• Slider4
  • Slider5
  • Slider 9

Ανωμαλίες απόφραξης του ουροποιητικού συστήματος

 

Περιγραφή και ορισμός

Η διάταση της ουροφόρου οδού (UTD) είναι ένα συχνό εύρημα της προγεννητικής υπερηχογραφίας που επηρεάζει το 1-2% όλων των κυήσεων και συνδέεται με ένα ευρύ φάσμα πιθανών αποφρακτικών ανωμαλιών που αιτιολογούν την ουροπάθεια. Η λογική της προγεννητικής ανίχνευσης είναι ο εντοπισμός της παθολογίας πριν από την ανάπτυξη επιπλοκών όπως ουρολοίμωξη, η λιθίαση και νεφρική δυσλειτουργία. Στην πλειονότητα των περιπτώσεων, το εύρημα της ενδομήτριας UTD, είναι παροδικό ή φυσιολογικό και δεν έχει κλινική σημασία. Σε άλλες περιπτώσεις, αντιπροσωπεύει αποφρακτικές καταστάσεις όπως λ.χ οπίσθιες βαλβίδες της ουρήθρας (PUVs) με αποτέλεσμα σημαντική νοσηρότητα και θνησιμότητα. Σε αρκετές περιπτώσεις, η αιτιολογία της διάτασης δεν μπορεί να προσδιοριστεί προγεννητικά, και, διαγιγνώσκεται μεταγεννητικά με πρόσθετες μεθόδους απεικόνισης, συμπεριλαμβανομένης της υπερηχογραφίας και της κυστεοουρηθρογραφίας.

Επιδημιολογικά στοιχεία

Η ακριβής επίπτωση της UTD είναι συγκεχυμένη στην βιβλιογραφία και αυτό εξηγείται από το γεγονός της διαφορετικής ορολογίας που χρησιμοποιήθηκε στην περιγραφή της, συμπεριλαμβανομένης της υδρονέφρωσης, της πυελεκτασίας, της πυελοκαλυκικής και νεφρικής διάτασης. Σήμερα, ο πλέον αποδεκτός όρος είναι, διάταση της ουροφόρου οδού (UTD). Γενικά, η επίπτωση της UTD προγεννητικά κυμαίνεται από 0,17-2,3%, παρότι υπήρξε μεγάλη ανομοιογένεια μεταξύ των μελετών σχετικά με τον σχεδιασμό, την μέθοδο και την σκοπιμότητά τους. 1 - 6

Η σχέση με την ανευπλοειδία

Η εμβρυϊκή UTD σχετίστηκε με αυξημένο κίνδυνο συνδρόμου Down σε ποσοστό, 1,1-3,3% στα μέσα του δεύτερου τριμήνου7 - 11 Το εύρημα της UTD θα πρέπει να οδηγήσει σε στοχευμένη ανατομική αξιολόγηση του εμβρύου, και ως μεμονωμένο εύρημα, φέρει αναλογία πιθανότητας 1,5-1,6 για το σύνδρομο Down 10 και πρέπει να ερμηνευθεί στο πλαίσιο του a priori κινδύνου για την τρισωμία 21 με βάση ένα αποδεκτό πρωτόκολλο ελέγχου μαζικού πληθυσμού.

Αίτια

Μεγάλη ποικιλία συγγενών ανωμαλιών των ουροφόρων οδών αλλά και άλλες μη παθολογικές καταστάσεις μπορεί να δώσουν την εικόνα της UTD οι οποίες περιγράφονται στον παρακάτω πίνακα.

Αίτια UTD

Αίτια Επίπτωση
Παροδική διάταση 41-88%
Απόφραξη πυελοουρητηρικής συμβολής (PUJ) 10-30%
Κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση (VUR) 10-20%
Απόφραξη κυστεοουρητηρικής συμβολής (VUJ) 5-10%
Διπλασιασμός του ανώτερου συστήματος συλλογής/ουρητηροκήλη 5-7%
Πολυκυστικός δυσπλαστικός νεφρός (MCDK) 4-6%
Απόφραξη του κατώτερου ουροποιητικού συστήματος (LUTO) 1-2%

 

Παροδική διάταση

Μεταγεννητικά, τα περισσότερα έμβρυα με προγεννητική διάγνωση νεφρικής διάτασης έχουν φυσιολογικά νεφρικά ευρήματα. Πιστεύεται, ότι η παροδική διάταση προκύπτει από στένωση ή φυσική πτύχωση του ουροποιητικού συστήματος κατά τη διάρκεια της πρώιμης φάσης ανάπτυξης, η οποία τελικά υποχωρεί. Επειδή η παροδική διάταση αποτελεί μια αναδρομική διάγνωση, είναι δύσκολο να γίνει σαφής διάκριση από άλλες αιτίες διάτασης του ουροποιητικού συστήματος. Γενικά, τα έμβρυα με παροδική διάταση τείνουν να έχουν προσθοπίσθιες (AP) διαμέτρους < από 6mm και 8mm στο δεύτερο και τρίτο τρίμηνο της κύησης, αντίστοιχα. 12 , 13

Απόφραξη πυελοουρητηρικής συμβολής

Το χαρακτηριστικό γνώρισμα της απόφραξης της πυελοουρητηρικής συμβολής (PUJ) περιλαμβάνει το εύρημα της διατεταμένης νεφρικής πυέλου και των καλύκων χωρίς την διάταση των ουρητήρων. 14 Αυτή η οντότητα επηρεάζει 1/2000 γεννήσεις και ευθύνεται για το 10-30% όλων των περιπτώσεων της προγεννητικής νεφρικής διάτασης. Η αιτία της απόφραξης της PUJ παραμένει άγνωστη, παρατηρείται συχνότερα στα άρρενα από τα θήλεα με αναλογία άρρενα/θήλεα 2,7, είναι ετερόπλευρος στο 60% των περιπτώσεων και συνήθως προσβάλει την αριστερή πλευρά. 15 Διαγνωστικό όριο ήπιας, μέτριας και μεγάλης διάτασης είναι 7mm, 7-15mm και > από 15mm αντίστοιχα έως τις 32wks της κύησης. Όσο πιο διατεταμένο είναι το ουροποιητικό σύστημα, τόσο πιο πιθανό είναι να διαταραχθεί η νεφρική λειτουργία μετά τη γέννηση. Εκτός από τη μέτρηση της νεφρικής πυέλου, είναι σημαντικό να προσδιοριστεί και να τεκμηριωθεί εάν οι κεντρικοί ή περιφερειακοί κάλυκες είναι διατεταμένοι. Η αξιολόγηση των νεφρών πρέπει επίσης να περιλαμβάνει την εμφάνιση της φλοιώδης μοίρας του νεφρού. Λεπτός, υπερηχογενής νεφρικός φλοιός και παρουσία κύστεων συχνά αντιπροσωπεύει αποφρακτική δυσπλασία και μειωμένη νεφρική λειτουργία. Αν και, υπάρχει μια ασυνεπής συσχέτιση μεταξύ προγεννητικής νεφρικής εμφάνισης και της μεταγεννητικής λειτουργίας, η παρουσία κύστεων συνήθως υποδηλώνει την παρουσία δυσπλασίας και μειωμένης νεφρικής λειτουργίας. 16 , 17

Η διαφορική διάγνωση της απόφραξης PUJ περιλαμβάνει την παροδική διάταση, τον πολυκυστικό δυσπλαστικό νεφρό (MCDK) και την απόφραξη της κυστεοουρητηρικής συμβολής (UVJ). Λιγότερο συχνά θα πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί από την μη αποφρακτική καλυκική διάταση της νεφρικής πυέλου λόγω μυελικής υποπλασίας στην οποία οι κάλυκες είναι πιο διατεταμένοι από τη νεφρική πύελο, από την δυσλειτουργική στένωση χωρίς την ύπαρξη μυελικής υποπλασίας, αλλά η καλυκική διάταση εξακολουθεί να υπάρχει και από τις μεμονωμένες κύστες νεφρού.

Στο 12-25% των περιπτώσεων η PUJ συσχετίζεται με νεφρικές ή εξωφρενικές ανωμαλίες. 18 Μόλις διαγνωστεί διάταση PUJ κατά το δεύτερο τρίμηνο, συνιστάται παρακολούθηση μέχρι τις 32wks ή και μετά για να αποκλειστούν οι περιπτώσεις παροδικής διάτασης οι οποίες μπορεί να επιλυθούν αυτόματα (ισχύει επί διατάσεων <7mm). Η συσχέτιση μεταξύ ήπιας μεμονωμένης νεφρικής διάτασης και ανευπλοειδίας είναι ασθενής. Μεταγεννητικά, στο 19-25% των επίμονων διατάσεων (3ου βαθμού υδρονέφρωση) θα απαιτηθεί κάποια μορφή χειρουργικής επέμβασης. 19 , 20

Απόφραξη κυστεοουρητηρικής συμβολής

Η απόφραξη της κυστεοουρητηρικής συμβολής (UVJ) ευθύνεται για το 5-10% όλων των περιπτώσεων διάτασης του ουροποιητικού συστήματος η οποία προκαλείται από τον μεγαουρητήρα, την ουρητηροκήλη ή τον έκτοπο ουρητήρα. 21 Περίπου, στο 25% των περιπτώσεων επηρεάζεται επίσης ο αντίπλευρος νεφρός. Η διάγνωση της απόφραξης της UVJ βασίζεται στην διάταση του ουρητήρα παρουσία διατεταμένης νεφρικής πυέλου και φυσιολογικής κύστης. 22 , 23 Συχνά ο περισταλτισμός του ουρητήρα μεταβάλει την διάμετρο του αυλού. Η διάταση του ουρητήρα βρίσκεται αυξημένη ενδομήτρια αλλά συνήθως μειώνεται μεταγεννητικά. Η υποκείμενη αιτία της απόφραξης της UVJ φαίνεται να είναι μια εντοπισμένη δυσλειτουργία στην περιοχή του κατώτερου τμήματος του ουρητήρα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν μπορεί να γίνει διάκριση μεταξύ της δευτεροπαθούς διάτασης της UVJ και της κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης (VUR). Μια ένδειξη για τη σαφή διάγνωση είναι η μεταβλητότητα στη διάμετρο της νεφρικής πυέλου κατά τη διάρκεια μίας μόνο εξέτασης, η οποία ευνοεί τη διάγνωση του VUR. Επίσης είναι σημαντικό να γίνει διάκριση του συνήθως ελικοειδούς και διατεταμένου ουρητήρα από τις εντερικές έλικες. Η πρόγνωση της απόφραξη της UVJ γενικά είναι καλή και ο βαθμός διάτασης του ουρητήρα μπορεί να προσφέρει κάποια ένδειξη για τη μακροπρόθεσμη πρόγνωση και την ανάγκη για μεταγεννητική χειρουργική επέμβαση. Αν η διάμετρος του ουρητήρα είναι < από 6mm προβλέπονται καλά μεταγεννητικά αποτελέσματα, ενώ αν η διάμετρος του ουρητήρα είναι > από 10mm προβλέπονται κακά μεταγεννητικά αποτελέσματα. 24 Ο αποκλεισμός της VUR συνάδει με καλά μεταγεννητικά αποτελέσματα. 25

