Δημογραφικά στοιχεία
Η ατελής συνένωση του σκώληκα της παρεγκεφαλίδας ποικίλει ανάλογα με την ηλικία κύησης. Σε μια μελέτη που αφορούσε 897 ευπλοειδικά έμβρυα μεταξύ 14 και 18 εβδομάδων, η τέταρτη κοιλία εμφανίστηκε να επικοινωνεί με τη μεγάλη παρεγκεφαλονωτιαία δεξαμενή (cistern magna) στο 56% των εμβρύων στις 14 εβδομάδες, μειούμενο σε 23% στις 15 εβδομάδες και 6% στις 17 εβδομάδες. 1 - 3 Το εύρημα αυτό στις 18 εβδομάδες θεωρείται παθολογικό.
Αιτιολογία
Ο σκώληκας της παρεγκεφαλίδας σχηματίζεται απο την συνένωση των παρεγκεφαλιδικών ημισφαιρίων "ραχιαία", περίπου κατά την 9η εβδομάδα κύησης. Η συνένωση αυτή συνεχίζεται "κοιλιακά", με την ολοκλήρωση της ανάπτυξης του σκώληκα περίπου κατά τη 15η ή 16η εβδομάδα της κύησης.
Υπερηχογραφικά ευρήματα
Τα ευρήματα αποτελούνται από μια επικοινωνία μεταξύ της τέταρτης κοιλίας και της μεγάλης παρεγκεφαλονωτιαίας δεξαμενής που αποδίδεται στο μη ανεπτυγμένο ακόμη κατώτερο εγκεφαλικό σκώληκα.
Διαφορική διάγνωση
Η διάγνωση μιας παραλλαγής Dandy-Walker δε μπορεί να τεθεί αξιόπιστα πριν τη 18η εβδομάδα κύησης, επειδή η φυσιολογική ανάπτυξη του σκώληκα μπορεί να καθυστερεί να ολοκληρωθεί μέχρι αυτό το χρονικό όριο. Η ατελής ανάπτυξη του σκώληκα της παρεγκεφαλίδας η οποία απαντάται φυσιολογικά στο νεαρό έμβρυο δε μπορεί να διακριθεί από μια αληθή παραλλαγή Dandy- Walker. Μολονότι είναι διαθέσιμες αναφορές διαγνώσεων του πρώτου τριμήνου, όλες προτείνουν επιβεβαιωτική παρακολούθηση σε μεταγενέστερο στάδιο της κύησης.
Φυσική ιστορία
Στην ίδια μελέτη που αφορούσε τα 897 ευπλοειδικά έμβρυα, όλα υποβλήθηκαν σε αμνιοπαρακέντηση δεύτερου τριμήνου, παρότι είχαν φυσιολογικά ευρήματα στο ηχόγραμα β΄ επιπέδου και στα οποία ο οπίσθιος εγκεφαλικός βόθρος απεικονίστηκε υπερηχογραφικά. Από τα 897 έμβρυα, 147 είχαν μία ορατή σύνδεση μεταξύ τέταρτης κοιλίας και μεγάλης παρεγκεφαλιδονωτιαίας δεξαμενής. Όσο μικρότερο ήταν το έμβρυο, τόσο πιθανότερο ήταν να βρεθεί επικοινωνία μεταξύ τέταρτης κοιλίας και μεγάλης δεξαμενής. Οι μεταγενέστεροι υπερηχογραφικοί έλεγχοι διενεργήθηκαν κατά την κρίση του παραπέμποντος μαιευτήρα και ήταν διαθέσιμοι στο 79% των εμβρύων. Όλοι πλην ενός είχαν σύγκλειση του σκώληκα της παρεγκεφαλίδας έως τη 18η εβδομάδα της κύησης. Ένα έμβρυο είχε παραμένουσα επικοινωνία που διαγνώστηκε ως παραλλαγή Dandy-Walker στους προγεννητικούς υπερηχογραφικούς ελέγχους που ακολούθησαν, αλλά και στη νεογνική υπολογιστική τομογραφία. 1
Στρατηγική διαχείρισης
Επικοινωνία μεταξύ μεγάλης παρεγκεφαλονωτιαίας δεξαμενής και τέταρτης κοιλίας σε έμβρυο με ηλικία κύησης < 18 εβδομάδων αποτελεί πιθανώς μια φυσιολογική χρονική περίοδο στην εμβρυϊκή ανάπτυξη. Ατελής συνένωση του σκώληκα της παρεγκεφαλίδας μετά τη 18η εβδομάδα κύησης θα πρέπει να αποτελεί την απαρχή, το έναυσμα για μια πιο λεπτομερή ανατομική αξιολόγηση του οπισθίου εγκεφαλικού βόθρου, προκειμένου να αναγνωρισθεί ένα έμβρυο με αληθή παραλλαγή Dandy-Walker.
