιακή κοιλότητα αναγνωρίζεται εύκολα ως μια λεπτή καμπυλόγραμμη μεμβράνη που περιβάλλει το έμβρυο. Μεταξύ χορίου και αμνίου η περιοχή με το συσσωρευμένο υγρό καλείται εξωεμβρϋική κοιλότητα, και η οποία μέχρι την 16η εβδομάδα της κύησης θα εξαλειφθεί αφού το χόριο θα κολλήσει φυσιολογικά στο άμνιο. Οι εμβρυϊκοί αυτοί υμένες αποτελούν τις προστατευτικές μεμβράνες του εμβρυοθυλακίου μέσα στις οποίες περικλείεται το κύημα. Αρκετά συχνά οι υμένες βρίσκονται αποκολλημένοι, το άμνιο αν επιπλέει εντός του αμνιακού υγρού αποδίδοντας κυματισμό κατά τη απότομη πλήξη των κοιλιακών τοιχωμάτων της εγκύου.

Ο ομφάλιος λώρος αξιολογείται σε εγκάρσιες τομές για την αρίθμηση των φυσιολογικών αγγείων του, δηλαδή αν εμφανίζει μία φλέβα και δύο ομφαλικές αρτηρίες. Η ομφαλίδα είναι εύκολα ορατή σαν μια λεπτή ελικοειδής δομή που βρίσκεται μέσα στο αμνιακό υγρό και φέρεται να εξέρχεται από το μεσαίο τμήμα του πλακούντα ως το έμβρυο. Από το σημείο αυτό του πλακούντα οι ομφαλικές αρτηρίες και η φλέβα διαχωρίζονται σε πολυάριθμους κλάδους που διατρέχουν την εμβρυική επιφάνεια του πλακούντα και στην συνέχεια διαπερνούν τις κοτυληδόνες. Η είσοδος της ομφαλίδας στην εμβρυική κοιλιά απεικονίζεται με έγχρωμο Doppler υπερηχογράφημα σε εγκάρσια τομή της ουροδόχου κύστεως.

Περιτυλίξεις του λώρου γύρω από τον εμβρυικό αυχένα είναι δυνατόν να απεικονιστούν σχετικά εύκολα από το 1ο τρίμηνο ακόμα, δεν αποτελούν σταθερό ή μόνιμο εύρημα και δεν προδικάζουν στην τελειόμηνο έγκυο την έκβαση του τοκετού. Όταν διαπιστώνεται αυχενική περιτύλιξη σε έδαφος ολιγάμνιου πρέπει να ελέγχεται πάντα το έμβρυο για τυχόν εμφάνιση δυσφορίας από ελαττωμένη παροχή οξυγόνου, λόγω συμπίεσης του ομφάλιου λώρου.

  1. Naegele FC. Lehrbuch der GeburtshiIfe fur Hebammen, 3rd edn. Mohr, Heidelberg (1836). Google Scholar 
  2. Pearl M, Wier ML, Kharrazi M. Assessing the quality of last menstrual period date on California birth records. Paediatr Perinat Epidemiol. 2007 Sep;21 Suppl 2:50-61. PubMed | Wiley Online Library | PDFGoogle Scholar
  3. Creinin MD, Keverline S, Meyn LA. How regular is regular? An analysis of menstrual cycle regularity. Contraception. 2004 Οκτ;70(4):289-92. PubMed | Contraception | Google Scholar
  4. Johnson SR, Miro F, Barrett S, et al. Levels of urinary human chorionic gonadotrophin (hCG) following conception and variability of menstrual cycle length in a cohort of women attempting to conceive. Curr Med Res Opin. 2009 Mar;25(3):741-8. PubMed | Taylor & Francis Online | Google Scholar
  5. Lenton EA, Landgren BM, Sexton L, et al. Normal variation in the length of the follicular phase of the menstrual cycle: effect of chronological age. Br J Obstet Gynaecol. 1984 Jul;91(7):681-4. PubMed | Obstetrics & Gynaecology | Google Scholar
  6. Lenton EA, Landgren BM, Sexton L. Normal variation in the length of the luteal phase of the menstrual cycle: identification of the short luteal phase. Br J Obstet Gynaecol. 1984 Jul;91(7):685-9. PubMed | Obstetrics & Gynaecology | Google Scholar
  7. Bottomley C, Bourne T. Dating and growth in the first trimester. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol. 2009 Aug;23(4):439-52. PubMed | Elsevier | Google Scholar
  8. Jurkovic D, Gruboeck K, Campbell S. Ultrasound features of normal early pregnancy development. Curr Opin Obstet Gynecol. 1995 Dec;7(6):493-504. PubMed | Google Scholar
  9. Daya S, Woods S, Ward S, et al. Early pregnancy assessment with tranvaginal ultrasound scanning. Can Med Assoc J. 1991 Feb 15;144(4):441-6. PubMed | Full Text PMC | Google Scholar
  10. Hadlock FP, Shah VP, Kanon DJ, et al. Lindsey. Radiology. 1992 Feb;182(2):501-5. PubMed | Radiology | Google Scholar 
  11. Kurtz A, Wagner R, Kurtz R, et al. Analysis of biparietal diameter as accurate indicator of gestational age. J Clin Ultrasound. 1980 Aug;8(4):319-26. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  12. Yagel S, Adoni A, Oman S, et al. A statistical examination of the accuracy of combining femoral length and biparietal diameter as an index of fetal gestational age. Br J Obstet Gynaecol. 1986 Feb;93(2):109-15. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  13. Hadlock F, Harrist R, Deter R et al. Fetal femur length as a prediction of menstrual age: Sonographically measured. AJR Am J Roentgenol.1982 May·; 138(5):875-8. PubMed | Full Text AJR | PDF | Google Scholar 
  14. Benson CB, Doubilet PM. Sonographic prediction of gestational age: Accuracy of second - and third - trimester fetal measurements. AJR Am J Roentgenol.1991 Dec;157(6):1275-7. PubMed | Full Text AJR | PDF | Google Scholar
  15. Hadlock FP, Harrist RB, Shah YP, et al. Estimating fetal age using multiple parameters: a prospective evaluation in a racially mixed population. Am J Obstet Gynecol. 1987 Apr;156(4):955-7. PubMed |  Full Text AJOG | Google Scholar 
  16. Kurmanavicius J, Burkhardt T, Wisser J, et al. Ultrasonographic fetal weight estimation: accuracy of formulas and accuracy of examiners by birth weight from 500 to 5000 g. J Perinat Med. 2004;32(2):155-61. PubMed | De Gruyter | Google Scholar
  17. Dudley N. A systematic review of the ultrasound estimation of fetal weight. Ultrasound Obstet Gynecol. 2005 Jan;25(1):80-9. PubMed | Obstetrics & Gynaecology | PDFGoogle Scholar
  18. Boulet S, Alexander G, Salihu H, et al. Macrosomic births in the United States: determinants, outcomes, and proposed grades of risk. Am J Obstet Gynecol. 2003 May;188(5):1372-8. PubMed | Full Text AJOG | Google Scholar
  19. Higginbottom J, Slater J, Porter G, et al. Estimation of fetal weight from ultrasonic measurement of trunk circumference. Br J Obstet Gynaecol. 1975 Sep;82(9):698-701. PubMed | Obstetrics & Gynaecology | Google Scholar
  20. American Institute of Ultrasound in Medicine. AIUM practice guideline for the performance of obstetric ultrasound examinations. J Ultrasound Med. 2013 Jun;32(6):1083-101. PubMed | Wiley Online LibraryGoogle Scholar 
  21. Shepard MJ, Richards VA, Berkowitz RL, et al. An evaluation of two equations for predicting fetal weight by ultrasound. Am J Obstet Gynecol. 1982 Jan 1;142(1):47-54. PubMed | Full Text AJOG | Google Scholar
  22. Hadlock FP, Deter RL, Harrist RB, et al. A date-independent predictor of intrauterine growth retardation: femur length/abdominal circumference ratio. AJR Am J Roentgenol. 1983 Nov;141(5):979-84. PubMed | Full Text AJR | PDF | Google Scholar
  23. Combs CA, Jaekle RK, Rosenn B, et al. Sonographic estimation of fetal weight based on a model of fetal volume. Obstet Gynecol. 1993 Sep;82(3):365-70. PubMed | Google Scholar
  24. Merz E, Lieser H, Schicketanz KH, et al. Intrauterine fetal weight assessment using ultrasound. A comparison of several weight assessment methods and development of a new formula for the determination of fetal weight. Ultraschall Med. 1988 Feb;9(1):15-24. PubMed | Thieme | Google Scholar
  25. Stirnemann J, Villar J, Salomon LJ, et al. International estimated fetal weight standards of the INTERGROWTH-21st Ultrasound Obstet Gynecol. 2017 Apr;49(4):478-486. PubMed |  Full Text PMC | Obstetrics & Gynaecology | PDF | Google Scholar
  26. Hadlock F, Harrist R, Sharman R, et al. Estimation of fetal weight with use of head, body, and femur measurements: a prospective study. Am J Obstet Gynecol. 1985 Feb 1;151(3):333-7. PubMed | Full Text AJOG | PDF | Google Scholar 
  27. Mattsson N, Rosendahl H, Luukkaala T. Good accuracy of ultrasound estimations of fetal weight performed by midwives. Acta Obstet Gynecol Scand. 2007;86(6):688-92. PubMed | Obstetrics & Gynaecology | PDF | Google Scholar
  28. Campbell S, Thoms A. Ultrasound measurement of the fetal head to abdomen circumference ratio in the assesment of growth retardation. Br J Obstet Gyneacol. 1977 Mar;84(3):165-74. PubMed | Obstetrics & Gynaecology | Google Scholar 
  29. Chamberlain PF, Manning FA, Morrison I. Ultrasound evaluation of amniotic fluid volume I. The relationship of marginal and decreased amniotic fluid volumes to prenatal outcome. Am J Obstet Gynecol. 1984 Oct 1;150(3):245-9. PubMed | Full Text AJOG | Google Scholar
  30. Bastide A, Manning F, Harman C, et al. Ultrasound evaluation of amniotic fluid: outcome of pregnancies with severe oligohydramnios. Am J Obstet Gynecol. 1986 Apr;154(4):895-900. PubMed | Full Text AJOG | Google Scholar
  31. Magann EF, Sanderson M, Martin JN, et al. The amniotic fluid index, single deepest pocket, and two-diameter pocket in normal human pregnancy. Am J Obstet Gynecol. 2000 Jun;182(6):1581-8. PubMed | Full Text AJOG | Google Scholar
  32. Phelan JP, Smith CV, Broussard P, et al. Amniotic fluid volume assessment with the four-quadrant technique at 36-42 weeks’ gestation. J Reprod Med. 1987 Jul;32(7):540-2. PubMed | Google Scholar
  33. Rutherford SE, Phelan JP, Smith CV, et al. The four-quadrant assessment of amniotic fluid volume: an adjunct to antepartum fetal heart rate testing. Obstet Gynecol. 1987 Sep;70(3 Pt 1):353-6. PubMed | Google Scholar
  34. Phelan JP, Ahn MO, Smith CV, et al. Amniotic fluid index measurements during pregnancy. J Reprod Med. 1987 Aug;32(8):601-4. PubMed | Google Scholar
  35. Baron C, Morgan MA, Garite TJ. The impact of amniotic fluid volume assessed intrapartum on perinatal outcome. Am J Obstet Gynecol. 1995; 173: 167–74. PubMed | Full Text AJOG | Google Scholar
  36. Lazebnik N, Hill LM, Guzick D, et al. Severity of polyhydramnios does not affect the prevalence of large-for-gestational age newborn infants. J Ultrasound Med. 1996 May;15(5):385-8. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  37. Ross MG, Beall MH, Christenson P. Amniotic fluid volume and perinatal outcome. Am J Obstet Gynecol. 2007 Mar;196(3):e17. PubMed | Full Text AJOG | Google Scholar
  38. Ott WJ. Reevaluation of the relationship between amniotic fluid volume and perinatal outcome. Am J Obstet Gynecol. 2005 Jun;192(6):1803-9. PubMed | Full Text AJOG | Google Scholar
  39. Magann EF, Morton ML, Nolan TE, et al. Comparative efficacy of two sonographic measurements for the detection of aberrations in the amniotic fluid volume and the effects of amniotic fluid volume on pregnancy outcomes. Obstet Gynecol. 1994 Jun;83(6):959-62. PubMed | Obstetrics & Gynaecology | Google Scholar
  40. Magann EF, Perry Jr KG, Chauhan SP, et al. The accuracy of ultrasound evaluation of amniotic fluid volume in singleton pregnancies: the effect of operator experience and ultrasound interpretative technique. J Clin Ultrasound. 1997 Jun;25(5):249-53. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  41. Tressler T, Bernazzoli M, Hole J, et al. The effects of maternal position on the amniotic fluid index. J Ultrasound Med. 2006 Apr;25(4):445-7. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  42. Fok WY, Chan LY, Lau TK. The influence of fetal position on amniotic fluid index and single deepest pocket. Ultrasound Obstet Gynecol. 2006 Aug;28(2):162-5. PubMed | Obstetrics & Gynaecology | PDF | Google Scholar 
  43. Magann EF, Chauhan SP, Doherty DA, et al. The evidence for abandoning the amniotic fluid index in favor of the single deepest pocket. Am J Perinatol. 2007 Oct;24(9):549-55. PubMed | Thieme | Google Scholar
  44. Del Valle GO, Bateman L, Gaudier FL, et al. Comparison of three types of ultrasound transducers in evaluating the amniotic fluid index. J Reprod Med. 994 Nov;39(11):869-72. PubMed | Google Scholar
  45. Flack NJ, Dore C, Southwell D, et al. The influence of operator transducer pressure on ultrasonographic measurements of amniotic fluid volume. Am J Obstet Gynecol. 1994; 171 (1):218-222. PubMed | Full Text AJOG | Google Scholar
  46. Chang TC, Yeo SH, Huang HF, et al. Reproducibility of the amniotic fluid index: its effect on clinical practice. Ultrasound Obstet Gynecol. 1995 Dec;6(6):416-20. PubMed | Obstetrics & Gynaecology | PDFGoogle Scholar
  47. Finberg HJ. The amniotic wrinkle: a pitfall in evaluating amniotic fluid for twins. J Ultrasound Med. 2010 Feb;29(2):249-54. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  48. Grannum PA, Berkowitz RL, Hobbins JC. The ultrasonic changes in the maturing placenta and their relation to fetal pulmonic maturity. Am J Obstet Gynecol. 1979 Apr 15;133(8):915-22. PubMed | Full Text AJOG | Google Scholar

Περιγραφή και ορισμός

Η συγγενής διαφραγματική κήλη (CDH) είναι μια κατάσταση που προκύπτει από τον ατελή σχηματισμό του διαφράγματος κατά τη διάρκεια της εμβρυογένεσης. Το διαφραγματικό έλλειμμα επιτρέπει την κήλη των κοιλιακών σπλάχνων στο θώρακα και η προκύπτουσα πνευμονική υποπλασία και πνευμονική υπέρταση μπορεί να οδηγήσει σε καρδιοαναπνευστική ανεπάρκεια κατά τη νεογνική περίοδο.