Διπλασιασμός του ανώτερου συστήματος συλλογής και ουρητηροκήλη

Η διάταση της νεφρικής πυέλου δευτερογενώς από ουρητηροκήλη ή έκτοπη εμφύτευση του ουρητήρα προκαλεί διάταση του ουροποιητικού συστήματος σε ποσοστό 5-7%, προγεννητικά. Είναι ετερόπλευρος στο 83-90% των περιπτώσεων και επηρεάζει περισσότερο τα θήλεα από τα άρρενα έμβρυα σε αναλογία 2/1. 26 , 27 Ο νεφρικός διπλασιασμός προκύπτει όταν ο νεφρός χωρίζεται σε δύο ξεχωριστά πυελοκαλυκικά συστήματα, ή τμήματα, με πλήρη ή μερική επανάληψη των ουρητήρων. Ο ουρητήρας του άνω πόλου μπορεί να καταλήξει στην ουροδόχο κύστη, ή εκτοπικά, συνήθως στον κόλπο ή στην ουρήθρα. Όταν καταλήγει στην ουροδόχο κύστη σχηματίζει ουρητηροκήλη στο 50% των περιπτώσεων. Με ουρητηροκήλη ή έκτοπο ουρητήρα συχνά υπάρχει δυσπλασία του άνω πόλου. Ο ουρητήρας του άνω πόλου αποστραγγίζεται περισσότερο ουραία και κεντρικά από τη συνήθη θέση εισόδου στην ουροδόχο κύστη. Ο ουρητήρας του κάτω πόλου αποστραγγίζεται πλευρικά στο τρίγωνο της ουροδόχου κύστης και είναι επιρρεπής σε κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση (VUR). Ο νεφρικός διπλασιασμός μπορεί να συμβεί χωρίς διάταση, ωστόσο ανιχνεύεται ευκολότερα μόλις αναπτυχθεί η διάταση. 28 Η προγεννητική διάγνωση του διπλασιασμού των νεφρών μπορεί να γίνει κατά τη διάρκεια του δεύτερου μισού της κύησης (20-38wks) από την παρουσία δύο ή περισσότερων από τα ακόλουθα σημεία: υδρονέφρωση που περιορίζεται σε έναν πόλο, σε έναν νεφρό με δύο ξεχωριστές νεφρικές πυέλους που δεν επικοινωνούν, ετερόπλευρο μεγαουρητήρα και ουρητηροκήλη. 29  Η ουρητηροκήλη απεικονίζεται ως διάφραγμα ή κύστη εντός της ουροδόχου κύστης, αν και η εκτοπική, εξωκυστική ουρητηροκήλη μπορεί να είναι δύσκολο να διαγνωστεί ενδομητρίως. 30 , 31 Σε ορισμένες περιπτώσεις, το νεφρικό παρέγχυμα της παρεμποδισμένης πλευράς μπορεί να είναι λεπτό και δυσπλαστικό. Αν και οι περισσότερες περιπτώσεις ουρητηροκήλης είναι ορατές στην προγεννητική υπερηχογραφία, οι εξεταστές πρέπει να γνωρίζουν ότι μια πλήρης ουροδόχος κύστη μπορεί μερικές φορές να συμπιέσει την κύστη και να αποτρέψει την οπτικοποίηση της ουρητηροκήλης. Για να αυξηθεί το ποσοστό ανίχνευσης του διπλασιασμού των νεφρών κατά την προγεννητική υπερηχογραφία, συνιστάται συστηματική αναζήτηση για τα ακόλουθα: α) το μήκος του νεφρού σε οβελιαίο επίπεδο (συμπεριλαμβανομένου του άνω πόλου), β) απεικονιζόμενες κύστες στον άνω πόλο οι οποίες περιβάλλονται από νεφρικό παρέγχυμα, γ) νεφρός με δύο νεφρικές πυέλους που δεν επικοινωνούν, δ) διατεταμένος ουρητήρας, ο οποίος συνήθως αποστραγγίζει τον άνω πόλο και ε) κύστες που ανιχνεύονται στην ουροδόχο κύστη (ουρητηροκήλη). Και οι τέσσερις περιπτώσεις που περιγράφονται σε μια μελέτη, περιελάμβαναν τα ευρήματα: κύστες απεικονισμένες στον άνω πόλο, νεφρός με δύο νεφρικές πυέλους που δεν επικοινωνούσαν και διατεταμένος ουρητήρας. Μια ουρητηροκήλη ήταν παρούσα σε δύο περιπτώσεις. 32 Η πρόγνωση είναι γενικά καλή, αλλά εξαρτάται από τον βαθμό της σχετικής νεφρικής δυσπλασίας που επηρεάζει τον κάθε πόλο. Στην προγεννητική περίοδο, ενδείκνυνται οι εξετάσεις υπερήχων για την τεκμηρίωση της επιδείνωσης της διάτασης του ουροποιητικού συστήματος. Μεταγεννητικά, συνιστάται περαιτέρω έλεγχος με ειδικές δοκιμασίες για υπολειμματική νεφρική λειτουργία και παλινδρόμηση.

Κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση

Η κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση (VUR) αποτελεί το 10-20% όλων των περιπτώσεων της διάτασης του ουροποιητικού συστήματος, προγεννητικά. Η διάγνωση της VUR μπορεί να είναι δύσκολο να τεθεί προγεννητικά και θα πρέπει να υπονοείται επί παρουσίας με διαφόρου βαθμού διάτασης της νεφρικής πυέλου η οποία συσχετίζεται με ετερόπλευρο ή αμφοτερόπλευρο διατεταμένο ουρητήρα. Τα αίτια VUR περιλαμβάνουν: την παροδική απόφραξη της οπίσθιας ουρήθρας ή της ουροδόχου κύστεως που επιλύεται αυτόματα πριν από τον τοκετό, 33 την υψηλή πίεση κενού που οδηγεί σε παραμόρφωση της κυστεοουρητηρικής συμβολής και κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση. 34 Φαίνεται επίσης να υπάρχει ισχυρή οικογενής προδιάθεση, αυξάνοντας την πιθανότητα γενετικής αιτίας σε ορισμένες περιπτώσεις. 35 , 36 Περίπου το 45-50% των παιδιών με VUR προέρχονται από οικογένειες όπου τουλάχιστον ένα επιπλέον μέλος είναι επηρεασμένο. 37 , 38 Η νόσος, συχνά εμφανίζεται σε δύο ή περισσότερες γενιές με ποσοστό μετάδοσης έως και 65% από τους γονείς στα παιδιά, 39 , 40 και 34-45% μεταξύ των αδελφών. 41 - 43 Επίσης, VUR μπορεί να ανιχνευτεί στο 80% των μονοζυγωτικών και στο 35% των διζυγωτικών διδύμων. 38 Αυτά τα δεδομένα υποστηρίζουν έντονα το γενετικό υπόστρωμα της VUR και συνάδουν με έναν αυτοσωματικό κυρίαρχο τρόπο μεταδοτικότητας με ατελή διείσδυση. 44 Η διάγνωση της VUR είναι σημαντικό να επιβεβαιωθεί, καθώς μέχρι και το 40% των προσβεβλημένων βρεφών θα εμφανίσουν ουλές στα νεφρά και μακροχρόνια βλάβη εάν δεν ανιχνευθούν. Μεταγεννητικά, το εύρημα ενός φυσιολογικού νεφρού υπερηχογραφικά δεν αποκλείει τη διάγνωση της VUR και μπορεί να ενδείκνυται κυστεοουρηθρογραφία για αν τεθεί οριστική διάγνωση. 45

Απόφραξη του κατώτερου ουροποιητικού συστήματος (LUTO)

Η πιο συχνή αιτία σοβαρής απόφραξης του τμήματος εξόδου της ουροδόχου κύστης είναι οι βαλβίδες της οπίσθιας ουρήθρας (PUVs). Οι PUVs είναι μεμβράνες στο οπίσθιο μέρος της ουρήθρας. Αυτή η κατάσταση επηρεάζει τα άρρενα έμβρυα και συνήθως εμφανίζεται με μια διατεταμένη ουροδόχο κύστη και διατεταμένη ουρήθρα, παράγοντας το κλασικό σημείο κλειδαρότρυπας (key hole sign) που φαίνεται με το υπερηχογράφημα. Οι ουρητήρες και οι νεφρικές πύελοι συνήθως είναι διατεταμένοι. Με την επιδείνωση της απόφραξης, το τοίχωμα της ουροδόχου κύστεως καθίσταται πεπαχυσμένο (10-15mm) λόγω ανάπτυξης δοκιδώσεων, αναπτύσσεται κυστική δυσπλασία εξαιτίας της χρόνιας απόφραξης με αποτέλεσμα το νεφρικό παρέγχυμα να καταστρέφεται και να ατροφεί. Σε σοβαρές περιπτώσεις, τα επιπλέον ευρήματα περιλαμβάνουν σοβαρό ολιγοϋδράμνιο και σε περίπτωση ρήξης, περινεφρικό ουρίνωμα και ασκίτης. Η πιο σημαντική συνέπεια του ολιγοϋδραμνίου είναι η ανάπτυξη πνευμονικής υποπλασίας, που συμβάλλει σημαντικά στον αυξημένο κίνδυνο βρεφικής νοσηρότητας και θνησιμότητας. Η απόφραξη της ουρήθρας συνυπάρχει σε ποσοστό 25% με άλλες συγγενείς ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος όπως υποσπαδίας, κρυψορχία, μεγαουρητήρας, διπλή ουρήθρα. Η ανεύρεση μεγακύστης στο πρώτο τρίμηνο της κύησης (επιμήκης διάμετρος 7-15mm) αποτελεί ένδειξη για καρυοτυπικό εμβρυϊκό έλεγχο, επειδή σε ποσοστό 25% έχουν αναφερθεί χρωμοσωμικές ανωμαλίες, κυρίως τρισωμία 13, 18 και 47XXY. Εάν η διάμετρος της ουροδόχου κύστης είναι > 15mm, ο κίνδυνος χρωμοσωμικών ανωμαλιών είναι περίπου 10% και τα ευπλοειδικά έμβρυα σχεδόν πάντα συνδέονται με αποφρακτική ουροπάθεια. 46

Η διαφορική διάγνωση θα γίνει από το σύνδρομο μεγακύστη - μικρόκολο –υποπερισταλτισμός εντέρου το οποίο χαρακτηρίζεται από μαζική διάταση της ουροδόχου κύστεως και υδρονέφρωση, όμως η ποσότητα του αμνιακού υγρού είναι φυσιολογική ή αυξημένη και παρατηρείται κυρίως σε θήλεα έμβρυα. Η προγεννητική αντιμετώπιση συνεπάγεται την διάγνωση της διάτασης της ουροδόχου κύστης και δευτερεύοντος των αιτίων της. Το εύρημα της μαζικής διάτασης της ουροδόχου κύστης που σχετίζεται με ολιγοϋδράμνιο σε άρρεν έμβρυο υποδηλώνει έντονα απόφραξη από PUVs.

