Περιγραφή και ορισμός
Το κοιλιακό σύστημα αποτελείται από τις δύο πλάγιες κοιλίες οι οποίες κείτονται στο βάθος των αντίστοιχων εγκεφαλικών ημισφαιρίων, την τρίτη κοιλία στη μέση και κάτω από τα ημισφαίρια μεταξύ των δύο οπτικών θαλάμων, και την τετάρτη κοιλία η οποία αποτελεί τη συνέχεια της τρίτης, βρίσκεται στο κατώτερο εγκεφαλικό στέλεχος-την γέφυρα και τον προμήκη μυελό-και ακριβώς μπροστά από την παρεγκεφαλίδα. Το σύστημα αυτό είναι επιφορτισμένο με την παραγωγή εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ENY) 1 το οποίο προστατεύει τον εγκέφαλο από την επαφή του με το σκληρό έσω τοίχωμα των κρανιακών οστών.
Ήδη, από τις 16 εβδομάδες της κύησης, το οπίσθιο τμήμα της πλάγιας κοιλίας συγκροτεί σύμπλεγμα με τον κόλπο που συνεχίζει να πορεύεται προς τα πίσω, στο ινιακό κέρας. Ο κόλπος χαρακτηρίζεται από την παρουσία μιας σφαιρικής κοιλότητας, του χοριοειδούς πλέγματος που είναι έντονα ηχογενής, ενώ το ινιακό κέρας γεμίζει με υγρό. Τόσο το μέσο όσο και το οπίσθιο τοίχωμα της πλάγιας κοιλίας είναι παράλληλα με τη μέση γραμμή και ως εκ τούτου απεικονίζονται, καλά υπερηχογραφικά, ως φωτεινές γραμμές. 2 Σε φυσιολογικές συνθήκες, η σφαιρική κοιλότητα του χοριοειδούς πλέγματος γεμίζει σχεδόν πλήρως τον κόλπο και προσεγγίζει στενά τα τοιχώματα της πλάγιας κοιλίας, αν και, σε ορισμένες φυσιολογικές καταστάσεις μπορεί να υπάρχει μικρή ποσότητα υγρού μεταξύ της μεσότητας του τοιχώματος του κόλπου και του χοριοειδούς πλέγματος. 3
Οι πλάγιες κοιλίες διαθέτουν μια πολύπλοκη, τρισδιάστατη, αρχιτεκτονική δομή καθώς υφίστανται σημαντικές αλλαγές ενόσω αναπτύσσονται με την πρόοδο της κύησης. Δεν αποτελεί έκπληξη το γεγονός ότι η υπερηχογραφική αξιολόγηση των δομών αυτών προκάλεσε το ενδιαφέρον πολλών ερευνητών και ότι αρκετές φορές προτάθηκαν διαφορετικές προσεγγίσεις στον ορισμό και τη διάγνωση της εμβρυϊκής κοιλιομεγαλίας. Ως κοιλιομεγαλία (V), ορίστηκε κατά καιρούς: 1) διαχωρισμός 3-8mm μεταξύ χοριοειδούς πλέγματος και τοιχώματος πλάγιας κοιλίας, 4 2) αναλογία πλάγιας κοιλίας/εγκεφαλικό ημισφαίριο ˂ 0,55 5 , 6 και 3) το πλάτος των κόλπων των πλάγιων κοιλιών ˃ από 10mm, δηλαδή μεγαλύτερο κατά 2,5-4 σταθερές αποκλίσεις (SD) από το μέσο όρο όπως καταγράφηκε από τους διάφορους ερευνητές. 7 - 13
Ο τελευταίος ορισμός φαίνεται να είναι και ο πλέον επικρατέστερος. Ωστόσο, πολλά έμβρυα, με μεμονωμένη ήπια κοιλιομεγαλία, δεν είχαν συγγενείς ανωμαλίες κατά την νεογνική εκτίμηση. Η διαπίστωση αυτή, εύλογα έγειρε το ερώτημα αν και κατά πόσο το στατιστικά υπολογιζόμενο όριο των 10 mm είναι το κατάλληλο στην απόδοση της κοιλιομεγαλίας?. 10 Ωστόσο, η ετερογένεια του μεγέθους των κόλπων μεταξύ διαφορετικών εθνοτικών ομάδων πληθυσμιακού ελέγχου αλλά και μεταξύ των φύλων, κατέστησαν ακόμη πιο περίπλοκη την απόφαση αυτή.14 - 16 Οι Pretorius και Hilpert, πρότειναν μεγαλύτερα όρια κοιλιομεγαλίας 11 και 12 mm, αντίστοιχα. 17 , 18