Επιδημιολογικά στοιχεία

Η CHD απαντάται σήμερα με συχνότητα 2,8-3,2/10.000 γεννήσεις ζώντων εμβρύων και είναι πολύ πιο συχνή στα άρρενα έμβρυα, αναλογία αρρένων προς θήλεα 1,72:1 (p <0,01). 1 - 3 Παλαιότερα επιδημιολογικά στοιχεία αναφέρουν συχνότητα CHD 9%. 4

Αιτιοπαθογένεια

Αν και η ακριβής αιτιολογία των περισσότερων περιπτώσεων CDH παραμένει άγνωστη, 5 υπάρχει, ένα, ολοένα και περισσότερο αυξανόμενο πλήθος στοιχείων που υποδηλώνει ότι οι γενετικοί παράγοντες παίζουν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της CDH. 6 , 7 Το γενετικό υπόβαθρο της CDH είναι εξαιρετικά ετερογενές και δεν δικαιολογεί περισσότερο από το 1-2% των περιπτώσεων της CDH. 8

Ταξινόμηση και κλινικά χαρακτηριστικά

Παρατηρούνται τρείς τύποι κηλών. Η οπισθοπλάγια κήλη του Bochdalek είναι η συχνότερη και επιπλέον η σοβαρότερη, αποτελεί το 80-90% όλων των CDH που διαγιγνώσκονται στην νεογνική περίοδο. Συμβαίνει στην αριστερή πλευρά στο 80% των περιπτώσεων, στη δεξιά στο 15% και αμφοτερόπλευρα στο 5% των περιπτώσεων. 9 Επειδή η φύση του ιστού της κήλης εξαρτάται εν μέρει από τη θέση της, μια αριστερή οπίσθια διαφραγματοκήλη μπορεί να έχει ως περιεχόμενο στόμαχο, έντερο, ή και σπλήνα. Αν η κήλη είναι δεξιά ενδοθωρακικά ανευρίσκεται ήπαρ, ενώ συχνά υπάρχει και ασκιτικό υγρό στο θώρακα.

Η κήλη του Morgagni (Morgagni-Larrey) είναι μια πρόσθια οπισθοστερνική ή παραστερνική βλάβη, συμβαίνει στο 1-2% του συνόλου των περιπτώσεων CDH, συνοδεύεται γενικά από έναν κηλικό σάκο και συχνά δεν προκαλεί συμπτώματα κατά τη νεογνική περίοδο. Συχνότερα παρατηρείται στην δεξιά πλευρά ή μπορεί να είναι αμφοτερόπλευρη και να περιέχει ήπαρ και έντερο. Σε ποσοστό λιγότερο από 5% παρατηρείται συγγενής απλασία του διαφράγματος που συνήθως αφορά το δεξιό ημιδιάφραγμα.

Η σχέση της με άλλες ανωμαλίες

Πιο συχνά, στο 50-60% των περιπτώσεων, η CDH απαντάται στο υπερηχογράφημα ως μεμονωμένο εύρημα και λιγότερο συχνά, στο 40-50% των περιπτώσεων, να συνυπάρχει μαζί με άλλες ανωμαλίες. Η CDH μπορεί να σχετίζεται με ενδομήτρια βραδύτητα ανάπτυξης (IUGR), υδράμνιο ή/και άλλες δομικές ανωμαλίες σε ποσοστό 10-50%, όπως το Κεντρικό Νευρικό Σύστημα, το πεπτικό, το καρδιαγγειακό και τις ουρογεννητικές ανωμαλίες. 10

Η σχέση της με την ανευπλοειδία

Στο 50% (18,1%) των περιπτώσεων σχετίζεται με χρωμοσωμικές ανωμαλίες, κυρίως τρισωμία 18. 11

Υπερηχογραφικά ευρήματα

Α. Στην αριστερή διαφραγματοκήλη, το υπερηχογράφημα καταδεικνύει: α) την ύπαρξη ποικιλόμορφης θωρακικής μάζας, η οποία ανυψώνει το μεσοθωράκιο προς τα δεξιά, β) ο στόμαχος διακρίνεται ως ενδοθωρακική συλλογή υγρού με λείο τοίχωμα, ενώ δεν ανευρίσκεται στην κοιλιά, γ) το διάφραγμα φαίνεται καλύτερα σε οβελιαία τομή του εμβρυϊκού θώρακα και της κοιλιάς ως ασυνεχής καμπυλωτή γραμμή μέσω της οποίας διέρχεται από την κοιλιά προς το θώρακα ο κηλικός σάκος με το περιεχόμενο του, δ) παρατηρείται περισταλτισμός, αν ο κηλικός σάκος περιλαμβάνει έντερο, στο εσωτερικό του θώρακα, ε) παράδοξη μετακίνηση ενδοκοιλιακού περιεχομένου με τις αναπνευστικές κινήσεις, όπως π.χ., των κοιλιακών οργάνων της δεξιάς πλευράς (της πλευράς με το ακέραιο διάφραγμα) που κινούνται προς το κάτω με την αναπνοή, ενώ τα όργανα της αριστερής πλευράς κινούνται προς τα άνω, προς το θώρακα ή εντός αυτού.

Β. Στην δεξιά διαφραγματοκήλη τα πιο συχνά υπερηχογραφικά ευρήματα είναι: α) η μετατόπιση της καρδιάς προς τα αριστερά από μια ομοιογενή ενδοθωρακική μάζα, το ήπαρ, β) συχνά συνυπάρχει υγρό στο θώρακα. Η δεξιά διαφραγματοκήλη είναι πιθανότερο να μη διαγνωσθεί με το υπερηχογράφημα, σε αντίθεση με την αριστερή, επειδή το ήπαρ και ο πνεύμονας εμφανίζουν την ίδια ηχογένεια και έτσι δεν είναι εφικτό να απεικονιστεί, πάντοτε, το διάφραγμα που χωρίζει τα δύο όργανα. Σε αυτή την περίπτωση, ίσως η αριστερή μετατόπιση της καρδιάς να αποτελεί το μοναδικό εύρημα που θα οδηγήσει στη διάγνωση της ανωμαλίας. Η διάγνωση μπορεί να οριστικοποιηθεί με την απεικόνιση του ήπατος ενδοθωρακικά χρησιμοποιώντας πέραν της grayscale και το Doppler υπερηχογράφημα.

Υπερηχογραφική διάγνωση

Το συνολικό ποσοστό προγεννητικής ανίχνευσης της CDH είναι αρκετά υψηλό (59%), ποικίλλει όμως σημαντικά μεταξύ των διαφόρων ευρωπαϊκών κρατών. Η ηλικία κύησης κατά την στιγμή της διάγνωσης είναι συνήθως μεγαλύτερη από τις 24 εβδομάδες στο 50% των διαγνωσμένων περιπτώσεων. 12

Φυσική ιστορία και έκβαση

Η CDH προκαλεί πνευμονική υποπλασία και ανώμαλη πνευμονική αγγείωση, λόγω της συμπίεσης των πνευμόνων από την είσοδο των ενδοκοιλιακών οργάνων στην θωρακική κοιλότητα, με αποτέλεσμα την αγγειοσυστολή και τη μεταβολή της αγγειοδραστικότητας των πνευμονικών αγγείων. Η μέτρηση της (λοξής) διαμέτρου του αντίπλευρου πνεύμονα (LD), επί αριστερής CDH, < από την 5η εκατοστιαία θέση ανάπτυξης, για την αντίστοιχη ηλικία κύησης, προέβλεψε πνευμονική υποπλασία στο 100% των περιπτώσεων. 13 Μεταγεννητικά, αυτά τα έμβρυα αναπτύσσουν χρόνια πνευμονική υπέρταση. 14

Ωστόσο, η CDH είναι μια πολύπλοκη δυσπλασία με ταυτόχρονες ανωμαλίες στο διάφραγμα, τους πνεύμονες και τα πνευμονικά αγγεία. Η ατομική ετερογένεια της κάθε μίας περίπτωσης, εξαιτίας της διαφορετικότητας του βαθμού επίπτωσης, καθιστά δύσκολη την ακριβή πρόβλεψη του αποτελέσματος. 15 , 16 Ενδεχομένως, η CDH να φαντάζει ως ένα απλό χειρουργικό πρόβλημα, εύκολα διορθώσιμο, η θνητότητα όμως αγγίζει το 50% με κύριο αίτιο την αναπνευστική ανεπάρκεια. Η έκταση της ανατομικής βλάβης σχετίζεται άμεσα με το ποσοστό θνησιμότητας, τον επιπολασμό των πρόσθετων ανωμαλιών (ιδιαίτερα των καρδιαγγειακών και των ανωμαλιών των άλλων συστημάτων), και αντίστροφα αρνητικά με την ηλικία κύηση (GA), το βάρος γέννησης (BW) και τον επιπολασμό του σάκου της κήλης. 17 , 18

Πρόγνωση

Το ποσοστό της μεταγεννητικής επιβίωσης δεν επηρεάζεται σημαντικά από την θέση του διαφραγματικού ελλείμματος (49% σε CDH αριστεράς πλευράς έναντι 49% σε CDH δεξιάς πλευράς, P = 0,95). 19 Η πρόβλεψη της μεταγεννητικής επιβίωσης των εμβρύων με μεμονωμένη αριστερή CDH βασίζεται στην έμμεση αξιολόγηση του όγκου του συμπιεσμένου εμβρυϊκού πνεύμονα. Η συνηθέστερα χρησιμοποιούμενη μέθοδος είναι η εκτίμηση της αναλογίας της έκτασης του πνεύμονα προς την περίμετρο κεφαλής (LHR). Η έκταση του παρατηρούμενου πνεύμονα περιγράφεται από τον τύπο, LHR=AxB (mm)/HC (mm), όπου Α και Β οι διαστάσεις του πνεύμονα και HC η περίμετρος κεφαλής. Η αναλογία LHR εξαρτάται από την ηλικία κύησης κατά την στιγμή της αξιολόγησης. 20 , 21 Η μέτρηση: παρατηρούμενη/αναμενόμενη (Ο/Ε) αναλογία LHR, στις 22-23 και 32-33 εβδομάδες, παρέχει μια χρήσιμη και προπάντων ανεξάρτητη πρόβλεψη της μεταγεννητικής επιβίωσης που δεν επηρεάζεται από τον χρόνο της αξιολόγησης. Ωστόσο, η ευαισθησία που παρατηρήθηκε στην αναμενόμενη LHR ήταν μόνο 46% με ψευδώς θετικό ποσοστό (PPR) 10%. 22 Η μέτρηση του συμπιεσμένου (δεξιού) πνεύμονα πραγματοποιείται στο επίπεδο των 4 κοιλοτήτων και συγκεκριμένα στο ύψος των κόλπων, σε δύο διαστάσεις. Αναλογία LHR ≥ από 0,97 είχε την υψηλότερη αξιοπιστία στην πρόβλεψη της μεταγεννητικής επιβίωσης. 23 Επίπεδα, με όριο αποκοπής LHR <1, 1-1.4,> 1,4 έδειξαν καλή εφαρμογή στην πρόβλεψη του εμβρυϊκού αποτελέσματος εντός του πληθυσμού της μελέτης με 100% επιβίωση εάν LHR> 1,4 και 75-100% θνησιμότητα εάν LHR <1. 24, 25  Τιμές LHR μεταξύ 1-1,4 συσχετίστηκαν με 38% επιβίωση, 75% απαιτούν ECMO. 20

Αναμενόμενη αναλογία (LHR) από τις 12-32 weeks 26

Mean (95% reference interval)
GA(weeks) Left lung Right lung
Area (mm2) LHR Area (mm2) LHR
12 36 (20, 51) 0.38 (0.21, 0.54) 58 (44, 71) 0.53 (0.21, 0.85)
13 47 (26, 68) 0.50 (0.31, 0.69) 69 (42, 96) 0.72 (0.37, 1.07)
14 62 (36, 89) 0.62 (0.40, 0.84) 88 (48, 129) 0.90 (0.51, 1.29)
15 82 (49, 114) 0.74 (0.49, 0.98) 115 (61, 169) 1.08 (0.65, 1.50)
16 104 (65, 144) 0.85 (0.57, 1.12) 148 (80, 215) 1.25 (0.79, 1.70)
17 130 (83, 177) 0.95 (0.65, 1.26) 186 (105, 267) 1.41 (0.92, 1.90)
18 158 (103, 213) 1.06 (0.73, 1.38) 229 (134, 323) 1.56 (1.04, 2.09)
19 188 (125, 252) 1.15 (0.80, 1.51) 275 (168, 383) 1.71 (1.15, 2.28)
20 220 (148, 293) 1.25 (0.86, 1.63) 325 (204, 447) 1.86 (1.26, 2.45)
21 254 (172, 335) 1.33 (0.92, 1.74) 378 (243, 512) 1.99 (1.36, 2.62)
22 288 (196, 380) 1.42 (0.98, 1.86) 432 (283, 580) 2.12 (1.45, 2.79)
23 323 (220, 425) 1.50 (1.03, 1.96) 486 (325, 648) 2.24 (1.54, 2.95)
24 358 (244, 471) 1.57 (1.08, 2.06) 541 (366, 716) 2.36 (1.62, 3.10)
25 392 (268, 517) 1.64 (1.12, 2.16) 595 (406, 783) 2.47 (1.70, 3.24)
26 426 (290, 563) 1.71 (1.16, 2.25) 647 (445, 849) 2.57 (1.76, 3.38)
27 459 (310, 609) 1.77 (1.19, 2.34) 697 (482, 913) 2.67 (1.83, 3.51)
28 491 (328, 653) 1.82 (1.22, 2.42) 744 (515, 973) 2.76 (1.88, 3.64)
29 521 (344, 697) 1.87 (1.25, 2.50) 787 (545, 1029) 2.84 (1.93, 3.75)
30 548 (358, 738) 1.92 (1.27, 2.58) 825 (569, 1081) 2.92 (1.97, 3.86)
31 573 (368, 777) 1.96 (1.28, 2.65) 858 (589, 1127) 2.99 (2.01, 3.97)
32 594 (374, 814) 2.00 (1.29, 2.71) 885 (602, 1167) 3.05 (2.03, 4.07)