 

Αίτια διάτασης ουροδόχου κύστης
  • Βαλβίδες οπίσθιας ουρήθρας (PUVs)
  • Βαλβίδες πρόσθιας ουρήθρας (AUVs)
  • Ατρησία ουρήθρας
  • Συγγενής μεγαουρήθρα
  • Πρόπτωση ουρητηροκήλης
  • Σύνδρομο Prune Belly
  • Σύνδρομο μεγακύστης - μικρόκολου – εντερικού υποπερισταλτισμού
  • Ανωμαλίες κλοάκης

 

Ατρησία ουρήθρας

Η ατρησία της ουρήθρας έχει παρόμοια υπερηχογραφική εμφάνιση με εκείνη των οπίσθιων βαλβίδων της ουρήθρας (PUVs) και θα πρέπει να υπονοείται σε όλες τις περιπτώσεις LUTO με κυοφορία θήλεων εμβρύων. Το ολιγοϋδράμνιο συνυπάρχει σε ποσοστό 67%. 47 Σε αντίθεση με τις PUVs, η απόφραξη λόγω ατρησίας της ουρήθρας συνήθως είναι πλήρης και μπορεί να οδηγήσει σε ανίχνευση μεγακύστης, κατά το πρώτο τρίμηνο.48 Συχνά, η πρόγνωση είναι κακή. 49

Συγγενής μεγαουρήθρα

Ως συγγενής μεγαουρήθρα CM, ορίστηκε η διάταση και η επιμήκυνση της ουρήθρας του πέους δίκην "σχήματος λουκάνικου," σε συνέχεια με μια απομακρυσμένη κύστη στην προγεννητική υπερηχογραφία. Η CM είναι μια σπάνια ανωμαλία της ουρήθρας που αναπτύσσεται εξαιτίας της δυσγενεσίας ή της υποπλασίας του στυτικού ιστού του πέους και μπορεί να οδηγήσει σε λειτουργική αποφρακτική ουροπάθεια. 50 Η CM πρέπει να λαμβάνεται σοβαρά υπόψη σε όλα τα άρρενα έμβρυα που παρουσιάζουν προγεννητικά μεγακύστη και η λεπτομερής υπερηχογραφία του εμβρύου θα πρέπει να αναζητά μια επιμήκη ή/και εκτεταμένη φαλλική δομή, αλλά και τυχόν συσχετιζόμενες ανωμαλίες. Τα υπερηχογραφικά χαρακτηριστικά της CM είναι ευρήματα της LUTO, συμπεριλαμβανομένης μιας απομακρυσμένης ουροδόχου κύστης με ή χωρίς υδροουρητήρα και υδρονέφρωση και μια κυστική δομή στην περινεϊκή χώρα. Είναι σημαντικό να εξεταστεί προσεκτικά η κοιλιακή και η περινεϊκή χώρα, καθώς μια διατεταμένη ουρήθρα με λεπτά τοιχώματα μπορεί εύκολα να εκληφθεί ως έλικα του ομφάλιου λώρου. Το έγχρωμο υπερηχογράφημα Doppler είναι πολύ χρήσιμο στη διαφοροποίηση αυτών των δύο οντοτήτων. 51 - 53 Κάποιοι ερευνητές περιέγραψαν την σύνδεση της CM και του συνδρόμου Prune-Belly. 54 , 55 Η επιβίωση είναι καλή στο 70% των περιπτώσεων, όμως ποσοστό 41,9% θα έχει νεφρική δυσλειτουργία η οποία συσχετίστηκε με την παρουσία ολιγοϋδράμνιου ή/και ανυδράμνιου, την αμφοτερόπλευρη υδρονέφρωση και την πρώιμη ηλικία τοκετού. 56

Σύνδρομο Prune Belly

Το σύνδρομο Prune-Belly (PBS), είναι μια σπάνια συγγενής διαταραχή η οποία απαντάται στο 95% των περιπτώσεων στα άρρενα έμβρυα και χαρακτηρίζεται από την τριάδα: διάταση του κοιλιακού τοιχώματος με υποπλασία ή απλασία των μυών της κοιλιάς, απόφραξης της UT και αμφοτερόπλευρη κρυψορχία. 57 - 62 Το δέρμα του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος είναι λεπτό, χαλαρό και ρυτιδωμένο, το οποίο επίσης καλείται σύνδρομο Eagle-Barrett (EBS) και εξηγεί την εμφάνιση "κοιλιά δίκην δαμάσκηνου." Το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από ένα φάσμα ανωμαλιών και οι ασθενείς μπορούν να κατηγοριοποιηθούν ανάλογα με τη σοβαρότητα των νεφρικών και πνευμονικών δυσπλασιών. Προοδευτική διάταση της ουροδόχου κύστεως οδηγεί σε νεφρική ανεπάρκεια αποφρακτικού τύπου, ολιγοϋδράμνιο, πνευμονική υποπλασία, προσωπείο Potter, και τελικά ενδομήτριο (ή νεογνικό) θάνατο, που χαρακτηρίζει τις πιο σοβαρές μορφές του PBS. 63 Συνοδές ανωμαλίες του συνδρόμου είναι αναστροφή σπλάχνων, διάταση στομάχου, ατρησία/στένωση παχέος εντέρου, ατρησία ορθού, ραιβοϊπποποδία, συγγενές εξάρθρωμα ισχίου, υποπλασία κάτω άκρων, απλασία δακτύλων, χωνοειδής θώρακας, σκολίωση, άλλες θωρακικές και καρδιακές δυσπλασίες. 64 , 65

Διαφορική διάγνωση θα πρέπει να περιλαμβάνει τις οπίσθιες ουρηθρικές βαλβίδες (PUVs) και το σύνδρομο μεγακύστης-μικρόκολου-υποπερισταλτικότητας εντέρου (MMIHS). Η απεικόνιση της ουρήθρας και της ουροδόχου κύστης είναι ουσιώδης για τη διαφορική διάγνωση του PBS από τις PUVs. Στο σύνδρομο Prune-Belly η στένωση της ουρήθρας αφορά όλο της το μήκος, το "σημείο κλειδαρότρυπας" που παρατηρείται στο κατώτερο τμήμα της ουροδόχου κύστης είναι απών, η ουροδόχος κύστη έχει λεπτό τοίχωμα καθώς η μυϊκή στοιβάδα στερείται δοκίδωσης. Στις PUVs, η στένωση της ουρήθρας εντοπίζεται στο κατώτερο τοίχωμα της ουροδόχου κύστεως, το χαρακτηριστικό "σημείο κλειδαρότρυπας" είναι παρών, η ουροδόχος κύστη έχει παχύ τοίχωμα 10-15mm και η πάθηση αφορά κυρίως τα άρρενα έμβρυα. 66 Στο σύνδρομο MMIHS πέραν της μεγακύστης, της υδρονέφρωσης, του μεγαουρητήρα και της υποπερίσταλσης, το αμνιακό υγρό είναι φυσιολογικό ή αυξημένο και υπάρχει μία αυξημένη συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου στα θήλεα έμβρυα, σε αναλογία 4/1. 67 , 68

Σύνδρομο μεγακύστης-μικρόκολου-υποπερισταλτικότητας εντέρου

Το σύνδρομο μεγακύστης-μικρόκολου-υποπερίσταλσης εντέρου (MMIHS) είναι μια σπάνια συγγενής διαταραχή άγνωστης προέλευσης η οποία εμφανίζεται συχνότερα στα θήλεα έμβρυα και είναι θανατηφόρος κατά την νεογνική ηλικία. 69 - 73 Χαρακτηρίζεται από διάταση της ουροδόχου κύστης, μη αποφρακτικής αιτιολογίας, υδρονέφρωση, μεγαουρητήρα, λειτουργικό υποπερισταλτισμό των εντερικών ελίκων και μικρόκολο. 74 , 75 Ο υποκείμενος μηχανισμός πιστεύεται ότι είναι μυοπάθεια των κοιλιακών οργάνων, η οποία οδηγεί σε μειωμένο μυϊκό τόνο της ουροδόχου κύστης και του εντέρου με αποτέλεσμα ψευδο-απόφραξη της ουροφόρου και της γαστρεντερικής οδού. Τα υπερηχογραφικά χαρακτηριστικά για την διάγνωση του MMIHS περιλαμβάνουν μεγακύστη, μεγαουρητήρα, υδρονέφρωση, AFI φυσιολογικό ή αυξημένο και περιστασιακά διάταση στομάχου/εντέρου, κυρίως σε θήλεα έμβρυα. 76 , 77 Όσον αφορά την κληρονομικότητα, υπάρχει μια οικογενής προδιάθεση και το πρότυπο μεταδοτικότητας έχει έναν αυτοσωματικό υπολειπόμενο χαρακτήρα. 78 Η πρόγνωση του MMIHS γενικά είναι κακή και η θεραπεία είναι κυρίως υποστηρικτική. Μέχρι σήμερα, η μεταμόσχευση εντέρου παραμένει η μόνη βιώσιμη θεραπεία για την αποκατάσταση της κινητικότητας του εντέρου. 79