Επιδημιολογικά στοιχεία
H επίπτωση της ήπιας κοιλιομεγαλίας (VM) στην διεθνή βιβλιογραφία κυμαίνεται από 1,48-22/1000 γεννήσεις σε πληθυσμούς χαμηλού και υψηλού κινδύνου, αντίστοιχα, 9 , 10 ενώ μία μεταγενέστερη μελέτη αναφέρει ακόμη πιο χαμηλό επιπολασμό 0,78/1000 γεννήσεις. 19 Ο ρυθμός προσβολής μεταξύ των δύο φύλων εμφανίζει σαφή υπεροχή μεταξύ των αρρένων έναντι των θήλεων εμβρύων (280/167). 20 Τα άρρενα έμβρυα είχαν ένα ελαφρώς μεγαλύτερο μέγεθος κόλπων, έναντι των θήλεων, σε μία μελέτη που διεκπεραιώθηκε το 1995. Το μέσο μέγεθος των κόλπων έδειξε φυσιολογική κατανομή, σε όλα τα έμβρυα που ελέγχθηκαν, και ήταν 6.1mm ± 1.3 (τυπική απόκλιση). Όταν τα έμβρυα διαχωρίστηκαν με βάση το φύλο, η μέση διάμετρος των κόλπων στα 122 θήλεα έμβρυα ήταν 5.8 mm±1,3 (SD), ενώ η μέση διάμετρος των κόλπων στα 97 άρρενα έμβρυα ήταν 6.4mm ± 1.3 (SD). Η διαφορά στο μέσο μέγεθος ήταν στατιστικά σημαντική (P <.005). 21 Φυσιολογική κατανομή παρατηρήθηκε επίσης στο μέσο πλάτος των κόλπων, των πλάγιων κοιλιών ενός πληθυσμού 543 εμβρύων που ήταν 6.5mm ± 1.4 (τυπική απόκλιση), εκ των οποίων τα άρρενα είχαν πλάτος κόλπου 6.7mm ± 1,3 (SD) έναντι 6.3mm ± 1.4 (SD) στα θήλεα εμβρύων (P <0,001). Το πλάτος των κόλπων ήταν ≥ από 8.5 mm στο 10% των αρρένων και στο 7% των θηλέων εμβρύων (P> 0,05, NS). 22
Σύνδεση με την ανευπλοειδία
Η επίπτωση της ανευπλοειδίας ήταν πάντοτε υψηλή και βρέθηκε μεγαλύτερη από 15% σε όλες τις περιπτώσεις σοβαρής και οριακής κοιλιομεγαλίας (VM) οι οποίες συσχετίστηκαν με επιπλέον δομικές εμβρυϊκές ανωμαλίες. 23 - 26 Αντιθέτως, η επίπτωση της ανευπλοειδίας ήταν σχετικά χαμηλή σε περιπτώσεις μεμονωμένης οριακής κοιλιομεγαλίας (10-15mm) και κυμάνθηκε στις διάφορες μελέτες από 3-15%. 20 , 27 - 30 Ο Nicolaides και οι συνεργάτες του ανέφεραν μικρότερη συχνότητα εμφάνισης παθολογικού καρυότυπου επί σοβαρής κοιλιομεγαλίας παρά επί οριακής. 28 Οι Gaglioti και συνεργάτες δεν διαπίστωσαν κανένα παθολογικό καρυότυπο στις δικές τους 29 περιπτώσεις βαριάς μεμονωμένης κοιλιομεγαλίας. 25 Η τρισωμία 21 ήταν η συνηθέστερη χρωμοσωμική ανωμαλία που ανιχνεύτηκε. 43 Το εύρημα της VM εμφανίζεται στο 0,15% των ευπλοειδικών εμβρύων και στο 1,4% των εμβρύων με τρισωμία 21, παρέχοντας μια αναλογία πιθανότητας 9. Ως εκ τούτου, η διερεύνηση της ανευπλοειδίας παρουσία αυτού του ευρήματος μπορεί να είναι κατάλληλη, ανάλογα με τον προϋπάρχοντα κίνδυνο ανευπλοειδίας. 31