Η ενδοθωρακική θέση του στομάχου, η μετατόπιση του μεσοθωρακίου, το πολυϋδράμνιο και η έγκαιρη διάγνωση (< 25 εβδομάδες της κύηση) δεν θεωρούνται αξιόπιστοι προγνωστικοί παράμετροι πρόβλεψης του εμβρυϊκού αποτελέσματος. Ωστόσο, τα έμβρυα με προγεννητική διάγνωση CDH αντιπροσωπεύουν πληθυσμό με πιο σοβαρή κατάσταση σε σύγκριση με τα βρέφη που είχαν μεταγεννητική διάγνωση. Τα έμβρυα αυτά, είχαν φτωχότερα μεταγεννητικά αποτελέσματα, υψηλότερες ανάγκες υποστήριξης της αναπνοής και θεραπεία με εξωσωματική οξυγόνωση μεμβράνης (Extra-Corporeal Membrane. Oxygenation - ECMO) ή χρήση επιθέματος και χαμηλότερα ποσοστά επιβίωσης όταν η O/E LHR < από 35%. 27 Το ποσοστό επιβίωσης στα έμβρυα εκείνα των οποίων το ήπαρ δεν συμπεριλαμβανόταν στην κήλη ήταν 100%. Η παρουσία του ήπατος, εντός της κήλης, μείωσε το συνολικό ποσοστό επιβίωσης στο 56%.28 Η παρουσία επιπρόσθετων ανωμαλιών επιβαρύνει την πρόγνωση. Νεογνά με CDH και επιπρόσθετες μείζονες δομικές ανωμαλίες, χρωμοσωμικές παρεκκλίσεις ή γενετικά σύνδρομα είχαν σημαντικά χαμηλότερο ποσοστό επιβίωσης από τα νεογνά με μεμονωμένη CDH. 29 , 30 Η θνησιμότητα στα έμβρυα αυτά αγγίζει το 62%. Η παρουσία μιας επιπλέον ανωμαλίας αυξάνει τη θνησιμότητα στο 79%. 31

Στρατηγική διαχείρισης

Όταν ανιχνευτεί CDH θα πρέπει να γίνει προσπάθεια ταξινόμησης της κήλης. Στην συνέχεια, θα πρέπει να πραγματοποιείται λεπτομερές υπερηχογράφημα για να αποσαφηνιστεί εάν η CDH αποτελεί μεμονωμένη ανωμαλία ή εάν συνυπάρχουν και πρόσθετες κατασκευαστικές ανωμαλίες από τα άλλα συστήματα εμβρυϊκών οργάνων. Ο εμβρυϊκός καρυότυπος θα αποκλείσει την πιθανότητα τρισωμίας, ιδίως της τρισωμίας 18. Η προγεννητική συμβουλευτική, συμπεριλαμβανομένης και της απόφασης για το αν θα συνεχιστεί ή όχι η εγκυμοσύνη, δεν θα πρέπει να βασίζεται μόνο στη διάγνωση της CDH, αλλά και στο εάν, τελικά, συνυπάρχουν πρόσθετες ανατομικές ανωμαλίες, μαιευτικές επιπλοκές ή και συγκεκριμένοι δυσμενείς προγνωστικοί παράμετροι. H εκτίμηση της αναλογίας: διάμετρος πνεύμονα (LD)/περιφέρεια θώρακα (TC), αποτελεί μία επιπλέον χρήσιμη προγνωστική μέθοδο για την πρόβλεψη του εμβρυϊκού αποτελέσματος. Όλα τα έμβρυα με αναλογία LD/TC < από 0.09, πέθαναν. 32 Συνεπώς, ο εκλεκτικός τερματισμός της εγκυμοσύνης θα πρέπει να προσφέρεται στην έγκυο ασθενή. 33

Η στρατηγική διαχείρισης της CDH παραμένει πράγματι μία από τις σημαντικότερες προκλήσεις της περιγεννητικής ιατρικής συμπεριλαμβανομένης και της χειρουργικής αποκατάστασης. 34 Η προγεννητική διάγνωση συνεπάγεται προγραμματισμένο τοκετό, σε τριτοβάθμια περιγεννητικά κέντρα με παιδοχειρουργική εμπειρογνωμοσύνη, ανάνηψη και διασωλήνωση του πάσχοντος νεογνού και άμεση χειρουργική αποκατάσταση. Ο βαθμός της πνευμονικής υποπλασίας και η σοβαρότητα της πνευμονικής αγγειακής ανωμαλίας είναι τα πλέον σημαντικά ζητήματα που καθορίζουν την επιβίωση. 35 , 36 Τα στοιχεία δείχνουν ότι η βλάβη περιλαμβάνει αποτυχία τόσο της κυψελιδικής όσο και της πνευμονικής αγγειακής ανάπτυξης. 37  Επομένως, η διαχείριση πρέπει να εστιαστεί μακριά από τις χειρουργικές πτυχές του CDH σε τεχνικές μηχανικού αερισμού και χειρισμού της πνευμονικής αγγειακής αντιδραστικότητας προκειμένου να βελτιωθεί το περιγεννητικό αποτέλεσμα. 38

Τα έμβρυα με CDH έχουν υποπλαστικούς ανώριμους πνεύμονες χωρίς επιφανειοδραστικό παράγοντα. 39 Με βάση πειραματικά δεδομένα και κλινικές μελέτες σε ζώα, 40 η προσωρινή απόφραξη της τραχείας ενδοσκοπικά, FETO, είναι η μόνη κλινικά διαθέσιμη θεραπευτική επιλογή που μπορεί να μειώσει τον βαθμό της πνευμονικής υποπλασίας και να επιτρέψει την ανάπτυξη και την ωρίμανση των πνευμόνων, στο τρίτο τρίμηνο της κύησης, ελαχιστοποιώντας την μεταγεννητική νοσηρότητα. 41 , 42 Η διαδικασία FETO ενέχει κίνδυνο της πρόωρης ρήξης των εμβρυϊκών υμένων (PPROM), αν και ο κίνδυνος αυτός μπορεί να μειωθεί με την κλινική εμπειρία. 43

Αντιμετώπιση πάσχοντος νεογνού

Στην αίθουσα τοκετού, σε προγεννητικά διαγνωσθείσα CDH, γίνεται άμεσα τοποθέτηση στοματογαστρικού καθετήρα συνεχούς αναρρόφησης, με σκοπό να προληφθεί η διάταση του εντέρου και η περαιτέρω συμπίεση των πνευμόνων και ακολουθεί ενδοτραχειακή διασωλήνωση. Κατά την ανάνηψη, ο αερισμός με ασκό θα πρέπει να αποφεύγεται για την πρόληψη της διάτασης του στομάχου και του εντέρου με αέρα. Επίσης πρέπει να αποφεύγεται η χρήση υψηλής μέγιστης εισπνευστικής πίεσης και η ομάδα ανάνηψης να είναι σε ετοιμότητα για την αντιμετώπιση πρώιμου πνευμοθώρακα. Συνήθως, στα νεογνά με CDH συνυπάρχει πνευμονική υποπλασία και ανεπάρκεια του επιφανειοδραστικού παράγοντα. Σύμφωνα με την Ομάδα Μελέτης της CDH (Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group) η χορήγηση επιφανειοδραστικού παράγοντα δεν βελτιώνει την επιβίωση, την ανάγκη εξωσωματικής κυκλοφορίας και την απώτερη έκβαση σε τελειόμηνα και πρόωρα νεογνά, και ως εκ τούτου δεν προτείνεται η χρήση του. Ο μηχανικός αερισμός στοχεύει στην αποφυγή υψηλών εισπνευστικών πιέσεων και στο συγχρονισμό με την αναπνευστική προσπάθεια του νεογνού. Ο υψίσυχνος αερισμός μπορεί να βοηθήσει στη χρήση χαμηλότερων εισπνευστικών πιέσεων. Τα νεογνά με CDH απαιτούν συνεχή λεπτομερή παρακολούθηση της οξυγόνωσης, της αρτηριακής πίεσης και της περιφερικής κυκλοφορίας με την ελάχιστη δυνατή παρέμβαση. Ως εκ τούτου, συστήνεται η τοποθέτηση κεντρικού καθετήρα ομφαλικής ή περιφερικής αρτηρίας. Η συστηματική πίεση πρέπει να διατηρείται σε ικανοποιητικά επίπεδα με τη χορήγηση ενδοφλεβίων υγρών συνήθως κρυσταλοειδών για την έκπτυξη του κυκλοφορούντος όγκου αίματος, και τη χορήγηση ινοτρόπων (Dopamine, Dobutamibe). Η χρήση του μονοξειδίου του αζώτου (ΝΟ) αμφισβητείται. Τα ιδανικά επίπεδα της PO2 και της PCO2 στην αντιμετώπιση της CDH παραμένουν επίσης αντιφατικά. Συγκεντρώσεις PO2 περί τα 50 mmHg και ήπια υπεκαπνία θεωρούνται αποδεκτές για την αποφυγή του βαροτραύματος. Η καταστολή του νεογνού με τη χορήγηση οπιοειδών αναλγητικών (Fentanyl), είναι απαραίτητη για την επίτευξη ικανοποιητικού μηχανικού αερισμού. Με τη χρήση τους επίσης μειώνεται η συμπαθητικομιμητική αγγειοσύσπαση των πνευμονικών τριχοειδών ως αντίδραση στα επώδυνα ερεθίσματα, όπως είναι η αναρρόφηση της τραχείας. Εντούτοις η παράλυση με τη χρήση νευρομυοχαλαρωτικών παραγόντων (Pancuronium) είναι αντιφατική και πρέπει να χρησιμοποιείται μόνο σε ασταθή νεογνά στα οποία έχει ήδη χορηγηθεί η κατάλληλη αναλγησία.

Η χρήση της εξωσωματικής οξυγόνωση μεμβράνης (ECMO) είναι μια πολύπλοκη διαδικασία η οποία απαιτεί την παρουσία κατάλληλης χειρουργικής ομάδας, τοποθέτηση κεντρικού καθετήρα στην έσω καρωτίδα/έσω σφαγίτιδα, συστηματική αντιπηκτική αγωγή, συσκευή παράκαμψης της καρδιοπνευμονικής κυκλοφορίας. Η ECMO πραγματοποιείται σήμερα σε περιορισμένο αριθμό κέντρων παγκοσμίως. Η αναφερόμενη συνολική επιβίωση των νεογνών με CDH και χρήση EMCO είναι περίπου 50% 44 και είναι χαμηλότερη από οποιοδήποτε άλλο νόσημα της νεογνικής ηλικίας το οποίο αντιμετωπίζεται με EMCO. Ενδείξεις για την χρήση EMCO αποτελούν: οι πολύ σοβαρές μορφές της CDH και εφόσον το νεογνό έχει ηλικία κύησης μεγαλύτερη των 34ων εβδομάδων, το βάρος γέννησης είναι πάνω από 2.000gr, δεν πάσχει από σοβαρή ενδοεγκεφαλική αιμορραγία, βρίσκεται σε μηχανικό αερισμό λιγότερο από 14 ημέρες και δεν συνυπάρχουν σοβαρές συνοδές συγγενείς ανωμαλίες. Ο καταλληλότερος χρόνος χειρουργικής επέμβασης για ασθενείς με ECMO δεν έχει αποσαφηνιστεί πλήρως, ωστόσο ότι η αποκατάσταση σε πρώιμο στάδιο με προσεκτική περιεγχειρητική διαχείριση δεν αποτελεί ταμπού καθώς μπορεί να βελτιώσει το περιγεννητικό αποτέλεσμα ή να βοηθήσει να παρθούν αποφάσεις σε μεταγενέστερο στάδιο. Πάντως, τα οφέλη από την χρησιμότητα της ECMO παραμένουν ασαφή.445

