• Slider4
  • Slider5
  • Slider 9

Νεφρική δυσπλασία - παιδικού τύπου Ι (potter typ l)

Συχνότητα εμφάνισης και αίτια

Η κατάσταση αυτή εμφανίζεται σποραδικά 1 ανά 40.000 γεννήσεις και είναι αποτέλεσμα απόφραξης των ουροφόρων οδών-που συμβαίνει σε οποιοδήποτε επίπεδο εντός της λεκάνης-νωρίς στην εγκυμοσύνη, μετά από την 10η εβδομάδα της κύησης. Οι νεφροί είναι συνήθως διογκωμένοι και η διόγκωση είναι ανάλογη με τον βαθμό της νεφρικής προσβολής. Παρατηρείται διόγκωση των πόρων του μυελού και κυλινδρικές κύστεις των πόρων, οι οποίες φτάνουν σε μέγεθος 1-2 χιλ. και εκτείνονται από τις νεφρικές θηλές ως το φλοιό σε ακτινωτή κατανομή. Παρατηρείται πολλαπλασιασμός και διάταση των εγγύς αθροιστικών σωληναρίων χωρίς στοιχεία δυσπλασίας. Πάντως, η εμβρυολογία της νόσου δεν είναι ακόμη ακριβώς γνωστή.

Ταξινόμηση

Η νόσος χαρακτηρίζεται από πολλαπλές μικροσκοπικές κύστεις των νεφρών και του ήπατος του εμβρύου οι οποίες όμως (ηπατικές) δεν μπορούν να διαγνωστούν προγεννητικά. Έχουν διακριθεί 4 τύποι: περιγεννητικός, νεογνικός, παιδικός και εφηβικός, ανάλογα με το χρόνο που παρουσιάζονται τα κλινικά σημεία και το βαθμό της νεφρικής προσβολής.

Υπερηχογραφική διάγνωση

Προγεννητικά είναι δυνατόν να διαγνωστούν οι τύποι που εμφανίζονται νωρίτερα (περιγεννητικός και πιθανός νεογνικός) και η διάγνωση βασίζεται στην απεικόνιση υπερηχογενών νεφρών αμφοτερόπλευρα. Ο δυσπλαστικός νεφρός αρχικά διατηρεί το σχήμα του και οι μεγάλες κύστες που χαρακτηρίζουν τον πολυκυστικό δυσπλαστικό νεφρό (potter typ lΙ) απουσιάζουν. Πρώιμα υπερηχογραφικά ευρήματα δυσπλασίας αρχικά σε υδρονεφρωσικό νεφρό είναι οι παρεγχυματικές κύστεις ή ο λεπτός ηχογενής νεφρικός φλοιός. Όσο η δυσπλασία επιδεινώνεται και η εκροή ούρων από τον συγκεκριμένο νεφρό μειώνεται, η υδρονέφρωση θα μειωθεί ή θα αποκατασταθεί, αφήνοντας έναν συρρικνωμένο ηχογενή νεφρό που βαθμιαία να μικρύνει ακόμη περισσότερο ή και να απολεσθεί όλος ο νεφρικός ιστός. Πολλά από τα υπερηχογραφικά αυτά σημεία μπορεί να μην είναι εμφανή, πριν τις 24 εβδομάδες της κύησης, και γι' αυτό στις περιπτώσεις που τίθεται υπόνοια δυσπλαστικού νεφρού θα πρέπει να γίνονται διαδοχικά υπερηχογραφήματα για να αποκλειστεί η νόσος. Συνήθως συνυπάρχει ολιγάμνιο.

Κληρονομικότητα

Η νόσος εμφανίζεται σποραδικά αλλά μπορεί και να κληρονομείται με τον αυτοσωματικό υπολειπόμενο χαρακτήρα. 'Έχουν περιγραφεί 4 διαφορετικές παραλλαγές τής νόσου. Όταν αυτή επανεμφανίζεται στην ίδια οικογένεια, συνήθως είναι η ίδια υποκατηγορία που είχε εμφανιστεί στο παρελθόν. Βιβλιογραφικά δεδομένα πάντως περιγράφουν μια οικογένεια στην οποία οι 4 υποδιαιρέσεις της νόσου παρουσιάστηκαν στα 4 προσβεβλημένα παιδιά τους.

Φυσική ιστορία και έκβαση

Η νόσος μπορεί να εμφανιστεί με ένα ευρύ φάσμα νεφρικής και ηπατικής προσβολής, η πορεία της νόσου εξαρτάται από την βαρύτητα της προσβολής, ενώ στις σοβαρές μορφές της είναι θανατηφόρος.

Μετρητής

Διαβάστηκε:
6432 φορές

Ιστορικό δημοσίευσης

Ημ/νία δημιουργίας άρθρου:
Τετάρτη, 25 Μαρτίου 2015 00:53

Ημ/νία τελευταίας τροποποίησης:
Δευτέρα, 12 Δεκεμβρίου 2016 13:18

Συντάκτης άρθρου:
Δρ Αναστάσιος Κοκοβίδης

Βιβλιογραφία

παραπομπές

Λεπτομέρειες

Copyright © 2015 - 2016, Δρ Αναστάσιος Κοκοβίδης

Share it

Ποιοι είμαστε

Η ιστοσελίδα emvriomitriki.gr σχεδιάστηκε αρχικά για να καλύψει τις απορίες και τις ανάγκες των εγκύων γυναικών. Όμως, λόγω του υψηλού επιστημονικού υλικού που περιέχει (άρθρα, βίντεο, φωτογραφίες, βιβλιογραφία) καθίσταται χρήσιμο επαγγελματικό εργαλείο σε φοιτητές, μαιευτήρες και άλλους επαγγελματίες υγείας που επιθυμούν να ανανεώσουν τις γνώσεις τους. Το έργο επιμελήθηκε ο ιατρός Αναστάσιος Κοκοβίδης.

Στοιχεία επικοινωνίας

Διαδρομή

Λεωφόρος Κηφισίας 26
Αθήνα, 115 26


info@emvriomitriki.gr
210 7771300










Κλείστε το ραντεβού σας Online!




Πριν ξεκινήσετε, Cookies
Πρόκειται για μικρά αρχεία/εργαλεία που μας βοηθάνε να οργανώσουμε καλύτερα την περιήγηση στην σελίδα μας καθώς και την ανάλυση της επισκεψιμότητας της σελίδας μας.