Συσχετιζόμενες ανωμαλίες
Αρκετές μελέτες ανέφεραν συχνότητα εμφάνισης συσχετιζόμενων ανωμαλιών (νευρικές και εξωνευρικές) έως και 50%. 24 , 27 , 43 , 67 Ορισμένες από αυτές τις ανωμαλίες μπορεί να αναγνωρίζονται εύκολα στο υπερηχογράφημα ρουτίνας, για παράδειγμα ανοιχτές βλάβες του νευρικού σωλήνα (δισχιδής ράχη). Ωστόσο, είναι πιο δύσκολο να εντοπιστούν άλλες δυσπλασίες, όπως αγενεσία του μεσολόβιου (ACC) και οι φλοιώδεις δυσπλασίες του εγκεφάλου. Σε μία αναδρομική μελέτη που εκπονήθηκε το 1998 και αφορούσε 141 έμβρυα με VM, το μεγαλύτερο ποσοστό εξ αυτών, περίπου 36% (50/141 περιπτώσεις) συνδέθηκε με μυελομηνιγγοκήλη η οποία διαγνώστηκε περί την 25η εβδομάδα. Η ACC παρατηρήθηκε σε ποσοστό 11% (16/141 περιπτώσεις), 8 από τις οποίες διαγνώστηκαν προγεννητικά. Σε 6 περιπτώσεις (4%), η αιτιολογία ήταν συγγενείς λοιμώξεις (toxoplasma, cytomegalovirus, rubella), σε 10 περιπτώσεις (7%) χρωμοσωμικές ανωμαλίες οι οποίες πάντα συνδυαζόταν με άλλες υπερηχογραφικές ανωμαλίες. 27
Σύνδεση με ιογενείς λοιμώξεις
Η συγγενής εμβρυϊκή λοίμωξη από ιούς θεωρήθηκε αιτία της ήπιας VM, και, ως πιθανά παθογόνα ενοχοποιήθηκαν το τοξόπλασμα, ο κυτταρομεγαλοϊός (CMV) και η ερυθρά. 28 , 29 Η συχνότητα ανίχνευσης του CMV, ως αιτία ήπιας VM, κυμαίνεται από 0-5%, αλλά στην πλειονότητα των περιπτώσεων πέρα από το εύρημα της ήπιας VM στο υπερηχογράφημα μπορεί να υπάρχουν επιπλέον ευρήματα εμβρυοπάθειας ως επί συγγενών λοιμώξεων: ηπατοσπληνομεγαλία, υπερηχογενές έντερο, ασβεστώσεις ήπατος και ασκίτης. 30 , 33 , 34
Υπερηχογραφική διάγνωση
Η μέτρηση του πλάτους των κόλπων συνιστά την πλέον αποτελεσματική προσέγγιση στην αξιολόγηση της ακεραιότητας του κοιλιακού συστήματος, καθώς το μέγεθος των κόλπων δεν μεταβάλλεται σημαντικά στο δεύτερο και τρίτο τρίμηνο της κύησης, 8 , 35 , 36 ενώ η κοιλιομεγαλία αποτελεί τον συχνότερο δείκτη της μη φυσιολογικής εγκεφαλικής ανάπτυξης. 37 Η μέτρηση αναφοράς λαμβάνεται στο σφαιρικό επίπεδο του χοριοειδούς πλέγματος, 38 κάθετα προς την κοιλότητα του κόλπου, τοποθετώντας τους παχυμετρικούς δείκτες εσωτερικά της ηχοαντανάκλασης που παράγεται από το πλάγιο τοίχωμα. 8 , 39 Η σοβαρότητα της κοιλιομεγαλίας (VM) βασίζεται σε αυστηρά κριτήρια που προκύπτουν από το πλάτος του κόλπου της πλάγιας κοιλίας 40 : ως ήπια θεωρείται η VM όταν το πλάτος του κόλπου είναι 10-12mm, μέτρια όταν είναι 12-15mm και σοβαρή όταν είναι > 15mm. 20 , 41