  1. Shanmugam H, Brunelli L, Botto LD. Epidemiology and Prognosis of Congenital Diaphragmatic Hernia: A Population-Based Cohort Study in Utah. Birth Defects Res. 2017 Nov 1; 109 (18): 1451-1459. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  2. Ramakrishnan R, Salemi JL, Stuart AL, et al. Trends, correlates, and survival of infants with congenital diaphragmatic hernia and its subtypes. Birth Defects Res. 2018 Aug 15; 110 (14): 1107-1117. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  3. Mai CT, Isenburg JL, Canfield MA, et al. National population‐based estimates for major birth defects, 2010–2014. Birth Defects Research. 2019; 111 (18): 1420-1435. PubMed | Full Text PMC | Wiley Online Library | Google Scholar
  4. Langham MR, Kays DW, Ledbetter DJ, et al. Congenital diaphragmatic hernia. Epidemiology and outcome. Clin Perinatol. 1996 Dec; 23(4): 671-88. PubMed | Elsevier | Google Scholar
  5. Tibboel D, Gaag AV. Etiologic and genetic factors in congenital diaphragmatic hernia. Clin Perinatol. 1996 Dec; 23(4): 689-99. PubMed | Elsevier | Google Scholar
  6. Slavotinek AM. The genetics of congenital diaphragmatic hernia. Semin Perinatol. 2005 Apr; 29(2): 77-85. PubMed | Elsevier | Google Scholar
  7. Holder AM, Klaassens M, Tibboel D, et al. Genetic factors in congenital diaphragmatic hernia. Am J Hum Genet. 2007 May; 80(5): 825-45. PubMed | Full Text PMC | Full Text AJHG | Google Scholar
  8. Yu L, Hernan RR, Wynn J, et al. The influence of genetics in congenital diaphragmatic hernia. Semin Perinatol. 2020 Feb; 44(1): 151169. PubMed | Elsevier | Google Scholar
  9. David TJ, Illingworth CA. Diaphragmatic hernia in the south-west of England. J Med Genet. 1976 Aug; 13(4): 253-62. PubMed | Full Text PMC | Full Text BMj | PDF | Google Scholar
  10. Spina V, Bagolan P, Nahom A, et al. Prenatal diagnosis of congenital diaphragmatic hernia: an update. Minerva Ginecol. 2003 Jun; 55(3): 253-7. PubMed | Google Scholar
  11. Bollmann R, Kalache K, Mau H, et al. Associated malformations and chromosomal defects in congenital diaphragmatic hernia. Fetal Diagn Ther. Jan-Feb 1995; 10(1): 52-9. PubMed | Karger | Google Scholar
  12. Garne E, Haeusler M, Barisic I, et al. Congenital diaphragmatic hernia: evaluation of prenatal diagnosis in 20 European regions. Ultrasound Obstet Gynecol. 2002 Apr; 19(4): 329-33. PubMed | Wiley Online Library | PDF | Google Scholar
  13. Merz E, Miric-Tesanic D, Bahlmann F, et al. Prenatal sonographic chest and lung measurements for predicting severe pulmonary hypoplasia. Prenat Diagn. 1999 Jul; 19(7): 614-9. PubMed | Wiley Online Library | PDF | Google Scholar
  14. Kinsella JP, Ivy DD, Abman SH. Pulmonary vasodilator therapy in congenital diaphragmatic hernia: acute, late, and chronic pulmonary hypertension. Semin Perinatol. 2005 Apr; 29(2): 123-8. PubMed | Elsevier | Google Scholar
  15. Haroon J, Chamberlain RS. An evidence-based review of the current treatment of congenital diaphragmatic hernia. Clin Pediatr (Phila). 2013 Feb; 52(2): 115-24. PubMed | Full Text SAGE Journals | Google Scholar
  16. Danzer E, Hedrick HL. Controversies in the management of severe congenital diaphragmatic hernia. Semin Fetal Neonatal Med. 2014 Dec; 19(6): 376-84. PubMed | Full Text FNM | Google Scholar
  17. Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group; Morini F, Valfre L, et al. Congenital diaphragmatic hernia: defect size correlates with developmental defect. J Pediatr Surg. 2013 Jun; 48(6): 1177-82. PubMed | Pediatric Surgery | Google Scholar
  18. Harting MT, Lally KP. The Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group registry update. Semin Fetal Neonatal Med. 2014 Dec; 19(6): 370-5. PubMed | Full Text FNM | Google Scholar
  19. Gallot D, Boda C, Ughetto S, et al. Prenatal detection and outcome of congenital diaphragmatic hernia: a French registry-based study. Ultrasound Obstet Gynecol. 2007 Mar; 29(3): 276-83. PubMed | Wiley Online Library | PDF | Google Scholar
  20. Lipshutz GS, Albanese CT, Feldstein VA, et al. Prospective analysis of lung-to-head ratio predicts survival for patients with prenatally diagnosed congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg. 1997 Nov; 32(11): 1634-6. PubMed | Pediatric Surgery | Google Scholar
  21. Jani J, Nicolaides KH, Keller RL, et al. Observed to expected lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstet Gynecol. 2007 Jul; 30(1): 67-71 PubMed | Wiley Online Library | PDF | Google Scholar
  22. Jani J, Nicolaides KH, Benachi A, et al. Timing of lung size assessment in the prediction of survival in fetuses with diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstet Gynecol. 2008 Jan; 31(1): 37-40. PubMed | Wiley Online Library | PDF | Wiley Online Library | Google Scholar
  23. Yang SH, Nobuhara KK, Keller RL, et al. Reliability of the lung-to-head ratio as a predictor of outcome in fetuses with isolated left congenital diaphragmatic hernia at gestation outside 24-26 weeks. Am J Obstet Gynecol. 2007 Jul; 197 (1): 30.e1-7. PubMed | Full Text AJOG | Google Scholar
  24. Laudy JA, Van Gucht M, Van Dooren MF, et al. Congenital diaphragmatic hernia: an evaluation of the prognostic value of the lung-to-head ratio and other prenatal parameters. Prenat Diagn. 2003 Aug; 23(8): 634-9. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  25. Yoshimura S, Masuzaki H, Hiraki K, et al. Congenital diaphragmatic hernia: an evaluation of the prognostic value of the lung-to-head ratio. J Med Ultrason. 2005 Sep; 32(3): 115-9. PubMed | SpringerLink | Google Scholar
  26. Peralta CFA, Cavoretto P, Csapo B, et al. Assessment of lung area in normal fetuses at 12–32 weeks. Ultrasound Obstet Gynecol. 2005 Dec; 26(7): 718-24. PubMed | Wiley Online Library | PDF | Google Scholar
  27. Burgos CM, Hammarqvist-Vejde J, Frenckner B, et al. Differences in outcomes in prenatally diagnosed congenital diaphragmatic hernia compared to postnatal detection: a single-center experience. Fetal Diagn Ther. PubMed | Karger | Google Scholar
  28. Metkus AP, Filly RA, Stringer MD, et al. Sonographic predictor of survival in fetal diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg. 1996 Jan; 31(1): 148-51. PubMed | Pediatric Surgery | Google Scholar
  29. Skari H, Bjornland K, Haugen G, et al. Congenital diaphragmatic hernia: a meta-analysis of mortality factors. J Pediatr Surg. 2000 Aug; 35(8): 1187-97. PubMed | Pediatric Surgery | Google Scholar
  30. Zaiss I, Kehl S, Link K, et al. Associated malformations in congenital diaphragmatic hernia. Am J Perinatol. 2011 Mar; 28(3): 211-8. PubMed | Thieme Connect | Google Scholar
  31. Stege G, Fenton A, Jaffray B, et al. Nihilism in the 1990s: the true mortality of congenital diaphragmatic hernia. Pediatrics. 2003 Sep; 112 (3 Pt 1): 532-5. PubMed | Pediatrics | Google Scholar
  32. Bahlmann F, Merz E, Hallermann C, et al. Congenital diaphragmatic hernia: ultrasonic measurement of fetal lungs to predict pulmonary hypoplasia. Ultrasound Obstet Gynecol. 1999 Sep; 14(3): 162-8. PubMed | Wiley Online Library | PDF | Google Scholar
  33. Colvin J, Bower C, Dickinson JE, et al. Outcomes of congenital diaphragmatic hernia: a population-based study in Western Australia. Pediatrics. 2005 Sep; 116 (3): e356-63. PubMed | Pediatrics | Google Scholar
  34. Tovar JA. Congenital Diaphragmatic Hernia. Orphanet J Rare Dis. 2012 Jan 3; 7: 1. PubMed | Full Text PMC | Full Text BMC | Google Scholar
  35. Losty PD. Congenital diaphragmatic hernia: where and what is the evidence? Semin Pediatr Surg. 2014 Oct; 23(5): 278-82. PubMed | Elsevier | Google Scholar
  36. Danzer E, Hedrick HL. Controversies in the management of severe congenital diaphragmatic hernia. Semin Fetal Neonatal Med. 2014 Dec; 19(6): 376-84. PubMed | Full Text FNM | Google Scholar
  37. Bohn D, Tamura M, Perrin D, et al. Ventilatory predictors of pulmonary hypoplasia in congenital diaphragmatic hernia, confirmed by morphologic assessment. J Pediatr. 1987 Sep; 111 (3): 423-31. PubMedPediatrics | Google Scholar
  38. Bohn D. Congenital diaphragmatic hernia. Am J Respir Crit Care Med. 2002 Oct 1; 166 (7): 911-5. Pubmed | Full Text AJRCCM | PDF | Google Scholar
  39. Papadakis K, De Paepe ME, Tackett LD, et al. Temporary tracheal occlusion causes catch-up lung maturation in a fetal model of diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg. 1998 Jul; 33(7): 1030-7. PubMed | Pediatric Surgery | Google Scholar
  40. Harrison MR, Adzick NS, FlakeAW, et al. Correction of congenital diaphragmatic hernia in utero VIII: Response of the hypoplastic lung to tracheal occlusion. J Pediatr Surg. 1996 Oct; 31(10): 1339-48. PubMed | Pediatric Surgery | Google Scholar
  41. Khan PA, Cloutier M, Piedboeuf B. Tracheal occlusion: a review of obstructing fetal lungs to make them grow and mature. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2007 May 15; 145 C(2): 125-38. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  42. Kovler ML, Jelin EB. Fetal intervention for congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg. 2019 Aug; 28(4): 150818. PubMed | Elsevier | Google Scholar
  43. Deprest J, Jani J, Van Schoubroeck D, et al. Current consequences of prenatal diagnosis of congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg. 2006 Feb; 41(2): 423-30. PubMed | Pediatric Surgery | Google Scholar
  44. Kays DW. ECMO in CDH: Is there a role? Semin Pediatr Surg. 2017 Jun; 26(3): 166-170. PubMed | Elsevier | Google Scholar
  45. McHoney M, Hammond P. Role of ECMO in congenital diaphragmatic hernia. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2018 Mar; 103 (2): F178-F181. PubMed | Full Text BMJGoogle Scholar

 

Περιγραφή και αίτια

Ο πολυκυστικός δυσπλαστικός νεφρός (Multi Cystic Dysplastic Kidney) πιστεύεται ότι προκαλείται νωρίς στην εμβρυϊκή ζωή από την πλήρη απόφραξη ή την ατρησία του εγγύς τμήματος του ουρητήρα στο επίπεδο της νεφρικής πυέλου, πριν την 10η εβδομάδα της κύησης. Τα αθροιστικά σωληνάρια γίνονται κυστικά και η διάμετρος των κύστεων καθορίζει το μέγεθος των αναπτυσσόμενων νεφρών οι οποίοι μπορεί να εμφανίζονται μικροί ή διογκωμένοι. Ο MCDK είναι ένας δυσλειτουργικός νεφρός που αποτελείται από κύστεις σε ποικίλο μέγεθος (1cm -6cm). Οι κύστες αυτές δεν έχουν συγκεκριμένη ανατομική διάταξη, δεν επικοινωνούν μεταξύ τους αλλά καταλαμβάνουν το φυσιολογικό νεφρικό παρέγχυμα.

Επιδημιολογικά στοιχεία

Επαρκή στατιστικά στην διεθνή βιβλιογραφία στοιχεία για την συχνότητα της νόσου δεν έχουν δημοσιευτεί μέχρι σήμερα. Ωστόσο, η επίπτωση του ετερόπλευρου MCDK σε μία μελέτη ήταν 1 στις 4.300 γεννήσεις και σε ποσοστό 13% συνυπήρχαν και άλλες ευδιάκριτες ανωμαλίες. 1

Υπερηχογραφική διάγνωση

Η υπερηχογραφική απεικόνιση ενός MCDK παρουσιάζει εξαιρετικό ενδιαφέρον λόγω της μεταβλητότητας του μεγέθους των κύστεων και της χαρακτηριστικής ηχογένειας του νεφρικού παρεγχύματος. Συνήθως, ο πάσχων νεφρός απεικονίζεται ως μια μάζα με πολλαπλές λεπτοτοιχωματικές κύστες οι οποίες δεν επικοινωνούν μεταξύ τους αλλά διαχωρίζονται από μεταβλητό στρωματικό ιστό, η φλοιώδης και η μυελώδης μοίρα είναι μη φυσιολογικές, το νεφρικό περίγραμμα ακαθόριστο και το πυελοκαλυκικό σύστημα μη αναγνωρίσιμο.

Το μέγεθος ενός MCDK είναι μεταβλητό και δεν συνάδει με την ηλικία κύησης. Ο νεφρός μπορεί να είναι μεγαλύτερος του φυσιολογικού ή μπορεί να μειώνεται το μέγεθός του αισθητά πριν από τον τοκετό και το νεφρικό παρέγχυμα το οποίο περιβάλλει τις κύστεις να εμφανίζεται υπερηχογενές. Αρκετές μελέτες καταγράφουν καθυστερημένη εμφάνιση οποιουδήποτε υπερηχογραφικού ευρήματος αυτής της διαταραχής όπως, φυσιολογική νεφρική απεικόνιση μέχρι την 24η εβδομάδα ή καθυστερημένη εμφάνιση ολιγάμνιου κατά την 28η εβδομάδα της κύησης.

Η μέση ηλικία κύησης κατά τον χρόνο διάγνωσης της νόσου ήταν 31 εβδομάδες (εύρος 24-38 εβδομάδες). 2 Πάντως η διαταραχή της Πολυκυστικής Δυσπλασίας των Νεφρών (Potter II), μπορεί να είναι αμφοτερόπλευρη σε ποσοστό 20%, ετερόπλευρη σε ποσοστό 40% ενώ να απουσιάζει ο έτερος νεφρός σε ποσοστό 15%.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση θα πρέπει να συμπεριλαμβάνει όλες εκείνες τις καταστάσεις και τα σύνδρομα που σχετίζονται με υπερμεγέθεις ή ηχογενείς νεφρούς όπως:

  1. την πολυκυστική νόσο των ενηλίκων (Potter typ l) η οποία εμφανίζει ένα επικρατές αυτοσωματικό πρότυπο κληρονομικότητας
  2. το σύνδρομο Beckwith-Wiedemann το οποίο έχει φυσιολογικό αμνιακό υγρό ενώ το έμβρυο είναι υπέρβαρο
  3. την αμφοτερόπλευρο νεφρική δυσπλασία
  4. το σύνδρομο Patau (τρισωμία 13)
  5. το σύνδρομο Meckel-Gruber που χαρακτηρίζεται από εγκεφαλοκήλη και πολυδακτυλία.

Σύνδεση με χρωμοσωμικές ανωμαλίες

Ως μεμονωμένο εύρημα ο MCDK δεν συνδέεται με αυξημένο κίνδυνο για χρωμοσωμική ανωμαλία.

Φυσική ιστορία και έκβαση

Η πρόγνωση είναι συνήθως άριστη στα έμβρυα εκείνα με ετερόπλευρο MCDK και φυσιολογική μορφολογία στον άλλον. Το μέγεθος των κύστεων μπορεί να μειωθεί ενδομήτρια ή μεταγεννητικά επειδή απορροφάται το υγρό των κύστεων επηρεάζοντας έτσι τον συνολικό όγκο του νεφρού ο οποίος μπορεί να φαίνεται ρικνός ή μη ανιχνεύσιμος και εσφαλμένα να δίνει την εντύπωση νεφρικής αγενεσίας. 3 Αρχικό μήκος MCDK <62 mm συσχετίστηκε με ταχύτερη υποστροφή (μερική - ολική) 4 εντός διαστήματος παρακολούθησης 18 μηνών. Ποσοστό 68% ή 13/19 έμβρυα με ετερόπλευρο MCDK θα υποστεί μερική υποστροφή του πάσχοντος νεφρού ενώ 21% ή 4/19 έμβρυα πλήρη. 2

Χειρότερη πρόγνωση διατρέχουν τα έμβρυα με ετερόπλευρο MCDK και τον αντίπλευρο νεφρό πάσχοντα από κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση ή μεγαουρητήρα. Ο συνολικός κίνδυνος εξαλλαγής και η ανάπτυξη καρκίνου του Wilms στις περιπτώσεις αυτές είναι < από 1/2000. Όλοι οι όγκοι του Wilms εντοπίστηκαν πριν από την ηλικία των 4 ετών ενώ σε ποσοστό 70% παρουσιάστηκαν ως ψηλαφητή μάζα. Θεωρητικά, η τακτική υπερηχογραφική παρακολούθηση μέχρι την ηλικία των 4 ετών μπορεί να επιτρέψει την έγκαιρη ανίχνευση του όγκου του Wilms να μειώσει την ένταση της χημειοθεραπείας και να βελτιώσει την πρόγνωση. 5 Η προληπτική νεφρεκτομή χρησιμοποιήθηκε κατά το παρελθόν ως στρατηγική αντιμετώπισης των βραχυπρόθεσμων επιπλοκών του MCDK, δηλαδή της κακοήθους εξαλλαγής και της ανάπτυξης της υπέρτασης. 6 , 7

Στις μελέτες της ο Narchi, προσδιόρισε τον κίνδυνο εμφάνισης υπέρτασης σε 5,4%/1000 παιδιά με MCDK (CI 95% 1,9-11,7/100), ενώ πιθανότητα ανάπτυξης καρκίνου του Wilms κατά την περίοδο παρακολούθησης, ήταν 0,0035 ή 3,5/1000 παιδιά. 8 , 9

Στις περιπτώσεις εκείνες με προσβεβλημένους και τους δύο νεφρούς η ύπαρξη ολιγάμνιου είναι κακό προγνωστικό σημάδι που οδηγεί σε δυσμενή έκβαση λόγω πνευμονικής υποπλασίας. Τα περισσότερα έμβρυα αυτής της κατάστασης "χάνονται ενδομήτρια" ή πεθαίνουν κατά την γέννηση ενώ σπάνια κάποιο από αυτά επιζεί μετά τον πρώτο χρόνο της ζωής του όπου και απαιτείται μεταμόσχευση νεφρών.