Ανωμαλίες κλοάκης

Η δυσπλασία της κλοάκης είναι μια σπάνια αιτία απόφραξης της εξόδου της ουροδόχου κύστης που επηρεάζει 1/50.000 κυήσεις. Προκαλείται από την αποτυχία διαφοροποίησης της ουρο-ορθικής πτυχής που συνήθως διαχωρίζει το ορθό από το γεννητικό σωλήνα. Κατά συνέπεια, θα λάβει χώρα άμεση σύγκλιση της γαστρεντερικής και της ουρογεννητικής οδού, με αποτέλεσμα ένα κοινό άνοιγμα στο περίνεο. Η προγεννητική διάγνωση είναι δύσκολη λόγω της μη οπτικοποίησης της επικοινωνίας των γαστρεντερικών και των γεννητικών δομών. Οι ανωμαλίες της κλοάκης παρατηρούνται κυρίως στα θήλεα έμβρυα και μπορεί να καταλήξουν σε συλλογή ούρων στη μήτρα και στον κόλπο (υδρομητρόκολπος) καθώς και σε απόφραξη του τμήματος εξόδου της ουροδόχου κύστης και στην διάταση των ουρητήρων. 80 - 84 Λόγω των εμπλεκόμενων σύνθετων εμβρυολογικών ανωμαλιών, η δυσπλασία της κλοάκης μπορεί να εμφανιστεί με διαφορετική φαινοτυπική έκφραση και συναφείς ανωμαλίες, όπως έκτοπο ουρητήρα, διπλασιασμό της ουροδόχου κύστης, νεφρική αγενεσία, αγενεσία ιερού οστού, ανοικτές ανωμαλίες νωτιαίου σωλήνα και σπονδυλικές ανωμαλίες. Η εύρεση υπερηχογραφικών χαρακτηριστικών που υποδηλώνουν ανωμαλίες απόφραξης του κατώτερου ουροποιητικού συστήματος π.χ, (PUVs) σε ένα θήλυ έμβρυο αναμένεται να αυξήσει την υπόνοια της δυσπλασίας της κλοάκης. Σε περιπτώσεις επίμονης κλοάκης, μπορεί να υπάρχει παροδικός ασκίτης και διατεταμένες κυστικές δομές στην εμβρυϊκή πύελο. 85 Ο ασκίτης δημιουργείται από τον χημικό ερεθισμό του περιτοναίου εξαιτίας της εισόδου των ούρων στο κύτος της εμβρυϊκής κοιλιάς, διαμέσου των σαλπίγγων. 86 Ακόμη, μπορεί να ανιχνευτούν, ενδοκοιλιακές αποτιτανώσεις, περιτονίτιδα από μηκώνιο, ασαφή γεννητικά όργανα και ενδομήτρια βραδύτητα ανάπτυξης. Ανάλογα με τον βαθμό απόφραξης του τμήματος εξόδου της ουροδόχου κύστης, ενδέχεται να υπάρχει ολιγοϋδράμνιο. 87 - 90

Στρατηγική διαχείρισης της UTD

Η ποικιλομορφία της κλινικής διαχείρισης της ενδομήτριας UTD οφείλεται στην έλλειψη τεκμηριωμένων πληροφοριών που συνδέουν τη σοβαρότητα της προγεννητικής διάτασης με την μεταγεννητική ουροπάθεια. Επιπλέον, αυτή η έλλειψη το προηγούμενο διάστημα, υπήρξε προβληματική μεταξύ των επαγγελματιών υγείας σε μεγάλο βαθμό εξαιτίας της έλλειψης συναίνεσης και ομοιομορφίας στον καθορισμό και την ταξινόμηση της UTD. Κατά συνέπεια, δημιουργήθηκε η ανάγκη για ένα ενιαίο σύστημα ταξινόμησης με αποδεκτή τυπική ορολογία στην διάγνωση και την διαχείρισης της ενδομήτριας UTD. Το 2014, στο Maryland των ΗΠΑ, συγκλήθηκε μία επιτροπή συναίνεσης, για να προτείνει: α) μια ολοκληρωμένη περιγραφή της UTD που θα μπορούσε να εφαρμοστεί τόσο προγεννητικά όσο και μεταγεννητικά και β) ένα τυποποιημένο σχήμα περιγεννητικής αξιολόγησης αυτών των ασθενών με βάση τα υπερηχογραφικά κριτήρια, δηλαδή το σύστημα ταξινόμησης. Την επιτροπή συγκροτούσε ένα 12-μελές πάνελ και ο πρόεδρος οι οποίοι είχαν εξειδικευμένη κλινική και ερευνητική εμπειρία στην προγεννητική UTD. Τα μέλη, της ομάδας του πάνελ, διορίστηκαν από τις αντίστοιχες εταιρείες τους και ήταν εκπρόσωποι πολλών ιατρικών κλάδων, συμπεριλαμβανομένου του, Αμερικανικού Κολλεγίου Ακτινολογίας (ACR), του Αμερικανικού Ινστιτούτου Υπερήχων της Ιατρικής (AIUM), της Αμερικανικής Εταιρείας Παιδιατρικής Νεφρολογίας (ASPN), της Ένωσης Εμβρυϊκής Ουρολογίας (SFU), της Ένωσης Εμβρυο-Μητρικής Ιατρικής (SMFM, της Εταιρείας Παιδιατρικής Ουρολογίας (SPU), της Εταιρείας Παιδιατρικής Ακτινολογίας (SPR) και της Εταιρείας Ακτινολόγων Υπερήχων (SRU). Οι συστάσεις της επιτροπής συναίνεσης βασίστηκαν στη λεπτομερή ανάλυση της τρέχουσας βιβλιογραφίας και στην εμπειρογνωμοσύνη της κοινής κλινικής πρακτικής. Το προτεινόμενο σύστημα ταξινόμησης της UTD είχε ως βάση έξι κατηγορίες υπερηχογραφικών ευρημάτων: 1) πρόσθια-οπίσθια διάμετρος νεφρικής πυέλου (APRPD). 2) καλυκική διάταση 3) πάχος νεφρικού παρεγχύματος. 4) εμφάνιση νεφρικού παρεγχύματος. 5) ανωμαλίες της ουροδόχου κύστης και 6) διαταραχές του ουρητήρα. 91

 

Σύστημα ταξινόμησης της διάτασης της ουροφόρου οδού (UTD)

Υπερηχογραφικοί παράμετροι Μετρήσεις/Ευρήματα Σημείωση
Προσθιοπίσθια διάμετρος νεφρικής πυέλου (APRPD) AP σε mm Μέτρηση της μεγίστης διαμέτρου της ενδονεφρικής πυέλου σε εγκάρσιο επίπεδο
Καλυκική διάταση Κεντρικά
(μεγάλος κάλυκας)
Ναι/Όχι  
Περιφερικά
(μικρός κάλυκας)
Νεφρικό παρέγχυμα Πάχος Φυσιολογικό/Μη φυσιολογικό Υποκειμενική εκτίμηση
Εμφάνιση *Αξιολόγηση της ηχογένειας, διάκριση φλοιού-μυελού, και φλοιώδεις κύστες
Ουρητήρας/ες Η διάταση του ουρητήρα είναι μη φυσιολογική προγεννητικά, αν και η παροδική απεικόνιση του ουρητήρα θεωρείται φυσιολογική μεταγεννητικά
Κύστη Αξιολόγηση του πάχους του τοιχώματος για την παρουσία ουρητηροκήλης και της διάτασης της οπίσθιας ουρήθρας
*προσδιορίζεται υποκειμενικά με σύγκριση με το παρακείμενο ήπαρ ή σπλήνα
Τροποποιημένος πίνακας από Nguyen HT, Benson CB, Bromley B, et al 91

 

Στην συνέχεια, το σύστημα ταξινόμησης της UTD παραμετροποιήθηκε με βάση την ηλικία κύησης και το χρονικό διάστημα ανίχνευσης της διάτασης, προγεννητικά ή μεταγεννητικά. Τα όρια αποκοπής για την διάγνωση της UTD εξαρτήθηκαν τον χρόνο εμφάνισής της. Η νεφρική πύελος θεωρείται φυσιολογική όταν η APRPD είναι < 4mm σε ηλικία κύησης < 28wks, < 7mm σε ηλικία κύηση ≥28wks και < 10mm, μεταγεννητικά. Στο φυσιολογικό έμβρυο, απουσιάζει η διάταση του κάλυκα, το νεφρικό παρέγχυμα έχει φυσιολογικό πάχος και εμφάνιση, ο ουρητήρας φυσιολογικά δεν ηχογραφείται και η ουροδόχος κύστη είναι φυσιολογική. Επιπλέον, δεν υπάρχει ανεξήγητο ολιγοϋδράμνιο.