Ανεξάρτητα από τον χρόνο εκτίμησης των κόλπων, το αξονικό επίπεδο ελέγχου κατά την διακοιλιακή προσπέλαση δεν επιτρέπει την ταυτόχρονη απεικόνιση των δύο κοιλοτήτων των κοιλιών λόγω της ύπαρξης τεχνουργημάτων (artifacts) που καλύπτουν ένα μεγάλο μέρος του ημισφαιρίου που βρίσκεται κοντά στον ηχοβολέα. Το εμπόδιο αυτό μπορεί να παρακαμφθεί με την τεχνική της "υπό γωνία" εξέτασης της εγγύς εμβρυϊκής κοιλίας. Η απεικόνιση και η μέτρηση της εγγύς κοιλίας μπορεί να πραγματοποιηθεί χωρίς δυσκολία στο 77% των περιπτώσεων, με δυσκολία στο 19% και είναι αδύνατο να πραγματοποιηθεί στο 4% των περιπτώσεων. Η μέση χρονική διάρκεια που απαιτείται ανέρχεται σε επιπλέον 4,2 λεπτά εξέτασης. 42 Στο πιθανό σφάλμα της μέτρησης κατά την υπερηχογραφική αξιολόγηση της πλάγιας κοιλίας αναφέρθηκε ο Heiserman και οι συνεργάτες του οι οποίοι διαπίστωσαν ότι η μέτρηση μπορεί να υποβληθεί σε σφάλματα εξαιτίας της χρήσης ενός ασύμμετρου επίπεδου εικόνας, μιας τεχνικής μέτρησης υπό γωνία, ή μιας ακατάλληλης επιλογής των ορίων των κοιλιών, τα οποία τείνουν σε ψευδώς θετικά αποτελέσματα. 9
Για την επιβεβαίωση της παρουσίας της κοιλιομεγαλίας οι Guibaud και Lacalm πρότειναν μία μέθοδο βαθμολόγησης εικόνων-5-κριτηρίων, η οποία θα μπορούσε να χρησιμοποιηθεί είτε ως πρώτο βήμα ποιοτικού ελέγχου είτε, τουλάχιστον, ως εργαλείο αυτόματης αξιολόγησης στην κλινική πρακτική. 40 , 46
Κριτήρια | Βαθμολογία | Ανατομικές και τεχνικές προϋποθέσεις |
---|---|---|
Αξονικό διακοιλιακό επίπεδο | 0-2 | Το δρέπανο πρέπει να είναι: α) κάθετο προς τη δέσμη υπερήχων και β) ισαπέχων από τα όρια των θόλων του κρανίου |
Επαρκές ανατομικό επίπεδο | 0-1 | Προσδιορίζεται σαφώς ως οδηγό σημείο πρόσθια η κοιλότητα του διάφανους διαφράγματος (cavum septum pellucidi) και οπίσθια το τριγωνικό υγρό σχήματος V της περιβάλλουσας δεξαμενής (ambient cistern) |
Θέση κόλπου | 0-1 | Η μέτρηση πραγματοποιείται απέναντι από το βαθύτερο σημείο της βρεγματοινιακής αύλακας (parieto-occipital sulcus) |
Διαστημόμετρο | 0-2 | Οι παχυμετρικοί δείκτες πρέπει: α) να αγγίζουν τα έσω όρια του τοιχώματος της κοιλίας στο ευρύτερο τμήμα της και β) να ευθυγραμμίζονται κάθετα στον μακρύ άξονα της κοιλίας. |
Μέγεθος εικόνας | 0-1 | Η μεγέθυνση της εικόνας γίνεται τόσο ώστε να καταλαμβάνει ολόκληρη την οθόνη και να απεικονίζονται τα εγγύς αλλά και τα απομακρυσμένα όρια των θόλων του κρανίου |
Μέγιστη συνολική βαθμολογία 7 |
Στρατηγική διαχείρισης