Στρατηγική διαχείρισης

Οι υπέρηχοι μπορούν να χρησιμοποιηθούν ασφαλώς στην διάγνωση και παρακολούθηση του MCDK και των δυσμορφιών του αντίπλευρου νεφρικού συστήματος. Στις περιπτώσεις εκείνες όπου η υπερηχογραφική αναγνώριση της νεφρικής δυσπλασίας παραμένει αβέβαιη διενεργείται μεταγεννητικό σπινθηρογράφημα νεφρών σε ηλικία 3-5 μηνών για να εκτιμηθεί η λειτουργία του πάσχοντος νεφρού. Επειδή η φυσική ιστορία και η έκβαση του MCDK είναι συνήθως καλοήθης η προληπτική νεφρεκτομή χωρίς συναφείς επιπλοκές θωρείται περιττή. 10 , 11 Η συντηρητική αντιμετώπιση απαιτεί μακροχρόνια νεφρο-ουρολογική παρακολούθηση, έλεγχο της κρεατινίνης ορού και τακτικά υπερηχογραφήματα ανά τρίμηνο. 12 - 14

 

  1. Gordon AC, Thomas DF, Arthur RJ, et al. Multicystic dysplastic kidney: is nephrectomy still appropriate? J Urol. 1988 Nov; 140 (5 Pt 2): 1231-4. PubMed | Full Text AUA
  2. Oliveira EA, Diniz JS, Vilasboas AS, et al. Multicystic dysplastic kidney detected by fetal sonography: conservative management and follow-up. Pediatr Surg Int. 2001; 17 (1): 54-7. PubMed | SpringerLink
  3. Mesrobian HG, Rushton HG, Bulas D. Unilateral renal agenesis may result from in utero regression of multicystic renal dysplasia. J Urol. 1993 Aug; 150 (2 Pt 2): 793-4. PubMed | Full Text AUA
  4. Rabelo EA, Oliveira EA, Silva GS, et al. Predictive factors of ultrasonographic involution of prenatally detected multicystic dysplastic kidney. BJU Int. 2005 Apr; 95 (6): 868-71. PubMed | Wiley Online Library | PDF
  5. Cambio AJ, Evans CP, Kurzrock EA. Non-surgical management of multicystic dysplastic kidney. BJU Int. 2008 Apr; 101 (7): 804-8. PubMed | Wiley Online Library | PDF
  6. Homsy YL, Anderson JH, Oudjhane K, et al. Wilms tumor and multicystic dysplastic kidney disease. J Urol. 1997 Dec; 158 (6): 2256-9; discussion 2259-60. PubMed | Full Text AUA
  7. Webb NJ, Lewis MA, Bruce J, et al. Unilateral multicystic dysplastic kidney: the case for nephrectomy. Arch Dis Child. 1997 Jan; 76 (1): 31-4. PubMed | Full Text BMJ | PDF | Full Text PMC
  8. Narchi H. Risk of hypertension with multicystic kidney disease: a systematic review. Arch Dis Child. 2005 Sep; 90 (9): 921-4. PubMed | Full Text BMJ | PDF | Full Text PMC
  9. Narchi H. Risk of Wilms' tumour with multicystic kidney disease: a systematic review. Arch Dis Child. 2005 Feb; 90 (2): 147-9. PubMed | Full Text BMJ | PDF | Full Text PMC
  10. Tohda A, Hosokawa S, Shimada K. Management of multicystic dysplastic kidney detected in perinatal periods. Nihon Hinyokika Gakkai Zasshi. 1992 Oct; 83 (10): 1628-32. PubMed | Full Text J-Stage
  11. Cardona-Grau D, Kogan BA. Update on Multicystic Dysplastic Kidney. Curr Urol Rep. 2015 Oct; 16 (10): 67. PubMed | SpringerLink
  12. Kuwertz-Broeking E, Brinkmann OA, Von Lengerke HJ, et al. Unilateral multicystic dysplastic kidney: experience in children. BJU Int. 2004 Feb; 93 (3): 388-92. PubMed | Wiley Online Library | PDF
  13. Hains DS, Bates CM, Ingraham S, et al. Management and etiology of the unilateral multicystic dysplastic kidney: a review. Pediatr Nephrol. 2009 Feb; 24 (2): 233-41. PubMed | SpringerLink
  14. Okada T, Yoshida H, Matsunaga T, et al. Multicystic dysplastic kidney detected by prenatal ultrasonography: natural history and conservative management. Pediatr Surg Int. 2003 May; 19 (3): 207-10. PubMedSpringerLink

Περιγραφή και αίτια

Η αδυναμία ανάπτυξης της ουρητηρικής ταινίας, νωρίς στην εμβρυογένεση θα καταλήξει σε νεφρική αγενεσία, που μπορεί να είναι ετερόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη. Ετερόπλευρη αγενεσία παρατηρείται σε συχνότητα 20 ανά 10.000 γεννήσεις, αποτελεί μεμονωμένο εύρημα ή μπορεί να εντάσσεται στα πλαίσια ενός συνδρόμου (Kallmann), του οποίου να αποτελεί το πρώτο αναγνωρίσιμο σημείο. Το σύνδρομο Kallmann χαρακτηρίζεται από υπογοναδοτροπικό υπογοναδισμό και ανοσμία.

Υπερηχογραφική διάγνωση

Η υπερηχογραφική διάγνωση της ετερόπλευρης νεφρικής αγενεσίας (ENA), προκύπτει από την μη απεικόνιση του ενός νεφρού, ενώ η έγχρωμη Doppler τεχνολογία μπορεί να ενισχύσει την διάγνωση με την απουσία της σύστοιχης νεφρικής αρτηρίας. Ο μονήρης νεφρός είναι μεγαλύτερος για την ηλικία κύησης, ως αντιστάθμισμα στην έλλειψη του άλλου. Η πρώιμη διάγνωση αυτής της κατάστασης μπορεί να μην είναι εφικτή, επειδή το επιμηκυμένο επινεφρίδιο μπορεί να θεωρηθεί ως νεφρός μέσα στο νεφρικό βοθρίο.

Κληρονομικότητα

Με ιστορικό ενός προσβεβλημένου εμβρύου, ο κίνδυνος επανεμφάνισης αγενεσίας νεφρού σε επόμενες κυήσεις είναι 3%. Σε πάσχοντα γονέα με (ENA), ο κίνδυνος αυξάνεται. 1

Φυσική ιστορία και έκβαση

Η (ENA) συνήθως είναι ασυμπτωματική και απόλυτα συμβατή με φυσιολογική ζωή. Στο νεογνό θα πρέπει να αναζητούνται επιπλέον ανωμαλίες της ουρογεννητικής οδού, όπως διπλασιασμό της μήτρας, διάφραγμα κόλπου, ανωμαλίες σπερματικών αγγείων και του αρχικού πόρου.

  1. Benacerraf B, Harvard Medical School. Υπερηχογραφία Εμβρυϊκών Συνδρόμων. Εκδόσεις Παρισιάνος. 2009, pp 427.

Περιγραφή και κατάταξη

Η ανώμαλη ανάπτυξη και συμπεριφορά του τροφοβλαστικού ιστού ο οποίος θα δημιουργήσει τον πλακούντα, πέρα από τα όρια της φυσιολογικής του διαφοροποίησης και εξέλιξης στην κύηση, καλείται τροφοβλαστική νόσος. Η τροφοβλαστική νόσος ταξινομείται σύμφωνα με τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας σε πλήρη και μερική υδατιδώδη μύλη (καλοήθεις μορφές), στην διεισδυτική μύλη, τον πλακουντιακό τροφοβλαστικό όγκο και το χοριοκαρκίνωμα (κακοήθεις μορφές). Η διάγνωση των παθήσεων αυτών (κυρίως στις κακοήθεις μορφές) γίνεται με την ιστολογική εξέταση του περιεχομένου της μήτρας που λαμβάνεται με απόξεση, ενώ σημαντική διαγνωστική βοήθεια προσφέρει ο προσδιορισμός της β-χοριακής γοναδοτροπίνης (βhCG) στο αίμα της ασθενούς.

Η πλήρης μύλη κύηση χαρακτηρίζεται από μεγάλη ποσότητα τροφοβλαστικού ιστού και απουσία εμβρυϊκού ιστού στο υπερηχογράφημα. Θεραπεύεται με απόξεση της μήτρας, σε ποσοστό 20% ο παθολογικός ιστός υποτροπιάζει ή επιμένει, οπότε απαιτείται επανάληψη της απόξεσης. Σε σπάνιες περιπτώσεις αναπτύσσεται επιθετικό χοριοκαρκίνωμα με μεταστάσεις στο ήπαρ, τον πνεύμονα και άλλα όργανα.

Στην μερική μύλη κύηση ο ανώμαλος πλακουντιακός ιστός συνυπάρχει με εμβρυικό ιστό ο οποίος στο υπερηχογράφημα είναι παθολογικός ή το έμβρυο νεκρό κατά την διάγνωση. Θεραπεύεται σχεδόν πάντα μετά την απόξεση, οι υποτροπές και οι μεταστάσεις είναι ασυνήθιστες ενώ και οι γυναίκες είναι λιγότερο πιθανό να εμφανίζουν υψηλά ποσοστά βhCG από ότι στην πλήρη μύλη κύηση.

Επιδημιολογικά στοιχεία

Η μύλη κύηση είναι η πιο συχνή τροφοβλαστική νόσος. Εμφανίζεται ανάλογα με την γεωγραφική κατανομή του πληθυσμού της γής σε 1/1.100-1.349 εγκυμοσύνες στις ΗΠΑ, 1/460-1.300 εγκυμοσύνες στο Ισραήλ, 1/1.290 εγκυμοσύνες στην Κίνα, ενώ στην χώρα μας υπολογίζεται σε 1 στις 1000 εγκυμοσύνες. Βιβλιογραφικά δεδομένα μιας σειράς μελετών κατέδειξαν ότι ο κίνδυνος ανάπτυξης μύλης κύησης σε εγκύους 45-49 ετών ήταν 24 φορές μεγαλύτερος σε σύγκριση με γυναίκες ηλικίας 25-29 ετών. Το ιστορικό, επίσης προηγούμενης μύλης κύησης φαίνεται να αυξάνει τον κίνδυνο μύλης σε επόμενη κύηση τουλάχιστον από 0,5% μέχρι 2%, ποσοστό γενικά που θεωρείται μικρό.

Η διεισδυτική μύλη εμφανίζεται σε ένα ποσοστό 15% των ασθενών με μύλη κύηση όταν μάζες τροφοβλαστικών κυττάρων διεισδύουν στο μυομήτριο. Το χοριοκαρκίνωμα είναι η πιο επιθετική μορφή της νόσου, αποτελεί το 3-5% των τροφοβλαστικών παθήσεων και εμφανίζεται σε ποσοστό 50% έπειτα από μύλη κύηση, σε ποσοστό 25% έπειτα από έκτρωση, 22% έπειτα από φυσιολογικό τοκετό και 3% έπειτα από εξωμήτριο κύηση.

Κλινικά συμπτώματα

Αρχικά πίστευαν ότι η μύλη κύηση οφείλεται στην εκφύλιση του πλακούντα σε προϋπάρχοντα κενό σάκο (Hertig A, Edmonson W: Hydatidiform mole: A pathological correlation. Am J Obstet Gynecol 53: 1, 1974). Πρόσφατες μελέτες καταλήγουν στο συμπέρασμα ότι η μύλη κύηση προέρχεται από τη γονιμοποίηση ενός ωαρίου, το οποίο είναι κενό χρωμοσωμάτων (Kajii T, Ohama F: Androgenic origin of hydatidiform mole. Nature 168: 633, 1977), με αποτέλεσμα ο τροφοβλαστικός ιστός να πολλαπλασιάζεται αλόγιστα, καθιστώντας το μέγεθος της μήτρας δυσανάλογα μεγάλο σε σχέση με την ηλικία κύησης.

Κλινικά οι ασθενείς με μύλη κύηση παρουσιάζουν αιμορραγία από το κόλπο, υπέρταση, υπερέμεση και μήτρα μεγάλου μεγέθους. Μόνο λίγες περιγράφουν αποβολή κύστεων από τον κόλπο που μοιάζουν με "τσαμπί από σταφύλι" το οποίο αποτελεί χαρακτηριστικό γνώρισμα αυτής της ανωμαλίας. Όταν δεν αποβάλλονται τέτοιες κύστες οι γυναίκες παρουσιάζουν μήτρα μεγαλύτερη σε σχέση με την ηλικία της κύησης. Στο 1/3 από αυτές ψηλαφάται μια εξαρτηματική μάζα, η οποία αντιπροσωπεύει κύστεις της θήκης του ωχρού σωματίου. Οι κύστεις αυτές αυξάνουν με την επίδραση της βhCG, η οποία παράγεται από τις τροφοβλάστες.