 

Φυσιολογικές τιμές στο σύστημα ταξινόμησης της UTD

Υπερηχογραφικά ευρήματα Χρόνος εμφάνισης
16 -27.9 Wks ≥28 Wks Μεταγεννητικά (>48 Hours)
Προσθιοπίσθια διάμετρος νεφρικής πυέλου <4 mm <7 mm <10 mm
Καλυκική διάταση Κεντρικά Όχι
Περιφερικά Όχι
Νεφρικό παρέγχυμα Πάχος Φυσιολογικό
Εμφάνιση
Ουρητήρας/ες
Κύστη
Ανεξήγητο ολιγοϋδράμνιο Όχι Όχι NA*
*N/A, δεν ισχύει
Τροποποιημένος πίνακας από Nguyen HT, Benson CB, Bromley B, et al 91

 

Οι κατευθυντήριες οδηγίες του Αμερικανικού Κολεγίου Ακτινολογίας συνιστούν την αξιολόγηση των εμβρυϊκών νεφρών και της ουροδόχου κύστης ως απαραίτητο συστατικό μιας πλήρους εξέτασης.92 Οι εμβρυϊκοί νεφροί και η ουροδόχος κύστη μπορούν να απεικονιστούν αξιόπιστα υπερηχογραφικά, μέχρι το τέλος του πρώτου τριμήνου. 93 , 94 Το 91% των ειδικών (μαιευτήρες, ουρολόγοι, ακτινολόγοι) προτιμά τη μέτρηση της προσθιοπίσθιας διαμέτρου της νεφρικής πυέλου (APRPD) για να χαρακτηρίσει τη σοβαρότητα της UTD. 95 Η μέτρηση της APRPD θα πρέπει να πραγματοποιείται στο ύψος της οσφυϊκής μοίρας της ΣΣ κατά την εγκάρσια άποψη. Η σπονδυλική στήλη να είναι στις θέσεις 12 ή 6 και η μέτρηση να λαμβάνεται στη μέγιστη διάμετρο της διάτασης της νεφρικής πυέλου  96 Κάποιες μελέτες καθόρισαν τις φυσιολογικές τιμές της APRPD σε συνάρτηση με την ηλικίας κύηση. Στη διάγνωση της UTD, το κατώτατο όριο αποκοπής βάση της APRPD συνήθως κυμαίνεται ανάλογα με την ηλικία κύησης του εμβρύου. Στη συνήθη κλινική πρακτική χρησιμοποιούνται δύο ομάδες ηλικίας κύησης, με την πρώτη συνήθως να ξεκινά το δεύτερο τρίμηνο (16-20wks) και τη δεύτερη στο τρίτο τρίμηνο (28–32wks). Στο πρώτο εύρος ηλικίας, μια APRPD ≥ 4mm και ≥7mm στο δεύτερο εύρος ηλικίας κύησης είναι τα πιο συχνά κατώτερα όρια διάγνωσης της UTD. 97

Σχετικά με την διαχείριση των ευρημάτων η επιτροπή συναίνεσης πρότεινε την κατηγοριοποίηση των ευρημάτων σε δύο ομάδες πρόβλεψης μεταγεννητικής ουροπάθειας, στην ομάδα χαμηλού κινδύνου (UTD A1) και στην ομάδα υψηλού κινδύνου (UTD A2–3). Η προγεννητικά ανιχνεύσιμη UTD υποδηλώνεται ως Α (antenatal). Σε έμβρυα κατηγορίας UTD A1, η APRPD πρέπει να είναι από 4-6,9mm σε ηλικία κύησης <28wks και από 7-9,9 mm σε ηλικία κύησης ≥ 28wks. Η κατηγορία UTD A1 μπορεί επίσης να έχει κεντρική καλυκική διάταση, αλλά η παρουσία περιφερικής διάτασης των καλύκων θεωρείται ότι αυξάνει τον κίνδυνο μεταγεννητικής ουροπάθειας. Το νεφρικό παρέγχυμα έχει φυσιολογικό πάχος και εμφάνιση, ο ουρητήρας δεν απεικονίζεται φυσιολογικά και η ουροδόχος κύστη είναι φυσιολογική. Δεν πρέπει να υπάρχει ανεξήγητο ολιγοϋδράμνιο. Τα έμβρυα κατηγορίας UTD A2–3, θεωρούνται αυξημένου κίνδυνου για μεταγεννητική ουροπάθεια, με βάση την APRPD ≥ 7mm σε < 28wks και ≥10mm σε ≥28wks ή οποιοδήποτε από τα ακόλουθα ευρήματα: περιφερική διάταση των καλύκων, μη φυσιολογικό πάχος ή εμφάνιση παρεγχύματος, διατεταμένος ουρητήρας και μη φυσιολογική ουροδόχος κύστη ή παρουσία ολιγοϋδραμνίου που αποδίδεται σε ουρολογικά αίτια. Ένα έμβρυο με 4-6,9mm στις 16-27wks και διάταση των καλύκων περιφερικά κατατάσσεται στην κατηγορία UTD A2–3. Η αρχική πρόταση ήταν να δημιουργηθεί και τρίτη ομάδα ενδιάμεσου κινδύνου (Α2), όμως συχνά είναι δύσκολο να γίνει διάκριση μεταξύ κεντρικής και περιφερειακής διάτασης του κάλυκα και τελικά επικράτησε η ιδέα μιας ενιαίας κατηγορίας αυξημένου κινδύνου (Α2-3), Πίνακας.

 

Διαστρωμάτωση κινδύνου μεταγεννητικής ουροπάθειας, προγεννητικά

16-27wks
APRPD
4-6,9mm
≥28wks
APRPD
7-9,9mm
16-27wks
APRPD
≥ 7mm
≥28wks
APRPD
≥ 10mm
Καλυκική διάταση*
κεντρικά ή όχι
Καλυκική διάταση*
περιφερικά
Νεφρικό παρέγχυμα
πάχος φυσιολογικό
Νεφρικό παρέγχυμα
πάχος μη φυσιολογικό
Νεφρικό παρέγχυμα
εμφάνιση φυσιολογική
Νεφρικό παρέγχυμα
εμφάνιση μη φυσιολογική
Ουρητήρας
φυσιολογικός
Ουρητήρας
μη φυσιολογικός
Κύστη
φυσιολογική
Κύστη
μη φυσιολογική
Ολιγοϋδράμνιο
μη ανεξήγητο
Ολιγοϋδράμνιο**
ανεξήγητο
UTD A1
Χαμηλό ρίσκο
UTD A2-3
Υψηλό ρίσκο

*Η κεντρική και η περιφερική διάταση του κάλυκα μπορεί να είναι δύσκολο να εκτιμηθεί στην αρχή της κύησης

**Ολιγοϋδράμνιο που οφείλεται σε γυναικολογικά αίτια

 

Με βάση τον παραπάνω πίνακα, η επιτροπή πρότεινε ένα σχέδιο παρακολούθησης της UTD. Για UTD A1 που έχει διαγνωστεί πριν από τις 32wks, συνιστάται υπερηχογραφική παρακολούθηση μετά από τις ≥32wks. Εάν ο υπέρηχος μετά τις ≥32wks αποκαλύψει την επίλυση της διάτασης με φυσιολογικό νεφρικό παρέγχυμα, ουροδόχο κύστη και ουρητήρες, δεν απαιτείται περαιτέρω προγεννητική ή μεταγεννητική παρακολούθηση. Εάν υπάρχει επίμονο UTD A1 ή UTD A2–3, συνιστάται αξιολόγηση μετά τη γέννηση. Η μεταγεννητική αξιολόγηση πρέπει να περιλαμβάνει δύο αξιολογήσεις με υπερηχογράφημα: η 1η σε > 48 ώρες αλλά λιγότερο από 1 μήνα μετά τη γέννηση και η 2η σε 1-6 μήνες αργότερα. Σε έμβρυα που θεωρούνται αυξημένου κίνδυνου για μεταγεννητική ουροπάθεια (UTD A2-3), συνιστάται παρακολούθηση προγεννητικά με τακτικά υπερηχογραφήματα κάθε 4-6 εβδομάδες από την αρχική διάγνωση της UTD ή ανάλογα με τις συστάσεις του κλινικού ιατρού. Σε περιπτώσεις όπου υπάρχει ουσιαστικός κίνδυνος χειρουργικής επέμβασης ή νεφρικής δυσλειτουργίας, συνιστάται προγεννητική συμβουλευτική από παιδο-ουρολόγο ή/και παιδο-νεφρολόγο. Μετά τη γέννηση, συνιστάται υπερηχογραφική παρακολούθηση σε > 48 ώρες ζωής αλλά πριν από 1 μήνα. Η παρακολούθηση θα πρέπει να πραγματοποιείται νωρίτερα για αποφρακτικές ουροπάθειες, όπως υποψία PUV (όπως προτείνεται από το εύρημα μιας ουροδόχου κύστης με παχύ τοίχωμα, με επίμονη διάταση ή/και διάταση της οπίσθιας ουρήθρας σε προγεννητικά υπερηχογραφήματα) ή σε αμφοτερόπλευρες καταστάσεις.

Εκτίμηση της βαρύτητας της UTD και προγνωστική αξία

Επειδή η απόφραξη του ουροποιητικού συστήματος προγεννητικά μπορεί να προκαλέσει σοβαρή βλάβη στον εμβρυϊκό νεφρό, 98 η άποψη πολλών μαιευτήρων και παιδίατρων είναι ότι όσο πιο μεγαλύτερη είναι η διάταση της νεφρικής πυέλου προγεννητικά, τόσο πιο σοβαρή θα είναι η απόφραξη του ουροποιητικού συστήματος και η λειτουργική βλάβη του προσβεβλημένου νεφρού, μεταγεννητικά. Μία μέτρηση APRPD < από 7mm μετά από τις 32wks προβλέπει φυσιολογική μεταγεννητική νεφρική λειτουργία. 99 , 100 Όμως, όσο μεγαλύτερη είναι η APRPD, τόσο πιθανό είναι το ενδεχόμενο η απόφραξη να προκαλείται από ανωμαλίες της UT, 101 - 103 να χρειαστεί μεταγεννητική αντιβιοτική θεραπεία ή/και χειρουργική επέμβαση της βλάβης 103 , 104 - 107 και το ποσοστό αυτόματης λύσης της διάτασης να είναι χαμηλό. 103 , 108 Μια μελέτη ανέφερε υψηλή ευαισθησία και η ειδικότητα στην πρόβλεψη σημαντικής ουροπάθειας που απαιτούσε χειρουργική επέμβαση, μεταγεννητικά. Για APRPD 6mm στις 20wks η ευαισθησία και ειδικότητα ήταν 100% και 84,3%, αντίστοιχα ενώ για APRPD 10mm στις 30wks, η ευαισθησία και ειδικότητα ήταν 100% και 91,9% αντίστοιχα. 109.