Ενώ η διάγνωση της κοιλιομεγαλίας (VM) είναι μια σχετικά εύκολη υπόθεση η διαχείριση του ευρήματος αυτού αποτελεί ένα πολύ δύσκολο γεγονός. Το εύρημα της κοιλιομεγαλίας πρέπει να αποτελέσει την βάση της προσεκτικής εξέτασης του εμβρυϊκού εγκέφαλου και της συστηματικής διερεύνησης για την αναζήτηση της αιτιολογίας της κατάστασης αυτής. 43 , 44 Όταν δεν εντοπίζεται καμιά αιτία, η VM αναφέρεται ως "μεμονωμένη", υποδηλώνοντας ότι τόσο η υποκείμενη παθοφυσιολογία όσο και η αιτιολογία παραμένουν αδιευκρίνιστες. Αυτό αντιπροσωπεύει, εξ ορισμού, μια προσωρινή διάγνωση αποκλεισμού κάποιας παθολογίας. Κατά τον Melchiorre και τους συνεργάτες του, η παροχή συμβουλών σε ένα τέτοιο περιβάλλον είναι ένα ιδιαίτερα δύσκολο γεγονός, καθώς η "μεμονωμένη" κοιλιομεγαλία μπορεί να αποτελεί ένα καλόηθες εύρημα, αλλά μπορεί επίσης να συσχετίζεται με ανευπλοειδία, συγγενείς εμβρυϊκές λοιμώξεις, εγκεφαλικές αγγειακές βλάβες ή άλλες εγκεφαλικές ή και εξω-εγκεφαλικές ανωμαλίες οι οποίες πρέπει να διερευνηθούν και να αποκλειστούν. 20
Η υπερηχογραφική ανίχνευση της μεμονωμένης ήπιας κοιλιομεγαλίας αυξάνει την πιθανότητα μακροχρόνιων προβλημάτων του τύπου της ψυχοκινητικής ανάπτυξης στο 9% των περιπτώσεων 23 – 25 , 46 και δικαιολογεί σχολαστικό προγεννητικό έλεγχο για αναζήτηση συναφών ανωμαλιών που φαίνεται να καθορίζουν την πρόγνωση της ήπιας κοιλιομεγαλίας. 24 , 47 Ωστόσο, κατά τον χρόνο της αρχικής διάγνωσης, η ψευδώς αρνητική διάγνωση της μεμονωμένης ήπιας VM, ανέρχεται σε ποσοστό 12.8% των περιπτώσεων (67/524). 20 Μια καλή πρακτική της συμβουλευτικής προς τους γονείς, που συνήθως λαμβάνει χώρα κατά τη στιγμή της αρχικής διάγνωσης και πριν τα αποτελέσματα της μακροχρόνιας παρακολούθησης είναι διαθέσιμα, θα ήταν η ενημέρωση πως, η φαινομενικά μεμονωμένη ήπια VM στην πραγματικότητα μπορεί να μήν είναι μεμονωμένη.
Η αμνιοπαρακέντηση είναι η ευκολότερη μέθοδος προσδιορισμού του εμβρυϊκού καρυότυπου, ενώ ταυτόχρονα επιτρέπει την καλλιέργεια του αμνιακού υγρού για ιική λοίμωξη μετά από ένα χρονικό διάστημα τουλάχιστον 6 εβδομάδων μεταξύ της διάγνωσης της μητρικής λοίμωξης και της προγεννητικής διάγνωσης (PD). Σε περίπτωση αρνητικών ευρημάτων στο αμνιακό υγρό (AF) ή στο εμβρυϊκό αίμα (παρουσία αντισωμάτων IgM έναντι CMV μετα από ομφαλιδοπαρακέντηση) και επί απουσίας υπερηχογραφικών ανωμαλιών στις 22-23 εβδομάδες της κύησης, η εμβρυϊκή λοίμωξη και η νεογνική νόσος θα μπορούσαν να αποκλειστούν με μεγάλη σιγουριά. 48
Η προσθήκη της μαγνητικής τομογραφίας (MRI), μείωσε το ποσοστό των ψευδώς αρνητικών περιπτώσεων, της μεμονωμένης VM, παρέχοντας μια πιο ακριβή πρόβλεψη της έκβασης, 49 - 54 και της διαχείρισης της VM, 55 , 56 ενώ η μεταγεννητική προσθήκη της μαγνητικής τομογραφίας που πραγματοποιήθηκε σε 76 βρέφη, διέγνωσε επιπλέον ανωμαλίες που δεν ανιχνεύθηκαν προγεννητικά. 57 , 58 Ένα ιδιαίτερο πλεονέκτημα της μαγνητικής τομογραφίας (MRI) του εμβρυϊκού εγκεφάλου έναντι της υπερηχογραφίας είναι ότι επιτρέπει την ανάλυση του φλοιού του εγκεφάλου, καθώς μπορεί να αξιολογήση τον αναπτυσσόμενο εμβρυϊκό εγκέφαλο για ανωμαλίες της αυλάκωσης, δυσπλασίες του φλοιού και ανωμαλίες μεταναστευτικού τύπου των λευκοκυττάρων δια του τοιχώματός τους. H MRI εκτιμάται καλύτερα μεταξύ 30 και 32 εβδομάδων της κύησης και προσθέτει σημαντικές επιπλέον πληροφορίες στο 6-10% των περιπτώσεων της VM. 59 - 61