Η συνύπαρξη μύλης και ζωντανού εμβρύου αμφισβητείται από πολλούς ερευνητές. Σε κάποιες περιπτώσεις που έχει αποδειχθεί, θεωρείται πιθανότερη η ύπαρξη υδρωπικής εκφύλισης μέρους της τροφοβλάστης με συνύπαρξη εμβρύου ή ύπαρξη δίδυμης εγκυμοσύνης με ένα φυσιολογικό σάκο που περιέχει έμβρυο και ένα κενό σάκο που μετατρέπεται σε μύλη κύηση. Συνήθως το συνυπάρχον με μύλη κύηση έμβρυο, έχει εναν τριπλοειδή καρυότυπο και, παρουσιάζει μεγάλη καθυστέρηση στην ανάπτυξη. Μια άλλη παραλλαγή, περιγράφει την υδρωπική εκφύλιση του πλακούντα σε τριπλοειδές έμβρυο που το επιπλέον αντίγραφο του χρωμοσώματος είναι πατρικής προέλευσης. 1

Υπερηχογραφική διάγνωση

Το υπερηχογράφημα μπορεί να θέσει με βεβαιότητα τη διάγνωση μύλης κύησης. 2 Στο πρώτο τρίμηνο ο τροφοβλαστικός ιστός παρουσιάζει μια διάχυτη ηχογένεια, πριν ακόμη εμφανιστούν οι υδρωπικές αλλαγές, έτσι που η εικόνα της μύλης να μην διαφέρει πολύ από την εικόνα ενός κενού σάκου ή από αυτήν της ατελούς έκτρωσης. 3 Η υπερηχογραφική εικόνα της μύλης κύησης είναι διαφορετική στο 2ο τρίμηνο επειδή έχουν αναπτυχθεί όλα τα κυστίδια και το μέγεθος της μήτρας έχει αυξηθεί σημαντικά. Οι εκφυλισμένες (υδρωπικές) λάχνες που χαρακτηρίζουν τους ιστούς της μύλης εμφανίζονται σαν κυστικές (μαύρες) περιοχές, έχουν διάμετρο που κυμαίνεται απο μερικά χιλιοστά έως 2 εκατοστά, απεικονίζονται σε ηχογενή φόντο με παρόμοια ηχογένεια όπως του πλακούντα και μάλλον αντιπροσωπεύουν αιμορραγικές περιοχές. Επιπλέον, ταυτόχρονα με τη μύλη μπορεί να απεικονισθούν πολύχωρες αμφοτερόπλευρες κύστεις στις ωοθήκες που αντιπροσωπεύουν κύστεις της θήκης του ωχρού σωματίου, σε ποσοστό 37%. 4

Ο προγεννητικός φαινότυπος μπορεί να καθορίσει τη γενετική προέλευση της τριπλοειδίας. Τα τριπλοειδή έμβρυα πατρικής προέλευσης συσχετίζονται υπερηχογραφικά αρχικά με φυσιολογική εμβρυϊκή ανάπτυξη κατά το πρώτο τρίμηνο και αυξημένα επίπεδα ανθρώπειας β- χοριακής γοναδοτροπίνης (β-hCG), στο δεύτερο τρίμηνο με ενδομήτρια βραδύτητα ανάπτυξης συμμετρικού τύπου, υδρωπικό πλακούντα και μερική (υδατιδώδη) μύλη κύηση. Εξ ορισμού, όλες οι μερικές μύλες κυήσεις είναι τριπλοειδείς όμως όλα τα τριπλοειδή έμβρυα δεν έχουν υδρωπικό πλακούντα. Τα τριπλοειδή έμβρυα μητρικής προέλευσης συσχετίζονται με ασύμμετρη ενδομήτρια βραδύτητα ανάπτυξης, με μικρό, μη κυστικό πλακούντα και χαμηλά επίπεδα πρωτεΐνης πλάσματος σχετιζόμενης με την εγκυμοσύνη (PAPP-A) και β-hCG. 5

Στρατηγική διαχείρισης

Όταν η όψη του πλακούντα θέτει την υπόνοια μύλης στο υπερηχογράφημα, η σύσταση του περιεχομένου της μήτρας πρέπει να εξετασθεί για τυχόν συνύπαρξη δεύτερου σάκου κύησης ή εμβρύου. Η πιθανότητα να περατωθεί μύλη κύηση που συνυπάρχει με ένα έμβρυο είναι πολύ μικρή, λόγω της μεγάλης πιθανότητας να ακολουθήσει βαριά εκλαμψία. Επιπρόσθετα, το έμβρυο το οποίο συνδυάζεται με μερική μύλη κατά κανόνα είναι τριπλοειδές και παρουσιάζει μεγάλη καθυστέρηση στην ανάπτυξη ή είναι νεκρό. 6 , 7

Υποτροπή της τροφοβλαστικής νόσου μπορεί να συμβεί μετά από θεραπευτική κένωσης της μήτρας λόγω μύλης κύησης. Στην περίπτωση αυτή οι κατακρατηθέντες ιστοί της μύλης κύησης εμφανίζονται σαν μια σαφώς καθοριζόμενη υπερηχογενής περιοχή που παρουσιάζει μικρές και άνηχες περιοχές, στο μυομήτριο, οι οποίες διαβρώνουν το τοίχωμα της μήτρας. Η υπολειμματική, υποτροπιάζουσα ή λίαν επιθετική μορφή νόσου μπορεί να συνοδεύεται και από κύστεις της θήκης του ωχρού σωματίου. Ένας συνεχής προσδιορισμός της hCG σε συνδυασμό με επανειλημμένα υπερηχογραφήματα βοηθά στην εκτίμηση της ανταπόκρισης της υποτροπιάζουσας ή επιθετικής μύλης μετά και την εφαρμογή του θεραπευτικού σχήματος (Requard C, Mettler F: The use of ultrasound in evaluation of trophoblastic disease and its response to therapy. Rodiology 135: 419, 1980).

  1. Crane J, Beaver H, Cheung S. Antenatal ultrasound findings in fetal triploidy syndrome. J Ultrasound Med. 1985 Οκτ;4(10):519-24. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  2. Fleischer A, James A, Krause D, et al. Sonographic patterns in trophoblastic disease. Radiology. 1978 Jan;126(1):215-20. PubMed | Radiology | Google Scholar
  3. Wittmann BK, Fulton L, Cooperberg PL, et al. Molar pregnancy: early diagnosis by ultrasound. J Clin Ultrasound. 1981 Apr;9(4):153-6 PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  4. Santos-Ramos R, Forney JP, Schwarz BE. Sonographic findings and clinical correlations in molar pregnancy. Obstet Gynecol. 1980 Aug;56(2):186-92. PubMed | Google Scholar
  5. Lugthart MA, Horenblas J, Kleinrouweler EC, et al. Prenatal sonographic features can accurately determine parental origin in triploid pregnancies. Prenat Diagn. 2020 May;40(6):705-714. PubMed | PMC | Obstetrics & Gynecology | PDF | Google Scholar
  6. Sauerbrei EE, Salem S, Fayle B. Coexistent hydatidiform mole and live fetus in the second trimester: an ultrasound study. Radiology. 1980 May;135(2):415-7. PubMed | Radiology | Google Scholar
  7. Munyer TP, Callen PW, Filly RA, et al. Further observations on the sonographic spectrum of gestational trophoblastic disease. J Clin Ultrasound. 1981 Sep;9(7):349-58. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar 

 

Περιγραφή και κλινικά χαρακτηριστικά

Για να ολοκληρωθεί η κύηση θα χρειαστούν 40 ± 2 εβδομάδες και στο διάστημα αυτό, η πιθανότητα εμφάνισης κολπικής αιμορραγίας κυμαίνεται σε ποσοστό από 20-25% για το πρώτο και 3-5% για το δεύτερο μισό, επί όλων των κυήσεων. Στις περισσότερες περιπτώσεις τα αίτια είναι αμιγώς μαιευτικά ενώ μειοψηφία αποτελούν διάφορα άλλα αίτια που οδηγούν στο φαινόμενο αυτό. Η αιμορραγία μη μαιευτικής αιτίας δεν συνδέεται με συσπάσεις της μήτρας, προκαλεί συνήθως σταγονοειδή κολπική αιμορραγία που δεν αυξάνει με την δραστηριότητα, και είναι λιγότερο επικίνδυνη για την μητέρα και το έμβρυο από αυτή με αίτια μαιευτικά.

Αίτια

Αιμορραγία που δεν δικαιολογείται από παραμέτρους της κύησης μπορεί να οφείλει την προέλευσή της σε κάποιο τραυματισμό, έντονη φλεγμονή του κόλπου από μονιλιακή και τριχομοναδική κολπίτιδα. Η ρήξη των κιρσών κόλπου-αιδοίου κάνει την εμφάνισή της αργότερα προς το 2ο μισό της κύησης. Ακόμη, διάφορες άλλες καλοήθεις παθήσεις του τραχήλου όπως πολύποδες και εκτρόπιο μπορεί να δημιουργήσουν μικρής σχετικά έντασης αιματηρή έκκριση από τον κόλπο. Ο καρκίνος του τραχήλου της μήτρας ευτυχώς δεν συναντάται συχνά στην κύηση, χαρακτηρίζεται από πυοαιματηρή δύσοσμη έκκριση και μπορεί να επιφέρει μεγάλη αιμορραγία στην μητέρα οπότε έμμεσα να επηρεαστεί η κατάσταση του εμβρύου.

Στρατηγική διαχείρισης

Η αιμορραγία αποτελεί μία σημαντική επιπλοκή στην κύηση που απαιτεί ιατρική εκτίμηση στην εξακρίβωση της αιτιολογίας, και παρέμβαση στην αντιμετώπισή της. Καταρχήν θα πρέπει να αποφεύγεται η κολπική εξέταση μέχρι το υπερηχογράφημα να αποκλείσει την πιθανότητα αιμορραγίας από αίτια που αφορούν την κύηση. Ωστόσο δεν θα πρέπει να παραλείπεται διακολπικό υπερηχογράφημα, το οποίο έχει μεγάλη διαγνωστική αξία στην απεικόνιση ενός ενδοτραχηλικού πολύποδα με την συμβολή της έγχρωμης Doppler τεχνολογίας, ο οποίος δεν φαίνεται με άλλο διαγνωστικό μέσο. Η οριστική διάγνωση μη μαιευτικής αιμορραγίας τίθεται με την εξέταση με μητροσκόπιο, test Παπανικολάου, καλλιέργεια ή κολποσκόπηση. Οι περισσότερες λοιμώξεις που προκαλούν αιμορραγία μπορούν να αντιμετωπισθούν με κατάλληλη θεραπευτική αγωγή και είναι ευνόητο ότι δεν επηρεάζουν την κατάσταση του εμβρύου. Τα καλοήθη νεοπλάσματα (πολύποδες, εκτρόπια) έχουν καλή πρόγνωση και κάποτε απαιτείται η θεραπεία τους.

Περιγραφή και ορισμός

Υποχοριονικό αιμάτωμα (SCH) καλείται η συλλογή αίματος ή ορού μεταξύ χορίου και φθαρτού. Πολλές έγκυες παρουσιάζουν κολπική αιμορραγία στο πρώτο τρίμηνο της κύησης και ένα από τα υπερηχογραφικά ευρήματα που παρατηρούνται σε τέτοιου είδους καταστάσεις είναι η απεικόνιση υποχοριονικού αιματώματος (SCH). 1

Αιτιολογία και επίπτωση

Η αιτιολογία του SCH παραμένει ασαφής, ωστόσο η επίπτωσή του ποικίλλει σημαντικά μεταξύ των διαφόρων μελετών από 4 έως 48%. 2 , 3

Κλινικά χαρακτηριστικά

Το SCH αντανακλά κάποιο βαθμό υποχοριονικής αιμορραγίας η οποία ορισμένες φορές δεν μπορεί να παροχετευτεί ή να απορροφηθεί σε μια δεδομένη χρονική περίοδο. Αν η αιμορραγία επεκταθεί πέραν του χοριοφθαρτού προς το μυομήτριο, μπορεί να διαλάθει της προσοχής της εγκύου και να αποτελεί τυχαίο υπερηχογραφικό γεγονός. Όταν όμως επεκταθεί προς τον τράχηλο εκδηλώνεται ως αιμορραγία επειδή βρίσκει διέξοδο προς τον κόλπο. Αργότερα, μετά τον σχηματισμό του πλακούντα, στις 7 με 8 εβδομάδες, το αιμάτωμα μπορεί να υπεγείρει τις άκρες του πλακούντα ή να βρίσκεται πίσω από αυτόν.

Υπερηχογραφική διάγνωση

H υπερηχογραφία αποτελεί την πλέον ακριβή μέθοδο για την επιβεβαίωση της βιωσιμότητας της κύησης. Η παρουσία υποχοριονικού αιματώματος απεικονίζεται ως υποηχογενής ή άνηχος (μαύρη) ημισελινοειδής περιοχή γύρω από ένα τμήμα του σάκου κύησης. Η περιοχή αυτή διαχωρίζεται από το φυσιολογικό υγρό του σάκου κύησης από μια παχιά ζώνη ιστού το χόριο. Στην οξεία φάση της αιμορραγίας η υπερηχογραφική απεικόνιση είναι εντελώς διαφορετική. Απεικονίζεται ως έντονα υπερηχογενής (άσπρη) η οποία παρουσιάζει ροή, δηλαδή εμφανίζει κίνηση.

Στρατηγικές διαχείρισης

Από την στιγμή που ο υπέρηχος επιβεβαιώνει την παρουσία υποχοριονικού αιματώματος θα πρέπει να χαρτογραφηθούν οι περιοχές που έχουν αποκολληθεί αλλά και να αξιολογηθεί η έκταση του προβλήματος για να μπορούν να συγκριθούν μελλοντικά οι μεταβολές που εμφανίζονται στα επόμενα υπερηχογραφήματα, τα οποία σημειωτέον επαναλαμβάνονται κάθε 1-2 εβδομάδες. Επιπλέον η επανεξέταση θα μας δώσει πληροφορίες για την έκβαση της κύησης ούτως ώστε ο θεράποντας ιατρός να συνεχίσει την παρακολούθηση και ενδεχομένως να τροποποιήσει τις οδηγίες του ή αντίθετα να τερματίσει την κύηση που έχει παλλινδρομήση.

