Περιγραφή και ορισμός

Φυσιολογικά, το εξωηπατικό τμήμα της ενδοκοιλιακής μοίρας της ομφαλικής φλέβας έχει διάμετρο 3mm στην 15η εβδομάδα της κύησης και αυξάνει προοδευτικά έως 8mm στο τέλος της κύησης. ¹  Εστιακή διεύρυνση αυτού του τμήματος της ομφαλικής φλέβας θεωρείται κιρσός. ^{2 - 6}

Επιδημιολογικά στοιχεία

Αντιφατικές είναι οι βιβλιογραφικές αναφορές σχετικά με την επίπτωση του κιρσού της ομφαλικής φλέβας (UVV). Η αναφερόμενη επίπτωση κυμαίνεται από περίπου 1:357 έως 1/2300 εγκυμοσύνες και συνήθως απαντάται στο τρίτο τρίμηνο της κύησης. ^{4 , 6} Η ασυμφωνία αυτή, μάλλον αντανακλά μεγαλύτερη συνειδητοποίηση και κατανόηση αυτής της οντότητας, παρά την βελτιωμένη απεικόνιση απότοκο του σύγχρονου εξοπλισμού των υπερήχων.

Αιτιολογία

Τα αίτια είναι άγνωστα. Ωστόσο, ως πιο ασθενές τμήμα της ομφαλικής κυκλοφορίας θεωρείται το εξωηπατικό τμήμα της και ενδεχομένως κάθε κατάσταση που θα προκαλούσε αύξηση της ομφαλικής φλεβικής πίεσης θα μπορούσε δυνητικά να προκαλέσει διάταση της ομφαλικής φλέβας.

Υπερηχογραφικά ευρήματα

Η κιρσοειδής διεύρυνση αυτού του τμήματος της φλέβας απεικονίζεται ως ωοειδής ή ελικοειδής 5 κυστική μάζα μεταξύ του κοιλιακού τοιχώματος και του κατώτερου χείλους του εμβρυϊκού ήπατος. Τα διαγνωστικά κριτήρια περιλαμβάνουν: διάμετρο ομφαλικής φλέβας ˃ από 9 mm ή τουλάχιστον 50% μέγεθος περισσότερο από της παρακείμενης ομφαλικής φλέβας. ^{2 - 6}  Το έγχρωμο Doppler υπερηχογράφημα αποτελεί ένα χρήσιμο εργαλείο στην διάγνωση του κιρσού της ομφαλικής φλέβας. Η έγχρωμη Doppler ροή εμφανίζει τον κιρσό ως συνεχόμενη αγγειακή δομή με το υπόλοιπο τμήμα της φλέβας και μπορεί να το διακρίνει εύκολα από άλλες κυστικές ανωμαλίες, για παράδειγμα διάταση της χοληδόχου κύστης, παραμονή δεξιάς ομφαλικής φλέβας. ⁶

Συσχετιζόμενες ανωμαλίες

Στο 85% των περιπτώσεων ο κιρσός της ομφαλικής φλέβας (UVV) αποτελεί μεμονωμένο εύρημα (103/121) και δεν συνδέεται με επιπλέον ανωμαλίες. ⁶ Σε ποσοστό 9,6% των περιπτώσεων (11/121), ο κιρσός της ομφαλικής φλέβας συνδέθηκε με μείζονες εμβρυϊκές ανωμαλίες που συμπεριελάμβαναν, αμφοτερόπλευρη διάταση νεφρικής πυέλου, κοιλιομεγαλία, κρυψορχία, ατελής νεφρικός διπλασιασμός πνευμονικό απόλυμα, έλλειμμα μεσοκολπικού διαφράγματος, μη θανατηφόρο σκελετική δυσπλασία και μονήρη ομφαλική αρτηρία. ⁶

Η σχέση με την ανευπλοειδία

Ο κίνδυνος ανευπλοειδίας αυξάνεται αν συνυπάρχουν επιπλέον ανωμαλίες ή ήπιοι δείκτες τρισωμίας με την τρισωμία 21 να αναφέρεται συχνότερα στο 5,8% των περιπτώσεων. Δομικές ανωμαλίες βρέθηκαν στο 28,8% των περιπτώσεων. ² Οι Byers και συν. το 2009 ανίχνευσαν 3/52 έμβρυα με τρισωμία 21 τα οποία συνοδεύονταν και από άλλες ανωμαλίες. ²