Δεν υπάρχει ομοφωνία σχετικά με την συχνότητα παρακολούθησης εμβρύων με ήπια VM, μετά την αρχική διάγνωση. Ωστόσο, επαναληπτικά υπερηχογραφήματα πρέπει να διενεργούνται ανά μήνα ή ανά δύο εβδομάδες, ανάλογα με την βαρύτητα της VM, επειδή υπάρχει η προοπτική της επιδείνωσης της κατάστασης της VM στο 16% των περιπτώσεων και επειδή ένα ποσοστό 12,8% των ανωμαλιών που συνυπάρχουν είναι μη ορατές στα αρχικά υπερηχογραφήματα. 20 , 63 Ανάλογα με την ηλικία κύησης κατά τη διάγνωση, πρέπει να διενεργηθεί τουλάχιστον μία λεπτομερής εξέταση με υπερηχογράφημα ολόκληρου του εμβρύου μεταξύ 28-34 εβδομάδες, προκειμένου να αναζητηθούν νευρικές και εξωνευρικές ανωμαλίες που μπορεί να μην είναι εμφανείς κατά την εξέταση β' επιπέδου. Οι ανωμαλίες αυτές μερικές φορές μπορεί να αποκαλυφθούν όψιμα κατά τη διάρκεια της κύησης, να αλλάξουν ή ακόμη και να εξαφανιστούν με την πρόοδο της κύησης. 64 Στις περιπτώσεις επιμένουσας κοιλιομεγαλίας, ως μεταγεννητική κατευθυντήρια γραμμή, συνιστάται υπερηχογραφία κρανίου στις 7-10 ημέρες της βρεφικής ζωής.
Φυσική ιστορία και έκβαση
Η Parilla και οι συνεργάτες της αξιολόγησαν την έκβαση της ήπιας κοιλιομεγαλίας στην μελέτη τους που αφορούσε 63 περιπτώσεις. Στο 41% των περιπτώσεων (26/63) η κατάσταση ομαλοποιήθηκε αυτόματα (πλάτος κοιλίας ˂ από 10mm), στο 43% (27/63) σταθεροποιήθηκε (πλάτος κοιλίας 10-15mm), ενώ στο 16% (10/63) εξελίχτηκε (πλάτος κοιλίας ˃ 15mm. 62 Τον ίδιο πάντως κίνδυνο επιδείνωσης της VM, 15.6%, αναφέρει και ο Melchiorre με τους συνεργάτες του στην δική τους μελέτη. 20 Κάποιες μελέτες συσχέτισαν την έγκαιρη ανίχνευση της ήπιας VM με χειρότερη μεταγεννητική έκβαση 63 ή αντίθετα με ένα καλύτερο αποτέλεσμα εάν η VM ομαλοποιηθεί κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ζωής. 26 Ωστόσο, η μελέτη των Falip και συνεργατών εξέτασε τα συγκεκριμένα ζητήματα σε 101 περιπτώσεις και δεν βρήκε συσχέτιση μεταξύ της ηλικίας κύησης κατά τη διάγνωση ή της ομαλοποίησης και της έκβασης της VM. 57 Η περιγεννητική θνησιμότητα φτάνει περίπου τις 37/1000 γεννήσεις και συσχετίστηκε συχνά με σοβαρή υπολειπόμενη ανάπτυξη. 43
Πρόγνωση