Πρόγνωση

Ο κίνδυνος αποβολής μιας κύησης η οποία περιπλέκεται με υποχοριονικό αιμάτωμα (SCH), παραμένει ένα αμφιλεγόμενο θέμα. Ορισμένοι μελετητές υπαινίσσονται πως τα μικρά αιματώματα δεν επηρεάζουν την έκβαση της κύησης. 4 - 6 Ούτε όμως, τα μεγάλα αιματώματα αποτελούν σοβαρή απειλή για την έκβαση της κύησης κατά τους Pedersen και Mantoni. 7 Ωστόσο, άλλες μελέτες υποστηρίζουν την άποψη πως η έκβαση της κύησης εξαρτάται από το μέγεθος του αιματώματος, την ηλικία της εγκύου και την ηλικία της κύησης. 8 - 12

Η κλινική σημασία ενός SCH στο πρώτο τρίμηνο, μπορεί να εντοπίσει έναν σημαντικό πληθυσμό εγκύων που διατρέχει αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης κάποιου ανεπιθύμητου βραχυπρόθεσμου ή μακροπρόθεσμου συμβάντος στην κύηση, όπως: κολπική αιμορραγία, αποβολή, υπέρταση, προεκλαμψία, αποκόλληση πλακούντα, πρόωρο τοκετό, ενδομήτρια βραδύτητα ανάπτυξης (IUGR), εμβρυϊκή δυσφορία, ενδομήτρια θνητότητα και περιγεννητική θνησιμότητα. 13 - 18

Στις κυήσεις με SCH και κολπική αιμορραγία πρώτου τριμήνου, ο Bloch και οι συνεργάτες του περιέγραψαν ευνοϊκή έκβαση στο 80% των περιπτώσεων της μελέτης τους όταν η εμβρυϊκή καρδιακή λειτουργία ήταν παρούσα. 19

Με το θεραπευτικό αποτέλεσμα του κλινοστατισμού ασχολήθηκε μία μελέτη η οποία σημείωσε λιγότερες αυτόματες αποβολές και υψηλότερα ποσοστά τελειόμηνης κύησης σε γυναίκες με ανάπαυση στο κρεβάτι. 20

  1. Jouppila P. Clinical consequences after ultrasonic diagnosis of intrauterine hematoma in threatened abortion. J Clin Ultrasound. 1985 Feb; 13(2): 107-11. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  2. Pearlstone M, Baxi L. Subchorionic hematoma: a review. Obstet Gynecol Surv. 1993 Feb; 48(2): 65-8. PubMed | Google Scholar
  3. Peixoto AB, Caldas TMRDC, Petrini CG, et al. The impact of first-trimester intrauterine hematoma on adverse perinatal outcomes. Ultrasonography. 2018 Oct; 37(4): 330-336. PubMed | Full Text PMC | Ultrasonography | Google Scholar
  4. Abu-Yousef MM, Bleider JJ, Williamson RA, et al. Subchorionic hemorrhage: Sonographic diagnosis and clinical significance. AJR Am J Roentgenol. 1987 Oct; 149(4): 737-40. PubMed | Full Text AJR | Google Scholar
  5. Mandruzzato GP, D'Ottavio G, Rustico MA, et al. The intrauterine hematoma: diagnostic and clinical aspects. J Clin Ultrasound. 1989 Sep; 17(7): 503-10. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  6. Stabile I, Campbell S, Grudzinskas JG. Threatened miscarriage and intrauterine hematomas. Sonographic and biochemical studies. J Ultrasound Med. 1989 Jun; 8(6): 289-92. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  7. Pedersen JG, Mantoni M. Large intrauterine hematoma in threatened miscarriage. Frequency and clinical consequences. Br J Obstet Gynaecol. 1990 Jan; 97(1): 75-7. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  8. Bennett GL, Bromley B, Lieberman E, et al. Subchorionic hemorrhage in first-trimester pregnancies: prediction of pregnancy outcome with sonography. Radiology. 1996 Sep; 200(3): 803-6. PubMed | Radiology | Google Scholar
  9. Leite J, Ross P, Rossi AC, et al. Prognosis of very large first-trimester hematomas. J Ultrasound Med. 2006 Nov; 25(11): 1441-5. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  10. Cohain JS, Buxbaum RE, Mankuta D. Spontaneous first trimester miscarriage rates per woman among parous women with 1 or more pregnancies of 24 weeks or more. BMC Pregnancy Childbirth. 2017 Dec 22 ;17(1): 437. PubMed | Full Text PMC | Full Text BMC | Google Scholar
  11. Benson CB, Doubilet PM, Cooney MJ, et al. Early singleton pregnancy outcome: effects of maternal age and mode of conception. Radiology. 1997 May; 203(2): 399-403. PubMed | Radiology | Google Scholar
  12. Sauerbrei EE, Pham DH. Placental abruption and subchorionic hemorrhage in the first half of pregnancy: US appearance and clinical outcome. Radiology. 1986 Jul; 160(1): 109-12. PubMed | Radiology | Google Scholar
  13. Ball RH, Ade CM, Schoenborn JA, et al. The clinical significance of ultransonographically detected subchorionic hemorrhages. Am J Obstet Gynecol. 1996 Mar; 174(3): 996-1002. PubMed | Full Text AJOG | Google Scholar
  14. Børlum KG, Thomsen A, Clausen I, et al. Long-term prognosis of pregnancies in women with intrauterine hematomas. Obstet Gynecol. 1989 Aug; 74(2): 231-3. PubMed | Google Scholar
  15. Seki H, Kuromaki K, Takeda S, et al. Persistent subchorionic hematoma with clinical symptoms until delivery. Int J Gynaecol Obstet. 1998 Nov; 63(2): 123-8. PubMed | Elsevier | Google Scholar
  16. Nagy S, Bush M, Stone J, et al. Clinical significance of subchorionic and retroplacental hematomas detected in the first trimester of pregnancy. Obstet Gynecol. 2003 Jul; 102(1): 94-100. PubMed | Elsevier | Google Scholar
  17. Maso G, D'Ottavio G, De Seta F, et al. First-trimester intrauterine hematoma and outcome of pregnancy. Obstet Gynecol. 2005 Feb; 105(2): 339-44. PMID: 15684162 | Wolter Kluwer | Google Scholar
  18. Ozkaya E, Altay M, Gelişen O. Significance of subchorionic haemorrhage and pregnancy outcome in threatened miscarriage to predict miscarriage, pre-term labour and intrauterine growth restriction. J Obstet Gynaecol. 2011 Mar;31(3) :210-2. PubMed | Taylor & Francis Online | Google Scholar
  19. Bloch C, Altchek A, Levy-Ravetch M. Sonography in early pregnancy: the significance of subchorionic hemorrhage. Mt Sinai J Med. 1989 Sep; 56(4): 290-2. PubMed | Google Scholar
  20. Ben-Haroush A, Yogev Y, Mashiach R, et al. Pregnancy outcome of threatened abortion with subchorionic hematoma: possible benefit of bed-rest?. sr Med Assoc J. 2003 Jun; 5(6): 422-4. PubMed | Full Text IMAJ | Google Scholar

Πρόωρος τοκετός

Μαρτίου 29, 2015 |

Περιγραφή και ορισμός

Είναι ο τοκετός που πραγματοποιείται πριν συμπληρωθούν 37 εβδομάδες κύησης (259 ημέρες), υπολογίζοντας από την 1η ημέρα της τελευταίας περιόδου και εμφανίζεται διεθνώς περίπου στο 10% όλων των κυήσεων. Αν και πρόσφατα έχουν σημειωθεί πρόοδοι στην πρόληψη, την ανίχνευση, και τη θεραπεία του πρόωρου τοκετού εν τούτοις το ποσοστό αυτό παραμένει σταθερό τα τελευταία 60 χρόνια. Μια πιθανή εξήγηση είναι η αύξηση προωρότητας σε πληθυσμό υψηλού κινδύνου, λόγω κυοφορίας δίδυμης κύησης μετά από εξωσωματική γονιμοποίηση. Επιπλέον, ασθενείς με σοβαρό ιατρικό και αναπαραγωγικό ιστορικό που αποθαρρύνονταν πρωτύτερα και απέφευγαν ενδεχόμενη εγκυμοσύνη τώρα ενθαρρύνονται και συνεχίζουν να προσπαθούν, αφού κατατάσσονται στην ομάδα υψηλού κινδύνου.

Παράγοντες κινδύνου

Πρωταρχικό ρόλο στην έναρξη του τοκετού διαδραματίζει ο τράχηλος της μήτρας που φυσιολογικά παραμένει κλειστός και ανυποχώρητος σχεδόν σε όλη την διάρκεια της εγκυμοσύνης μέχρι αυτή να φτάσει στο τέλος της, και τότε, με την έναρξη των ωδίνων, να υποχωρήσει σε μήκος (εξάλειψη) και να διασταλεί, για να γεννηθεί με ασφάλεια το έμβρυο. Δεν είναι ακριβώς γνωστή και πλήρης η εικόνα του μηχανισμού με τον οποίο ξεκινά η δραστηριότητα της μήτρας και ο τοκετός εξελίσσεται, πρόωρα. Ωστόσο οι κυριότεροι παράγοντες που ευθύνονται για το αποτέλεσμα αυτό είναι:

  • η υπέρταση
  • ο σακχαρώδης διαβήτης
  • η καρδιακή και η νεφρική νόσος
  • οι φλεγμονές των γεννητικών οργάνων
  • το κάπνισμα
  • η χρήση αλκοόλ ή εθιστικών ουσιών
  • οι έγκυες με έντονη αναιμία και αυτές που δεν τρέφονται σωστά ή έχουν υπερβολικό βάρος
  • οι ανύπαντρες, αυτές που είναι μικρότερες από των 17 ετών ή μεγαλύτερες από την ηλικία 35 ετών
  • όταν κυοφορούνται δύο ή περισσότερα έμβρυα με αποτέλεσμα να έχει υπερδιαταθεί η μήτρα
  • όταν ο πλακούντας έχει αποκολληθεί ή σπάσουν οι εμβρυϊκοί υμένες που συγκρατούν το αμνιακό υγρό πρόωρα
  • όταν υπάρχουν συγγενείς ανωμαλίες στην μήτρα (μονόκερη, δίκερη, δίδελφη, κ.λ.π)
  • όταν υπάρχουν ινομυώματα που ελαττώνουν τον λειτουργικό χώρο του ενδομητρίου ή ο όταν ο τράχηλος της μήτρας έχει χάσει την ικανότητα του να συγκρατεί το «κύημα» μέχρι τον τοκετό επειδή έχει τραυματιστεί (ανεπάρκεια τραχήλου)
  • η έντονη σωματική δραστηριότητα αλλά και η σεξουαλική πράξη μπορεί να προκαλέσουν συμπτώματα έναρξης τοκετού
  • η χαμηλή κοινωνικο-οικονομική κατάσταση ή έλλειψη προγεννητικής φροντίδας.

Ο ρόλος της υπερηχογραφίας

Ο τράχηλος διαδραματίζει έναν μοναδικό ρόλο στην εγκυμοσύνη, αφού παραμένει κλειστός και ανένδοτος με σκοπό την διατήρηση του κυήματος εντός της μητρικής κοιλότητας. Στο τελειόμηνο έμβρυο με την έναρξη των ωδίνων ο τράχηλος μετατρέπεται σε ελαστικό και εύκολα διαστελλόμενο όργανο που επιτρέπει στις συσπάσεις της μήτρας να επιτύχουν την έξοδο του εμβρύου δια μέσου του τραχηλικού καναλιού. Ο ρόλος του υπερήχου στην αξιολόγηση του τραχήλου είναι σημαντικός, διότι η διαστολή του έσω τραχηλικού στομίου, που απεικονίζεται υπερηχογραφικά σαν χοανοειδής διάτασή του, δεν είναι τίποτα παραπάνω από απλή αντανάκλαση διαδικασίας της προοδευτικής σμίκρυνσης του τραχήλου που τελικά, αν δεν αντιμετωπισθεί, θα καταλήξει σε πρόωρο τοκετό με όλες τις συνεπακόλουθες επιπλοκές προωρότητας για το έμβρυο.

Η υπερηχογραφική μέτρηση του τραχηλικού μήκους είναι κλινικά χρήσιμη στις εξής περιπτώσεις:

  • πρόβλεψη πρόωρου τοκετού σε ασυμπτωματικές γυναίκες
  • σε γυναίκες με ιστορικό προηγούμενο πρόωρου τοκετού καθώς και σε αυτές με ανωμαλίες της μήτρας, όπως μονόκερως μήτρα.

Το τραχηλικό μήκος πρέπει να εξετάζεται κάθε δύο εβδομάδες μεταξύ 14 και 24 εβδομάδες κύησης. Σε γυναίκες που δεν αναφέρουν τέτοιο ιστορικό το μήκος του τραχήλου πρέπει να εξετάζεται στις 20-24 εβδομάδες.

Περιγραφή και επιδημιολογικά στοιχεία

Ο πρόωρος αποχωρισμός από το τοίχωμα της μήτρας, ενός φυσιολογικά εμφυτευμένου πλακούντα πριν τον τοκετό, καλείται αποκόλληση. Αποτελεί μια συχνή και σοβαρή επιπλοκή που εμφανίζεται στο 1% των κυήσεων, είναι η συχνότερη αιτία εμβρυϊκού θανάτου, και ευθύνεται για το 15-25% της περιγεννητικής θνησιμότητας (Combs CA, Nyberg DA, Mack LΑ, Smith JR, Benedetti ΤΗ. Expectant management after sonographic diagnosis of placental abruption. Am j Perinatol 1992;9:170-174).

Μορφές και συμπτωματολογία

Η πρόωρη αποκόλληση πλακούντα παρουσιάζει μεγάλη ποικιλία στην κλινική της έκφραση, ενίοτε συγχέεται με συμπτώματα που συνοδεύουν άλλες ανωμαλίες, π.χ., προδρομικός πλακούντας, ρήξη μήτρας, πρόωρος τοκετός στο 20% των περιπτώσεων. Συχνότερα εκδηλώνεται με κολπική αιμορραγία, κοιλιακό άλγος, οσφυαλγία, συσπάσεις μήτρας. Μπορεί να συνυπάρχει εμβρυική δυσχέρεια, διαταραχή του πηκτικού μηχανισμού, ανάλογα με την έκταση και την διάρκεια της αποκόλλησης.

Η αποκόλληση πλακούντα μπορεί να είναι πλήρης, μερική, ή να συμπεριλαμβάνει τις μεμβράνες του πλακούντα. Μικρού μεγέθους αποκόλληση δεν θεωρείται απειλητική για την μητέρα ή το έμβρυο, ακόμα κι αν συνοδεύεται από ανησυχητικά μεγάλη ποσότητα αίματος (Sholl JS. Abruptio placentae: clinical management in non¬ acute cases. Am J Obstet Gynecol 1987;156:40-51). Μερικοί ασθενείς έχουν πολύ ήπια συμπτώματα, η διάγνωση τίθεται αναδρομικά, μετά από την έξοδο του πλακούντα όταν επισκοπείται οπισθοπλακουντιακός θρόμβος (Scott JR. Placenta previa and placental abruption. Ιn: Scott JR, DiSaia PJ, Hammond CB, Spellacy WN (eds). Danforth's Obstetrics and Gynecology, 7 th ed. J.B. Lippincott Co, Philadelphia: 1994, ρ. 489-500).

Υπερηχογραφική διάγνωση

Η κλινική διάγνωση της αποκόλλησης του πλακούντα είναι εκπληκτικά δύσκολη, αποτελεί πρόκληση για τους ασχολούμενους με την υπερηχογραφία, αφού δεν εξαρτάται τόσο από την ικανότητα του εξεταστή στην επισκόπηση της κοίτης του πλακούντα, όσο από την φάση στην οποία βρίσκεται η αιμορραγία (Ασημακόπουλος Ε, Μανταλενάκης Σ: Υπερηχογραφία στην Μαιευτική Γυναικολογία 1989, 98).

Το υπερηχογράφημα μέχρι σήμερα, ήταν μια δοκιμασία μικρής ευαισθησίας στη διάγνωση της αποκόλλησης πλακούντα (Nyberg DA, Cyr RD, Mack LΑ, Wilson DA, Shuman WP. Sonographic spectrum of placental abruption. AJR 1987;148:161-164). Αυτό συνέβαινε εν μέρει επειδή η αξιολόγηση με υπέρηχο εστίαζε στον προσδιορισμό οπισθοπλακουντιακού αιματώματος που όμως δεν αποτελεί την μοναδική έκφραση πρόωρης αποκόλλησης πλακούντα. Επιπλέον, σε μερικές περιπτώσεις, δεν υπάρχουν ευρήματα επειδή, η αιμορραγία είναι κυρίαρχα εξωτερική.