Επιπλοκές

Οι πιο σοβαρές επιπλοκές κατά την διάρκεια της κύησης συμπεριλαμβάνουν, ενδομήτριο θάνατο και ύδρωπα. Η ανασκόπηση της βιβλιογραφίας περιέγραψε συνολικά 7 ενδομήτριους θανάτους. Τρείς, στην μελέτη Mahoney και συν., ¹  δύο, στην μελέτη Valsky και συν., ⁷  και άλλες δύο σε αυτήν του Fung και συν. ⁹  Δύο μηχανισμοί προτάθηκαν για να εξηγήσουν τον ενδομήτριο θάνατο: (1) ο σχηματισμός θρόμβου στο διατεταμένο τμήμα του ομφάλιου λώρου, ο οποίος δυσχεραίνει την εμβρυϊκή κυκλοφορία με αποτέλεσμα αιφνίδιο θάνατο, και (2) καρδιακή ανεπάρκεια λόγω υπερφόρτωσης όγκου, με σταδιακή εμφάνιση σημείων αντιρρόπησης, όπως περικαρδιακής συλλογή, οίδημα και ύδρωπα. Ωστόσο, σε πολύ λίγες περιπτώσεις ενδομήτριου θανάτου, αυτοί οι μηχανισμοί δικαιολόγησαν το αποτέλεσμα. Οι Byers και συν. δεν εντόπισαν μαιευτικές επιπλοκές στην δική τους μελέτη. ²

Στρατηγική διαχείρισης

Οι Mahoney και συν., το 1992 θεώρησαν ότι η παρουσία του κιρσού ομφαλικής φλέβας σχετίζεται με αρνητικές επιπτώσεις στην κύηση, συμπεριλαμβανομένου του ενδομήτριου θανάτου και πρότειναν στενή προγεννητική παρακολούθηση. ¹  Ωστόσο, οι πιο πρόσφατες μελέτες ήταν περισσότερο καθησυχαστικές. Το 2009, οι Weissmann-Brenner και συν., πρότειναν να παρακολουθούνται εβδομαδιαίως τα έμβρυα με κιρσό ομφαλικής φλέβας (UVV) από τη διάγνωση έως τις 28 εβδομάδες και δύο φορές εβδομαδιαίως αργότερα. ³  Η πρόκληση τοκετού πρέπει να λαμβάνεται υπόψιν κατά την ωρίμανση των εμβρυϊκών πνευμόνων ή σε παρουσία εμβρυϊκής δυσφορίας. ^{3 , 7 , 10}  Ο εμβρυϊκός καρυότυπος θα πρέπει να προσφέρεται όταν ανιχνεύονται επιπλέον συγγενείς ανωμαλίες. ⁸  Εντατική παρακολούθηση συμπεριλαμβανομένου του έγχρωμου Doppler υπερηχογραφήματος, θα πρέπει να ξεκινά από τη στιγμή της διάγνωσης έως τον τοκετό, ειδικά στις περιπτώσεις εκείνες που η διάγνωση γίνεται πρώιμα στην κύηση. ⁹

Φυσική ιστορία και έκβαση

Γενικά, ο μεμονωμένος κιρσός της ομφαλικής φλέβας έχει καλή έκβαση. ³  Παρόλα αυτά, συνιστάται στενή εμβρυϊκή παρακολούθηση για τη μείωση δυσμενών περιγεννητικών επιπλοκών. ⁶  Οι Mankuta και συν., το 2011 ανέφεραν τρεις περιπτώσεις με ενδομήτρια βραδύτητα ανάπτυξης, 3/28 (10,7%). Τα αντίστοιχα νούμερα στην μελέτη του Weissmann-Brenner και συν. το 2009, ήταν, 4/109 (3,5%). ³  Σε δύο περιπτώσεις, ο κιρσός της ομφαλικής φλέβας (UVV) "επιλύθηκε" αυτόματα, δηλαδή η διάμετρος της προηγούμενα διασταλμένης φλέβας επανήλθε στο φυσιολογικό. Πέντε από τα 30 έμβρυα (17%) είχαν στροβιλώδη ροή κιρσού. Δεν υπήρχαν περιπτώσεις ενδομήτριου ή εμβρυϊκού θανάτου και τα 27 από τα 28 νεογνά είχαν καλό περιγεννητικό αποτέλεσμα. Ο μεμονωμένος κιρσός του ενδοκοιλιακού τμήματος της ομφαλικής φλέβας, αναμένεται να έχει καλή έκβαση. Έκτοτε οι Weissmann-Brenner και συν., άλλαξαν την πολιτική τους και δεν συνιστούν πλέον πρόκληση τοκετού. Παρόλα αυτά, η στενή εμβρυϊκή παρακολούθηση μέχρι τον τοκετό θεωρείται δικαιολογημένη. ⁴