Αν και μεταξύ των δύο φύλων η αναλογία προσβολής άρρεν/θήλυ είναι 1,7 και εμφανίζει σαφή υπεροχή στα άρρενα έμβρυα (280/167), το ανδρικό φύλο θεωρήθηκε πως σχετίζεται με ελαφρά καλύτερη πρόγνωση. Ωστόσο, το αποτέλεσμα αυτό δεν ήταν στατιστικά σημαντικό, μια και τα θήλυ βρέφη εμφάνισαν ποσοστό νευρολογικής υστέρησης 10,7% (13/121) έναντι 5,6% των αρρένων βρεφών (11/197), σχετικός κίνδυνος (RR), 1.924, 95% CI, 0.891-4.157, Ρ = 0.141. 20
Διάφοροι ερευνητές πρότειναν πως το τελικό πλάτος των κόλπων των πλάγιων κοιλιών καθορίζει το νευρολογικό αποτέλεσμα 24 , 25 , 33 , 43 , 44 , 65 και γενικά υποδηλώνει ότι μια μέτρηση 10-11,9mm συσχετίζεται με ένα καλύτερο αποτέλεσμα από μια μέτρηση 12-15mm. 66 - 68 Όμως, εκτός από τις συσχετιζόμενες ανωμαλίες, τρία κριτήρια συνδέθηκαν σε ποσοστό 15,7%, με δυσμενή προγνωστική έκβαση: α) το πλάτος των κόλπων ≥ από 12mm, β) η προοδευτική διάταση της κοιλίας ˃ από 3mm και γ) η ασύμμετρη, αμφίπλευρη διάταση των κοιλιών. 65 Ως ασύμμετρη αμφίπλευρη διάταση των κοιλιών ορίστηκε μια διαφορά στο πλάτος των κοιλιών ≥ από 2mm. 59 Η δυσμενής έκβαση του τύπου της νευροαναπτυξιακής διαταραχής μεταξύ ήπιας μονόπλευρης και αμφίπλευρης VM κυμάνθηκε από 0% 44 , 66 έως 10%, 68 , 69 ενώ μεταξύ συμμετρικής και ασύμμετρης αμφίπλευρης VM σε 4% και 50%, αντίστοιχα. 65 Η παρουσία ασυμμετρίας, του κοιλιακού συστήματος, μπορεί να είναι ένας δυσμενής προγνωστικός παράγοντας, ωστόσο οι νευροαναπτυξιακές διαταραχές θα πρέπει να διερευνηθούν σε μεγαλύτερους πληθυσμούς. Αρκετές μελέτες έδειξαν ότι η μεμονωμένη ήπια VM σχετίζεται με νευροψυχιατρικές διαταραχές, συμπεριλαμβανομένου του αυτισμού, της διαταραχής της έλλειψης προσοχής, της μαθησιακής δυσλειτουργίας και της σχιζοφρένειας. 70 - 72
Τα νεογνά που γεννιούνται με ήπια μεμονωμένη VM δεν έχουν αυξημένη ενδοκράνια πίεση, ενδομήτρια, και η περιφέρεια κεφαλής βρίσκεται συνήθως εντός των φυσιολογικών ορίων σύμφωνα με τα διαγράμματα ανάπτυξης, ενώ η πρόσθια πηγή δέχεται φυσιολογική πίεση. Η περεταίρω διόγκωση των κοιλιών μαζί με την δυσανάλογη αύξηση της περιφέρειας της κεφαλής εγείρουν ανησυχία για την παρουσία υδροκέφαλου. 73 Ωστόσο, η στάσιμη, ήπια μεμονωμένη VM, μπορεί να διαγνωστεί με ασφάλεια μεταγεννητικά. Όμως, τα παιδιά αυτά, αν και εμφανίζονται φυσιολογικά κατά τη γέννηση, το 1/3 έως το 1/5 θα πάσχουν από κάποιου βαθμού νοητικής και ψυχοκινητικής υστέρησης, χωρίς να σταθμίζεται, η εκμάθηση, η ψυχολογική ευεξία και οι κινητικές τους δεξιότητες κατά τα σχολικά έτη ή μετέπειτα, επειδή δεν μελετήθηκαν επαρκώς. 57 , 74 Επίσης, δεν υπάρχει πληθώρα στατιστικών στοιχείων που να υποδηλώνουν, ότι τα φυσιολογικά αυτά παιδιά κατά τα πρώτα χρόνια της ζωής τους θα συνεχίσουν να μεγαλώνουν χωρίς πρόσθετα προβλήματα, αν και μια ιστορική μελέτη εμφανίζει αντικρουόμενα αποτελέσματα.