Η οπισθοπλακούντια αιμορραγία συχνά περιορίζεται εξ΄ ολοκλήρου μέσα στα όρια του πλακούντα, πίσω από την προσάρτηση της μεμβράνης στο τοίχωμα της μήτρας ή πίσω από ένα εμπεδωμένο τμήμα του εμβρύου. Το αίμα ενδέχεται να διαφύγει από τις μεμβράνες ή τον πλακούντα και να βρεί διέξοδο στο αμνιακό υγρό καθιστώντας το έντονα ηχογενές στο αρχικό στάδιο αιμορραγίας, γκρίζο αφού πήξη. Αργότερα το ίζημα αίματος θα εμφανίζεται σαν ζελατινούχα μάζα μετατοπιζόμενη από τις εμβρυϊκές κινήσεις. Θα ήταν ίσως λογικό, κάποιος να αναζητά αποκόλληση, πίσω από την μητρική επιφάνεια πλακούντα. Ωστόσο, συχνότερα καταδεικνύεται ένα υποχοριονικό αιμάτωμα στις παρυφές του πλακούντα, πίσω ακριβώς από τους υμένες, ως περιοχή ποικίλης ηχογένειας με κυρίαρχη υπέγερση της χοριοαμνιακής μεμβράνης που εφάπτεται στην παρακείμενη άκρη του πλακούντα ή προβάλλει στην αμνιακή κοιλότητα ως έντονα ηχογενής μεμβράνη, αφού το χρόνιο υποχοριονικό αιμάτωμα έχει παρόμοια ηχοαποτύπωση/ηχοδομή, με αυτή του αμνιακού υγρού. Επιπλέον, είναι μαλακό, ζελατινούχο, και αφήνει εντύπωμα όταν κλοτσιέται από το έμβρυο. Ένα υποχοριονικό αιμάτωμα έχει παρόμοια ηχοαποτύπωση με την παρουσία/προβολή ενδομήτριας μάζας ή αίνος πλακούντα που είναι εμφανώς επιμηκυμένος.

Η ευαισθησία και η ειδικότητα του υπερήχου στην διάγνωση της πρόωρης αποκόλλησης του πλακούντα δεν καθιερώθηκε επίσημα. Η ποικιλομορφία των κλινικών εκδηλώσεων καθιστά την αξιολόγηση, περίπλοκη, μια και πολλές διαγνώσεις αποτελούνται από αναδρομικές ανασκοπήσεις. Ιστοπαθολογικά η επιβεβαίωση αποκόλλησης πλακούντα, συγχέει περισσότερο τα πράγματα, από τον πλουραλισμό διαγνώσεων όπως, έμφρακτο πλακούντα, νέκρωση φθαρτού, θρόμβωση παρυφής, οπισθοπλακουντιακός θρόμβος αίματος (Nyberg DA, Mack LΑ, Benedetti TJ, Cyr DR, Schuman WP. Placental abruption and placental hemorrhage: correlation of sonographic findings with fetal outcome. Radiology 1987;164:357-361). Από την άλλη μεριά η επιβεβαίωση αποκόλλησης, δεν διασφαλίζεται συχνά, ακόμη και σε περιπτώσεις έντονης υπόνοιας από κλινικά και υπερηχογραφικά ευρήματα (McGahan JP, Phillips ΗΕ, Reid ΜΗ, Οi RH. Sonographic spectrum of retroplacental hemorrhage. Radiology 1982;142:481-485).

Στρατηγική διαχείρισης

Ο πλακούντας διακρίνεται υπερηχογραφικά από την 8η εβδομάδα της κύησης ως πάχυνση, ενώ από την 12η εβδομάδα, η απεικόνισή του είναι εύκολη. Είναι σημαντική η εντόπιση πρόωρης αποκόλλησης πλακούντα, επειδή ιστορικό αποκόλλησης, εμφανίζει υποτροπή σε συχνότητα 10-17%, ενώ μετά από δύο επεισόδια υποτροπής, η συχνότητα υπερβαίνει το 20%. Βεβαίως το υπερηχογράφημα δεν μπορεί να προσδιορίσει την ποσότητα αίματος που έχει απολεσθεί, ωστόσο μπορεί να περιγράψει το ποσοστό της συμμετοχής του πλακούντα στην αποκόλληση. Γενικά, όσο μεγαλύτερο το ποσοστό της πλακουντιακής συμμετοχής, τόσο χειρότερη τείνει να είναι η έκβαση για την μητέρα και το έμβρυο.

Επειδή το υποχοριονικό αιμάτωμα δημιουργείται κοντά στην άκρη του πλακούντα, μπορεί να μην είναι τόσο ευδιάκριτο όταν ανιχνεύεται σε στάδιο που ηχογένεια του είναι παρόμοια του πλακούντα, τότε το έγχρωμο Doppler θα βοηθήσει την διαφοροδιάγνωση. Η απεικόνιση πλακούντα μεγάλου πάχους, πιθανολογεί κλινικά την παρουσία αποκόλλησης και, δευτεροπαθώς, υπαινίσσεται τη παρουσία οπισθοπλακουντιακού αιματώματος. Εάν δεν είναι δυνατή οριστική διάγνωση στην αρχική εξέταση, επαναληπτικό/ά υπερηχογραφήματα μπορούν να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση, με περιγραφή της περιοχής που αναπτύσσεται το αιμάτωμα.

Περιγραφή και συχνότητα εμφάνισης

Φυσιολογικά ο πλακούντας εμφυτεύεται στο ενδομήτριο-το εσωτερικό τοίχωμα της μήτρας-και σε πλεονεκτική θέση για το αναπτυσσόμενο έμβρυο. Παρόλα αυτά, υπάρχουν ορισμένες περιπτώσεις που η θέση αυτή δεν είναι ευεργετική και ο πλακουντιακός ιστός εντοπίζεται στο κατώτερο τμήμα της μήτρας-το έσω στόμιο του τραχήλου-οπότε καλείται προδρομικός. Η υπερηχογραφική εντόπιση του προδρομικού πλακούντα στη διάρκεια του 2ου τριμήνου ποικίλλει από 6-49% σε διάφορες μελέτες, αλλά η επίπτωση ενός πραγματικά "αμετακίνητου προδρομικού" πλακούντα είναι πολύ χαμηλότερη και κυμαίνεται σε ποσοστό 1 έως 5% (Gallen, Ultrasonografhy in Obstetrics and Gynecology 2000, 608). Αυξημένο κίνδυνο να εμφανίσουν προδρομικό πλακούντα έχουν οι έγκυες μεγαλύτερης ηλικίας, οι πολύτοκες, αυτές με ιστορικό χειρουργείων στην μήτρα ή εκτρώσεων και οι καπνίστριες.

Ταξινόμηση

Ορισμένα κέντρα προγεννητικού ελέγχου χρησιμοποίησαν το υπερηχογράφημα για να αξιολογήσουν την σοβαρότητα της κατάστασης μια και οι συνέπειες ενός προδρομικού πλακούντα αφορούν αυξημένο κίνδυνο αιμορραγίας για την μητέρα και το έμβρυο, αυξημένη πιθανότητα καισαρικής τομής και πιθανώς κίνδυνο για ανώμαλη πρόσφυση δηλαδή στιφρό πλακούντα. Όταν η απόσταση του πλακούντα από το έσω τραχηλικό στόμιο βρίσκεται πάνω από 2 έως 3 cm οι κίνδυνοι αυτοί ελαχιστοποιούνται (Alan DeCherney-Laouren Nathan. Σύγχρονη διάγνωση και θεραπεία στην Μαιευτική και Γυναικολογία 2005, 198), ενώ οριακά προδρομικός θεωρείται ο πλακούντας όταν η απόσταση αυτή είναι μεταξύ 2 και 3 cm. Πλήρης χαρακτηρίστηκε ο προδρομικός πλακούντας του οποίου ο πλακουντιακός ιστός επικαλύπτει ολόκληρο το έσω τραχηλικό στόμιο, ενώ ατελής όταν επικαλύπτει μόνο μέρος του στομίου.

Υπερηχογραφική διάγνωση

Ο προδρομικός πλακούντας μπορεί να διαγνωστεί με κοιλιακό ή κολπικό υπερηχογράφημα, με ευαισθησία που προσεγγίζει σχεδόν το 100% ακόμη και πρώιμα με μικρότερα όμως ποσοστά που κυμαίνονται μεταξύ 93% και 97%. Ο διαχωρισμός σε πλήρη και ατελή, η ηλικία κύησης στην οποία εντοπίστηκε ο προδρομικός πλακούντας αλλά και η προσπάθεια αποφυγής ψευδώς θετικών και αρνητικών πληροφοριών, ανέβασαν την ειδικότητα της εξέτασης.

Μια σημαντική εξήγηση για ένα ψευδώς-θετικό αποτέλεσμα δίνει η γεμάτη ουροδόχος κύστη. Η κύστη μπορεί να προκαλέσει μια παραπλανητική εντύπωση προδρομικού πλακούντα επειδή συμπιέζει και παραμορφώνει το κατώτερο τμήμα της μήτρας. Εάν υπάρχει υποψία προδρομικού πλακούντα κατά την διάρκεια της εξέτασης με γεμάτη την ουροδόχο κύστη, θα πρέπει αυτός να επαναξιολογείται αφότου έχει εκκενωθεί η κύστη. Μια άλλη συχνή πηγή παραγωγής ψευδώς-θετικής απεικόνισης θεωρείται η παρουσία σύσπασης ή ινομυώματος στο κατώτερο τμήμα της μήτρας που αναγνωρίζεται ως εστιακή πάχυνση του μυομητρίου. Σε αυτές τις περιπτώσεις η μέτρηση του πάχους του μυομητρίου θα αποκαλύψει μήκος κοντά ή πάνω από 2 εκ.

Στρατηγική διαχείρισης

Οι P. Taipale  και συνεργάτες (Taipale P. ,Hiilesmaa V., Ylostalo P. Obstet Gynecol. 1997, 364) καθιέρωσαν την διακολπική υπερηχογραφία σαν μέθοδο ρουτίνας νωρίς στην εγκυμοσύνη-πριν τις 20 εβδομάδες-σε χαμηλή εντόπιση του πλακούντα για να προβλέψουν την πιθανότητα προδρομικού πλακούντα στο γ΄τρίμηνο. Βρήκαν προδρομικό πλακούντα στο τέλος της εγκυμοσύνης, σε ποσοστό 5% όταν ο πλακούντας επεκτεινόταν περισσότερο από 15 χιλ πάνω άπω το έσω στόμιο του τραχήλου, στις 12 με 16 εβδομάδες.

Η Lauria MR και συνεργάτες (Lauria MR, Smith RS, Treadwell MC. Ultrasound Obstet Gynecol 1996, 337) απέδειξαν ότι ο πλακούντας που επικαλύπτει το έσω στόμιο περισσότερο από 10 χιλ., στις 15 με 20 εβδομάδες, καθιστά μελλοντικό προδρομικό πλακούντα στο τέλος της κύησης με ευαισθησία 100% και ειδικότητα 85%. Συνολικά η μελέτη συμπεριελάμβανε 1,1% προδρομικό πλακούντα, στις 15 με 20 εβδομάδες, αλλά από αυτούς μόνο 14% τελικά παρέμεινε προδρομικός μέχρι το τέλος της κύησης. Η έγκυος με προδρομικό πλακούντα διατρέχει αυξημένο κίνδυνο για διαταραχή της πλακουντιακής πρόσφυσης. Επομένως, μόλις τεθεί η υπερηχογραφική διάγνωση προδρομικού πλακούντα, θα πρέπει να αξιολογηθεί το σημείο πρόσφυσης, της πλακουντιακής άλως στο μυομήτριο για να αποκλειστεί μια ταυτόχρονη ανωμαλία της πρόσφυσης. Οι βαθμοί παθολογικής πλακουντιακής πρόσφυσης συμπεριλαμβάνουν τον συμφυτικό, τον στιφρό, και τον διεισδυτικό πλακούντα. Ο συμφυτικός (στιφρός) πλακούντας αναφέρεται στην επέκταση του πλακούντα στο μυομήτριο και ο διεισδυτικός πλακούντας δείχνει τη διείσδυση της λάχνης μέσα στο μυομήτριο ή και πέρα από τον ορογόνο χιτώνα της μήτρας. Η απεικόνιση ενός πλακούντα-στο τέλος της κύησης-που βρίσκεται σε απόσταση 2 εκ. ή λιγότερο από το έσω στόμιο με διακοιλιακό υπερηχογράφημα τοποθετεί του ασθενείς σε ρίσκο για προδρομικό πλακούντα και σοβαρή σκέψη για προγραμματισμό τοκετού με καισαρική τομή.

Φυσική ιστορία και έκβαση

Στους ασθενείς με εμφανή προδρομικό πλακούντα κατά τη διάρκεια του 2ου τριμήνου, ο βαθμός συμμετρίας του πλακούντα όσον αφορά το εσωτερικό στόμιο είναι χρήσιμος στην πρόβλεψη της πιθανότητας εάν θα παραμείνει ή θα μετακινηθεί. Ο συμμετρικός, κεντρικά τοποθετημένος, προδρομικός πλακούντας προβλέπεται με πολύ μεγάλη πιθανότητα να παραμείνει αμετακίνητος μέχρι τον τοκετό από έναν ασύμμετρο ή οριακά προδρομικό πλακούντα. Οι χαμηλής πρόσφυσης ή οι εν δυνάμη προδρομικοί πλακούντες είναι συχνό εύρημα στο 2ο τρίμηνο, αλλά τελικά μια μικρή μόνο μειονότητα θα επιμείνει μέχρι το τέλος του 3ου τριμήνου (1-5%).

Ποιοι είμαστε

Η ιστοσελίδα emvriomitriki.gr σχεδιάστηκε αρχικά για να καλύψει τις απορίες και τις ανάγκες των εγκύων γυναικών. Όμως, λόγω του υψηλού επιστημονικού υλικού που περιέχει (άρθρα, βίντεο, φωτογραφίες, βιβλιογραφία) καθίσταται χρήσιμο επαγγελματικό εργαλείο σε φοιτητές, μαιευτήρες και άλλους επαγγελματίες υγείας που επιθυμούν να ανανεώσουν τις γνώσεις τους. Το έργο επιμελήθηκε ο ιατρός Αναστάσιος Κοκοβίδης.

Στοιχεία επικοινωνίας

Διαδρομή

Λεωφόρος Κηφισίας 26
Αθήνα, 115 26


info@emvriomitriki.gr
210 7771300










Κλείστε το ραντεβού σας Online!




Πριν ξεκινήσετε, Cookies
Πρόκειται για μικρά αρχεία/εργαλεία που μας βοηθάνε να οργανώσουμε καλύτερα την περιήγηση στην σελίδα μας καθώς και την ανάλυση της επισκεψιμότητας της σελίδας μας.