Τα πιθανά σενάρια της UTD είναι τρία. Υποχώρηση, σταθερότητα και επιδείνωση της κατάστασης. Η πιθανότητα υποχώρησης σχετίζεται με τη σοβαρότητα της APRPD κατά την αρχική διάγνωση. Υποχώρηση της UTD, εμφανίστηκε περίπου στο 80% των περιπτώσεων εάν η APRPD ήταν μεταξύ 4 και 7-8 mm και λιγότερο από 15% εάν η APRPD ήταν > από 9mm κατά το δεύτερο τρίμηνο της κύησης. 110 - 112 Συνεπώς, η υπερηχογραφική παρακολούθηση κατά το τρίτο τρίμηνο εκείνων των εμβρύων που η διάταση της UT ήταν ήπια (4-6mm πριν από την κύηση των 28wks και 7-9mm μετά από την κύηση των 28wks) θα εντοπίσει εκείνα τα έμβρυα στα οποία η διάταση υποχώρησε και επομένως αυτά δεν απαιτούν περαιτέρω προγεννητική ή μεταγεννητική αξιολόγηση. Όμως, η παρακολούθηση δικαιολογείται, στις περιπτώσεις μέτριας UTD (7-10mm πριν από την κύησης των 28wks και 10-15mm μετά) και σοβαρής διάτασης (> από 10mm πριν από την κύηση των 28wks και > από 15mm, μετά). 99 , 111 , 112 , 113 Στην συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων, αρκεί η υπερηχογραφική παρακολούθηση. Η μαγνητική τομογραφία μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως συμπληρωματική μέθοδος σε περιπτώσεις με ασαφή ή διφορούμενα υπερηχογραφικά ευρήματα και να παρέχει πρόσθετες πληροφορίες στη διάγνωση της διάτασης της UT. 114 , 115

Μεταγεννητική διαχείριση της UTD

Στην τρέχουσα κλινική πρακτική, είναι σύνηθες φαινόμενο τα υπερηχογραφικά ευρήματα της προγεννητικής περιόδου να μην είναι διαθέσιμα στους νεογνολόγους. Συχνά, αναφέρεται μόνο ότι υπάρχει ιστορικό νεφρικού προβλήματος προγεννητικά, χωρίς πρόσθετες λεπτομέρειες που να χαρακτηρίζουν την έκταση και τη σοβαρότητά του. Ο μεταγεννητικός υπέρηχος αποτελεί την πλέον κοινή μέθοδο απεικόνισης που αξιολογεί αυτούς τους ασθενείς. Σε μια πρόσφατη σχετικά έρευνα που αποτελούνταν από 284 παιδο-ακτινολόγους με εμπειρία στην ερμηνεία της μεταγεννητικής UTD, το 66,2% χρησιμοποιούσε περιγραφική ορολογία μέτρια-σοβαρή, το 35,9% συνήθως μετρούσε την APRPD και το 35,6% έκανε χρήση του συστήματος βαθμολόγησης της Ένωσης Εμβρυϊκής Ουρολογίας (SFU) για να χαρακτηρίσει τη σοβαρότητα της διάτασης. 116 Αυτή η έλλειψη συναίνεσης σχετικά με την μεταγεννητική προσέγγιση στην διερεύνηση της UTD παραμένει ένα θέμα αμφιλεγόμενο. Η χρονική στιγμή της πραγματοποίησης του υπερηχογραφήματος είναι σημαντική. 117 Μέχρι και 48 ώρες μετά τη γέννηση υπάρχει η τάση να υποτιμάται η σοβαρότητα της UTD, εν μέρει λόγω της αφυδάτωσης του νεογνού. 118 Ένα φυσιολογικό υπερηχογράφημα μετά τον τοκετό δεν αποκλείει την παρουσία ανωμαλίας του ουροποιητικού συστήματος. 119  Περίπου, το 45% των παιδιών με φυσιολογικό αρχικό υπερηχογράφημα είχε στον επανέλεγχο επίσης φυσιολογικό υπερηχογράφημα και το 21-28%, παθολογικό. 120 Σε μια άλλη μελέτη, το 5% των νεογνών που χρειάστηκε χειρουργική επέμβαση για αποφρακτική ουροπάθεια είχε φυσιολογικό υπερηχογράφημα σε ηλικία μιας εβδομάδας και παθολογικό σε ηλικία ενός μήνα. 121 Κατά συνέπεια, πολλοί υποστηρίζουν ότι, σε νεογνά με ιστορικό UTD, θα πρέπει να πραγματοποιείται ένα δεύτερο μεταγεννητικό υπερηχογράφημα ακόμη και αν το πρώτο ήταν φυσιολογικό. Γενικά, το αρχικό υπερηχογράφημα συνιστάται 7-10 ημέρες μετά τη γέννηση, εκτός από τις περιπτώσεις ολιγοϋδραμνίου, απόφραξης της ουρήθρας, αμφοτερόπλευρης διάτασης υψηλού βαθμού και ανησυχίας συμμόρφωσης του ασθενούς σχετικά με τη μεταγεννητική αξιολόγηση. 122

Συγκεκριμένες οδηγίες ενυδάτωσης πριν από την υπερηχογραφική εξέταση δεν υπάρχουν, μέχρι σήμερα. Η από του στόματος ενυδάτωση επηρεάζει το μήκος, τον όγκο και την ηχογένεια του νεφρού στα νεογνά, με αποτέλεσμα την διάταση της πυέλου. 123 Η οξεία διάταση της ουροδόχου κύστης, μετά από ενυδάτωση προκαλεί μείωση της παραγωγής ούρων ή "συγκέντρωση ούρων" στο άνω ουροποιητικό σύστημα σε υγιείς ανθρώπους. Ο μηχανισμός είναι άγνωστος. 124 , 125 Κάποιες φορές, λόγω της μεγάλης ενδοκυστικής πίεσης από την πληρότητα της ουροδόχου κύστεως αναπτύσσεται κυστεο-ουρητηρική παλινδρόμηση. 126 Ορισμένα παιδιά μετά από κένωση της ουροδόχου κύστης ανέπτυξαν διάταση της νεφρικής πυέλου στο υπερηχογράφημα ενώ η κυστεοουρηθρογραφία (VCUG) έδειξε κυστεο-ουρητηρική παλινδρόμηση. 127 Πάντως, επί παρουσίας UTD συνιστάται ο ασθενής να επανεξετάζεται με υπερηχογράφημα μετά από την κένωση της ουροδόχου κύστεως στην ίδια θέση, ώστε να εκτιμηθεί με ακρίβεια η UTD. 128 Η ευαισθησία του μεταγεννητικού υπέρηχου στην διάγνωση της διάτασης της νεφρικής πυέλου, είναι 98%. 129

Μεταγεννητικά η διαστρωμάτωση κινδύνου κατατάσσει την UTD, με βάσει τα υπερηχογραφικά ευρήματα σε 3 κατηγορίες, UTD P1 (χαμηλού κινδύνου), UTD P2 (ενδιάμεσου κινδύνου) και UTD P3 (υψηλού κινδύνου) για ουροπάθειες. Η μεταγεννητικά ανιχνεύσιμη UTD υποδηλώνεται ως P (postnatal). Η διαστρωμάτωση βασίζεται στο πιο ανησυχητικό εύρημα των υπερήχων. Για παράδειγμα, εάν η APRPD βρίσκεται στην περιοχή UTD P1, αλλά υπάρχει περιφερειακή διάταση του κάλυκα, η ταξινόμηση είναι UTD P2. Παρομοίως, η παρουσία παρεγχυματικών ανωμαλιών υποδηλώνει ταξινόμηση UTD P3, ανεξάρτητα από τη μέτρηση APRPD.

 

Διαστρωμάτωση κινδύνου μεταγεννητικά

> 48hours
APRPD
10-14,9mm
> 48hours
APRPD
≥15mm
> 48hours
APRPD
≥15mm
Καλυκική διάταση*
κεντρικά ή όχι
Καλυκική διάταση*
περιφερικά
Καλυκική διάταση*
περιφερικά
Νεφρικό παρέγχυμα
πάχος φυσιολογικό
Νεφρικό παρέγχυμα
πάχος φυσιολογικό
Νεφρικό παρέγχυμα
πάχος μη φυσιολογικό
Νεφρικό παρέγχυμα
εμφάνιση φυσιολογική
Νεφρικό παρέγχυμα
εμφάνιση φυσιολογική
Νεφρικό παρέγχυμα
εμφάνιση μη φυσιολογική
Ουρητήρας
φυσιολογικός
Ουρητήρας
μη φυσιολογικός
Ουρητήρας
μη φυσιολογικός
Κύστη
φυσιολογική
Κύστη
φυσιολογική
Κύστη
μη φυσιολογική
UTD P1
Χαμηλό ρίσκο
UTD P2
Υψηλό ρίσκο
UTD P2
Υψηλό ρίσκο
Τροποποιημένος πίνακας από Nguyen HT, Benson CB, Bromley B, et al 91

 

Για UTD P1, συνιστάται υπερηχογραφική παρακολούθηση σε 1-6 μήνες. Επειδή υπάρχει σημαντική διαμάχη σχετικά με την κλινική σημασία της διάγνωσης της VUR και την αποτελεσματικότητα της προληπτικής αντιβιοτικής θεραπείας, οι συστάσεις για αξιολόγηση με κυστεοουρηθρογραφίας (VCUG) και η χρήση αντιβιοτικών αφήνονται στη διακριτική ευχέρεια του κλινικού ιατρού. Για UTD P2, συνιστάται η υπερηχογραφική παρακολούθηση σε 1-3 μήνες. Όπως και με το UTD 1, οι συστάσεις για αξιολόγηση με VCUG και η χρήση αντιβιοτικών αφήνονται στη διακριτική ευχέρεια του κλινικού ιατρού. Υπάρχει σημαντική μεταβλητότητα στην πρακτική της εκτέλεσης λειτουργικών σαρώσεων σε παιδιά με SFU Βαθμού 3. Κατά συνέπεια, οι συστάσεις για λειτουργικές σαρώσεις σε ασθενείς με UTD P2 αφήνονται στη διακριτική ευχέρεια του κλινικού ιατρού. Για UTD P3, συνιστάται υπερηχογραφική παρακολούθηση εντός 1 μηνός. Σε αυτή την ομάδα συνιστάται αξιολόγηση με VCUG και χρήση αντιβιοτικών, ανάλογα με την υποψία της παθολογίας. Όπως και με το UTD P2, η σύσταση για λειτουργικές σαρώσεις σε ασθενείς με UTD P3 αφήνεται στη διακριτική ευχέρεια του κλινικού ιατρού.