Στα μεσοπρόθεσμα νευρολογικά αποτελέσματα αναφέρεται η μελέτη της Paula Gómez-Arriaga, η οποία έδειξε εντελώς φυσιολογική έκβαση στα περισσότερα βρέφη (13/18, 72.2%). Νευρολογικές διαταραχές ανιχνεύθηκαν σε 5 ασθενείς, συμπεριλαμβανομένων των 3 με ήπια έως μέτρια γλωσσική δυσλειτουργία που απαιτούσε λογοθεραπεία, 1 με αριστερή ημιπάρεση που επηρέαζε κυρίως το αριστερό χέρι το οποίο θεραπεύτηκε επιτυχώς και ένα βρέφος με προοδευτική επιδείνωση της VM, το οποίο έπασχε από σοβαρή πνευματική υστέρηση σε ηλικία 12 μηνών, και απαιτήθηκε επέμβαση παράκαμψης (Shunt) του ΕΝΥ. 75 Παρόμοια νευρολογικά αποτελέσματα εμφανίζουν και οι Laskin και συνεργάτες του, σε 137 περιπτώσεις που παρακολουθήθηκαν για τους 20 πρώτους μήνες της ζωής τους, το 79% είχε φυσιολογική νευρολογική ανάπτυξη, το 10% ελαφρώς καθυστερημένη και το 11% μέτρια έως σοβαρή καθυστερημένη νευρολογική ανάπτυξη. 76
Παρακολούθηση βρέφους
Η μεταγεννητική αξιολόγηση από παιδίατρο αποσκοπεί στον εντοπισμό διαταραχών που μπορεί να παρέμειναν ανεξιχνίαστες προγεννητικά. 76 , 77 Συνιστάται, επίσης, μακροχρόνια παρακολούθηση από ψυχολόγο, τουλάχιστον μέχρι την ηλικία των 6 ετών, προκειμένου να επιτραπεί η έγκαιρη αναγνώριση διαταραχών όπως: έλλειψης προσοχής, υπερκινητικότητα, και, αξιολόγηση της επιτυχίας στην εκπαίδευση. 26 Σε μια μελέτη με εκτενή ανασκόπηση του νευροαναπτυξιακού αποτελέσματος, σε παιδιά με μεμονωμένη ήπια VM, οι Wyldes και ο Watkinson κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι η παρακολούθηση θα πρέπει να συνεχίζεται έως ότου αναπτυχθεί φυσιολογικά το νεογνό και η παραπομπή για ειδική εκπαιδευτική παρέμβαση πρέπει να διεξάγεται έγκαιρα σε περιπτώσεις νευροαναπτυξιακής υστέρησης 78 καθώς αυτό μπορεί να βελτιώσει την έκβαση του αποτελέσματος. 79 Οι νευρολογικές επιδώσεις αξιολογούνται με την χρήση ειδικών εργαλείων όπως η κλίμακα Bayley, η κλίμακα Griffiths και τα προγράμματα καλλιέργειας δεξιοτήτων τα οποία μπορούν να προσδιορίσουν διαφορετικούς τύπους νευρολογικής υστέρησης. Ο Falip και συνεργάτες του προτείνουν MRI, μετά την ηλικία του ενός έτους, για να αποκλειστούν βλάβες της λευκής ουσίας που δεν είναι ανιχνεύσιμες κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ή της πρόωρης βρεφικής ζωής. 57