Πρόγνωση και ενδομήτρια θεραπεία LUTO

Σε περιπτώσεις LUTO, τα χαρακτηριστικά της κακής πρόγνωσης περιλαμβάνουν πρώιμη διάγνωση, αμφοτερόπλευρη νεφρική διάταση, επίμονη απόφραξη ουροδόχου κύστης, ολιγοϋδράμνιο και δευτερογενή υποπλασία του πνεύμονα. Η συνύπαρξη αμφοτερόπλευρης νεφρική διάταση και απόφραξης του LUTO ενέχει αυξημένο κίνδυνο χρωμοσωμικών ανωμαλιών και, επομένως, μπορεί να απαιτηθεί εμβρυϊκός καρυότυπος. Τα συνοδά ευρήματα, της υπερηχογένειας και των κύστεων του νεφρικού παρεγχύματος, συνδέονται συχνά με κακή μεταγεννητική νεφρική λειτουργία, και έχουν θετική και αρνητική προγνωστική αξία 59% και 56%, αντίστοιχα. Παρόλο που η παρουσία κύστεων στο νεφρικό φλοιό υποδηλώνει κακή πρόγνωση, η φυσιολογική νεφρική ηχογένεια του φλοιού δεν αποκλείει την παρουσία δυσπλασίας. Η μέτρηση του όγκου του αμνιακού υγρού και η εμφάνιση του νεφρικού φλοιού κατά την διάγνωση της LUTO είχε μικρή προγνωστική ακρίβεια, 0,57% στην πρόβλεψη της κακής μεταγεννητικής νεφρικής λειτουργίας. 130

 

Πρόγνωση κακής μεταγεννητικής νεφρικής λειτουργίας σε περιπτώσεις LUTO

Κριτήριο Ευαισθησία Ειδικότητα AUC
Ολιγοϋδράμνιο 0.63 (0.51-0.74) 0.76 (0.65-0.85) 0.74
Εμφάνιση νεφρικού φλοιού 0.57 (0.37-0.76) 0.84 (0.71-0.94) 0.78
Ηλικία κύησης κατά τη διάγνωση <24 wks 0.48 (0.26-0.70) 0.82 (0.66-0.92) 0.68 (P = 0.14)
AUC, περιοχή κάτω από την καμπύλη
Morris R, Malin G, Khan K, et al 130

 

Η σημασία της μέτρησης των ηλεκτρολυτών στα εμβρυϊκά ούρα που λαμβάνονται μέσω διαδερμικής αναρρόφησης της ουροδόχου κύστεως για την πρόβλεψη της μεταγεννητικής νεφρικής λειτουργίας παραμένει ένα αμφιλεγόμενο θέμα μεταξύ των ερευνητών. Η διαδικασία περιλαμβάνει την επαναλαμβανόμενη αποστράγγιση της ουροδόχου κύστες του εμβρύου με ούρα που αποστέλλονται για βιοχημική ανάλυση. Αρχικά, το δείγμα ούρων που λαμβάνεται μπορεί να μην είναι αξιόπιστο για την πρόγνωση της νεφρικής λειτουργίας, καθώς τα ούρα μπορεί να παραμένουν στάσιμα για μεγάλο χρονικό διάστημα. Επιπλέον, υπάρχουν διαφορές στην προγνωστική αξία του βιοχημικού ελέγχου των ούρων στις διάφορες δημοσιευμένες μελέτες με απόφραξη του LUTO λόγω του μικρού δείγματος μελέτης, των διακυμάνσεων των ορίων αποκοπής που χρησιμοποιούνται, της ηλικίας κύησης στην εξέταση και της συχνότητας της δειγματοληψίας. 131 - 133 Τα έμβρυα με νεφρική βλάβη δείχνουν μειωμένη ικανότητα συγκέντρωσης ηλεκτρολυτών στα ούρα, ειδικά νατρίου και ασβεστίου. 134 Οι μετρήσεις της β2-μικροσφαιρίνης στα εμβρυϊκά ούρα προτάθηκε ως μέτρηση με καλύτερη προγνωστική αξία από τους ηλεκτρολύτες κάτι που δεν επιβεβαιώθηκε σε μια μελέτη ανασκόπησης. 135 Η τεκμηρίωση της καλής λειτουργίας των εμβρυϊκών νεφρών πιστοποιείται εάν το νάτριο είναι μικρότερο από 100mg/dL, το χλωριούχο λιγότερο από 90mg/dL, η ωσμωτικότητα μικρότερη από 210mg/dL, το συνολικό λεύκωμα λιγότερο από 20mg/dL, το ασβέστιο λιγότερο από 8mg/dL και δεν υπάρχουν υπερηχογραφικοί δείκτες δυσπλασίας στην φλοιώδη μοίρα του νεφρού. 136 Σε περιπτώσεις LUTO, η προσεκτική αξιολόγηση μπορεί να εντοπίσει τα έμβρυα με δυνατότητα να επωφεληθούν από την προγεννητική παρέμβαση.

 

Ευνοϊκά προγνωστικά χαρακτηριστικά σε περιπτώσεις LUTO

Χαρακτηριστικά Επίπεδα/ευρήματα
Νάτριο <100  mg/dL
Χλώριο <90 mg/dL
Ωσμωτικότητα <210 mg/dL
Ασβέστιο <8 mg/dL
β2-Μικροσφαιρίνη <4 mg/dL
Ολικό λεύκωμα <20 mg/dL
Όγκος αμνιακού υγρού Φυσιολογικός
Εμφάνιση νεφρικού φλοιού Όχι κυστικός ή ηχογενής
Ηλικία κύησης κατά την διάγνωση >24 wks
Crombleholme TM, Harrison MR, Longaker MT, et al 136

 

Οι στόχοι της προγεννητικής παρέμβασης στις περιπτώσεις αμφοτερόπλευρης υδρονέφρωσης που συσχετίζεται με απόφραξη της ουροδόχου κύστης και ολιγοϋδράμνιο είναι η αποφυγή της περαιτέρω νεφρικής βλάβης και η πρόληψη της πνευμονικής υποπλασίας. 137 Η εκτροπή των ούρων από την αποφραγμένη ουροδόχο κύστη στην αμνιακή κοιλότητα (κυστεοαμνιακή επικοινωνία, VAS) υπήρξε η κύρια επεμβατική διαδικασία η οποία χρησιμοποιήθηκε προγεννητικά εδώ και αρκετά χρόνια. Η παροχέτευση των ούρων από την εμβρυϊκή ουροδόχο κύστη στην αμνιακή κοιλότητα θα αποτρέψει την δημιουργία ανάπτυξης νεφρικής βλάβης και θανατηφόρου πνευμονικής υποπλασίας, 138 εντούτοις, όμως, τα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα δεν ήταν πειστικά. 139 - 143 Τα άρρενα έμβρυα που υποβλήθηκαν σε εκτροπή της ουροδόχου κύστης προγεννητικά ήταν νευροαναπτυξιακά φυσιολογικά. Το ένα τρίτο των επιζώντων μωρών χρειάστηκε αιμοκάθαρση και μεταμόσχευση, τα περισσότερα είχαν αποδεκτή λειτουργία νεφρών και κύστεως και ανέφεραν ικανοποιητική ποιότητα ζωής. 144 Πιο πρόσφατες μελέτες ανέδειξαν τη σκοπιμότητα της εμβρυοσκοπικής τοποθέτησης ενδουρηθρικών stent σε έμβρυα με LUTO, όμως λόγω του μικρού αριθμού των περιστατικών δεν παρείχαν αξιόπιστες πληροφορίες σχετικά με τα αποτελέσματα. 145 , 146

  1. Helin I, Persson PH. Prenatal diagnosis of urinary tract abnormalities by ultrasound. Pediatrics. 1986 Nov;78(5):879-83. PubMed | Pediatrics | Google Scholar
  2. Livera LN, Brookfield DSK, Egginton JA, et al. Antenatal ultrasonography to detect fetal renal abnormalities: a prospective screening programme. BMJ. 1989 May 27;298(6685):1421-3. PubMed | Full Text PMC | Full Text BMJ | Google Scholar
  3. Scott JES, Renwick M. Urological anomalies in the Northern Region Fetal Abnormality Survey. Arch Dis Child. 1993 Jan;68(1 Spec No):22-6. PubMed | Full Text PMC | Full Text BMJ | PDF | Google Scholar
  4. Gunn TR, Mora D, Pease P. Antenatal diagnosis of urinary tract abnormalities by ultrasonography after 28 weeks' gestation: incidence and outcome. Am J Obstet Gynecol. 1995 Feb;172(2 Pt 1):479-86. PubMed | Full Text AJOG | Google Scholar
  5. Dudley JA, Haworth JM, McGraw ME, et al. Clinical relevance and implications of antenatal hydronephrosis. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 1997 Jan;76(1):F31-4. PubMed | Full Text PMC | Full Text BMJ | PDF | Google Scholar
  6. Leader J, Letshwiti J, Stuart B, Turner MJ, et al. Fetal hydronephrosis: optimal renal pelvic measurement to increase detection rate for renal pathology. Ir Med J. 2012 Jun;105(6):180-2. PubMed | Full Text IMO | Google Scholar
  7. Benacerraf BR, Mandell J, Estroff JA, et al. Fetal pyelectasis: a possible association with Down syndrome. Obstet Gynecol. 1990 Jul;76(1):58-60. PubMed | Google Scholar
  8. Corteville JE, Dicke JM, Crane JP. Fetal pyelectasis and Down syndrome: is genetic amniocentesis warranted? Obstet Gynecol. 1992 May;79(5 ( Pt 1)):770-2. PubMed | Google Scholar
  9. Nyberg DA, Souter VL, El-Bastawissi A, et al. Isolated sonographic markers for detection of fetal Down syndrome in the second trimester of pregnancy. J Ultrasound Med. 2001 Oct;20(10):1053-63. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  10. Bromley B, Lieberman E, Shipp TD, et al. The genetic sonogram: a method of risk assessment for Down syndrome in the second trimester. J Ultrasound Med. 2002 Oct;21(10):1087-96; quiz 1097-8. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  11. Carbone JF, Tuuli MG, Dicke JM, et al. Revisiting the risk for aneuploidy in fetuses with isolated pyelectasis. Prenat Diagn. 2011 Jun;31(6):566-70. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  12. Maizels M, Wang E, Sabbagha RE, et al. Late second trimester assessment of pyelectasis (SERP) to predict pediatric urological outcome is improved by checking additional features. J Matern Fetal Neonatal Med. 2006 May;19(5):295-303. PubMed | Taylor & Francis Online | Google Scholar
  13. Mallik M, Watson AR. Antenatally detected urinary tract abnormalities: more detection but less action. Pediatr Nephrol. 2008 Jun;23(6):897-904. PubMed | SpingerLink | Google Scholar
  14. Gunn TR, Mora J, Pease P, et al Outcome after antenatal diagnosis of upper urinary tract dilatation by ultrasonography. Arch Dis Child. 1988 Oct;63(10):1240-3. PubMed | Full Text PMC | Full Text BMJ | PDF | Google Scholar
  15. Karnak I, Woo LL, Shah SN, et al. Results of a practical protocol for management of prenatally detected hydronephrosis due to ureteropelvic junction obstruction. Pediatr Surg Int. 2009 Jan;25(1):61-7. PubMed | SpingerLink | Google Scholar
  16. Anderson N, Claudice-Engle T, Allau R, et al. Detection of obstruction uropathy in the fetus. AJR Am J Roentgenol. 1995 Mar;164(3):719-23. PubMed | Full Text AJR | Google Scholar
  17. Stocks A, Richards D, Freutzen B, et al. Correlation of prenatal renal pelvic antero-posterior diameter with postnatal outcome. J Urol. 1996 Mar;155(3):1050-2. PubMed | Google Scholar
  18. Bosman G, Reuss A, Nijman JM, et al. Prenatal diagnosis, management and outcome of fetal uretero-pelvic junction obstruction. Ultrasound Med Biol. 1991;17(2):117-20. PubMed | Full Text UMB | PDF) | Google Scholar
  19. Dhillon HK. Prenatally diagnosed hydronephrosis: the Great Ormond Street experience. Br J Urol. Br J Urol. 1998 Apr;81 Suppl 2:39-44 PubMed | Full Text BJUI | Google Scholar
  20. Palmer LS, Maizels M, Cartwright PC, et al. Surgery versus observation for managing obstructive grade 3 to 4 unilateral hydronephrosis: a report from the Society for Fetal Urology. J Urol. 1998 Jan;159(1):222-8. Pubmed | Full Text AUA Journals | Google Scholar
  21. Ring E, Petritsch P, Riccabona M, et al. Prenatal diagnosis of primary megaureter. Klin Padiatr. Sep-Oct 1992;204(5):382-5. PubMed | Thieme Connect | Google Scholar
  22. Zhou Q, JD Cardoza, R Barth. Prenatal ultrasound of congenital renal malformations. AJR Am J Roentgenol. 1999 Nov;173(5):1371-6. PubMed | Full Text AJR | PDF | Google Scholar
  23. Shukla AR, Cooper J, Patel RP, et al. Prenatally detected primary megaureter: a role for extended follow-up. J Urol. 2005 Apr;173(4):1353-6. PubMed | Full Text AUA Journals | Google Scholar
  24. Liu HY, HK Dhillon, CK Yeung, et al. Clinical outcome and management of prenatally diagnosed megaureters. J Urol. 1994 Aug;152(2 Pt 2):614-7. PubMed | Full Text AUA Journals | Google Scholar
  25. Baskin LS, Zderic SA, Snyder HM, et al. Primary dilated megaureter: long term follow up. J Urol. 1994 Aug;152(2 Pt 2):618-21. PubMed | Full Text AUA Journals | Google Scholar
  26. Mackie GG, Stephens FD. Duplex kidneys: a correlation of renal dysplasia with position of the ureteral orifice. J Urol. 1975 Aug;114(2):274-80. PubMed | Full Text AUA Journals | Google Scholar
  27. Whitten SM, McHoney M, Wilcox DT, et al. Accuracy of antenatal fetal ultrasound in the diagnosis of duplex kidneys. Ultrasound Obstet Gynecol. 2003 Apr;21(4):342-6. PubMed | Wiley Online Library | PDF | Google Scholar
  28. Abuhamad AZ, Horton CE, Evans AT. Renal duplication anomalies in the fetus: clues to prenatal diagnosis. Ultrasound Obstet Gynecol. 1996 Mar;7(3):174-7. PubMed | Wiley Online Library | PDF | Google Scholar
  29. Vergani P, Ceruti P, Locatelli A, et al. Accuracy of prenatal ultrasonographic diagnosis of duplex renal system. J Ultrasound Med. 1999 Jul;18(7):463-7. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  30. Jee LD, Rickwood AM, Williams MP, et al. Experience with duplex system anomalies detected by prenatal ultrasonography. J Urol. 1993 Apr;149(4):808-10. PubMed | Full Text AUA Journals | Google Scholar
  31. Austin PF, MP Cain, AJ Casale, et al. Prenatal outlet obstruction secondary to ureterocele. Urology. 1998 Dec;52(6):1132-5. PubMed | Urology | Google Scholar
  32. Queiroga EED Jr, Martins MG, Rios LT, et al. Antenatal diagnosis of renal duplication by ultrasonography: report on four cases at a referral center. Urol J. 2014 Jan 4;10(4):1142-6. PubMed | PDF | Google Scholar
  33. Avni EF, Sopulman CC. The origins of vesico-ureteric reflux in male newborns: further evidence in favour of a transient urethral obstruction. Br J Urol. 1996 Sep;78(3):454-9. PubMed | Full Text BJUI | Google Scholar
  34. Koff SA. Relationship between dysfunctional voiding and reflux. J Urol. 1992 Nov;148(5 Pt 2):1703-5. PubMed | Full Text AUA Journals | Google Scholar
  35. Puri P, Cascio S, Lakshmandass G, et al. Urinary tract infection and renal damage in sibling vesicoureteral reflux. J Urol. 1998 Sep;160(3 Pt 2):1028-30; PubMed | Full Text AUA Journals | Google Scholar
  36. Menezes M, Puri P. Familial vesicoureteral reflux--is screening beneficial? J Urol. 2009 Oct;182(4 Suppl):1673-7. PubMed | Full Text AUA Journals | Google Scholar
  37. Van den Abbeele AD, Treves ST, Lebowitz RL, et al. Vesicoureteral reflux in asymptomatic siblings of patients with known reflux: radionuclide cystography. Pediatrics. 1987 Jan;79(1):147-53. PubMed | Pediatrics | Google Scholar
  38. Kaefer M, Curran M, Treves ST, et al. Sibling vesicoureteral reflux in multiple gestation births. Pediatrics. 2000 Apr;105(4 Pt 1):800-4. PubMed | Pediatrics | Google Scholar
  39. Noe HN, Wyatt RJ, Peeden JN Jr, et al. The transmission of vesicoureteral reflux from parent to child. J Urol. 1992 Dec;148(6):1869-71. PubMed | Full Text AUA | Google Scholar
  40. Scott JE, Swallow V, Coulthard MG, et al. Screening of newborn babies for familial ureteric reflux. Lancet. 1997 Aug 9;350(9075):396-400. PubMed | The Lancet | Google Scholar
  41. Peeden JN Jr, Noe HN. Is it practical to screen for familial vesicoureteral reflux within a private pediatric practice? Pediatrics. 1992 Apr;89(4 Pt 2):758-60. PubMed | Pediatrics | Google Scholar
  42. Noe HN. The long-term results of prospective sibling reflux screening. J Urol. 1992 Nov;148(5 Pt 2):1739-42. PubMed | Full Text AUA | Google Scholar
  43. Connolly LP, Treves ST, Connolly SA, et al. Vesicoureteral reflux in children: incidence and severity in siblings. J Urol. 1997 Jun;157(6):2287-90. PubMed | Full Text AUA | Google Scholar
  44. Feather SA, Malcolm S, Woolf AS, et al. Primary, nonsyndromic vesicoureteric reflux and its nephropathy is genetically heterogeneous, with a locus on chromosome 1. Am J Hum Genet. 2000 Apr;66(4):1420-5. PubMed | Full Text PMC | Full Text AJHG | Google Scholar
  45. Gloor JM, Ramsey PS, Ogburn PL, et al. The association of isolated mild fetal hydronephrosis with postnatal vesicoureteral reflux. J Matern Fetal Neonatal Med. 2002 Sep;12(3):196-200. Pubmed | Taylor & Francis Online | Google Scholar
  46. Liao AW, Sebire NJ, Geerts L, et al. Megacystis at 10-14 weeks of gestation: chromosomal defects and outcome according to bladder length. Ultrasound Obstet Gynecol. 2003 Apr;21(4):338-41. PubMed | Wiley Online Library | PDF | Google Scholar
  47. González R, De Filippo R, Jednak R, et al. Urethral atresia: long-term outcome in 6 children who survived the neonatal period. J Urol. 2001 Jun;165(6 Pt 2):2241-4. PubMed | Elsevier | Google Scholar
  48. Robyr R, Benachi A, Daikha-Dahmane F, et al. Correlation between ultrasound and anatomical findings in fetuses with lower urinary tract obstruction in the first half of pregnancy. Ultrasound Obstet Gynecol. 2005 May;25(5):478-82. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  49. Reinberg Y, Chelimsky G, Gonzalez R. Urethral atresia and the prune-belly syndrome. Report of 6 cases. Br J Urol. 1993 Jul;72(1):112-4. PubMed | Google Scholar
  50. Kester RR, Mooppan UM, Ohm HK, et al. Congenital megalourethra. J Urol. 1990 Jun;143(6):1213-5. PubMed | Full Text AUA | Google Scholar
  51. Promsonthi P, Viseshsindh W. Case report and review: prenatal diagnosis of congenital megalourethra. Fetal Diagn Ther. 2010;28(2):123-8. PubMed | Karger | Google Scholar
  52. Amsalem H, Fitzgerald B, Keating S, et al. Congenital megalourethra: prenatal diagnosis and postnatal/autopsy findings in 10 cases. Ultrasound Obstet Gynecol. 2011 Jun;37(6):678-83. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  53. Chao AS, Chang YL, Hsieh PCC. Prenatal diagnosis of congenital megalourethra with imperforate anus. BMC Pediatr. 2019 Apr 23;19(1):123. PubMed | Full Text PMC | Full Text BMC | Google Scholar
  54. Fisk NM, Dhillon HK, Ellis CE, et al. Antenatal diagnosis of megalourethra in a fetus with the prune belly syndrome. J Clin Ultrasound. 1990 Feb;18(2):124-8. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  55. Perrotin F, Ayeva-Derman M, Lardy H, et al. Prenatal diagnosis and postnatal outcome of congenital megalourethra. Report of two cases. Fetal Diagn Ther. PubMed | Karger | Google Scholar
  56. Moaddab A, Sananes N, Hernandez-Ruano S, et al. Prenatal Diagnosis and Perinatal Outcomes of Congenital Megalourethra: A Multicenter Cohort Study and Systematic Review of the Literature. J Ultrasound Med. 2015 Nov;34(11):2057-64. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  57. Moerman P, Fryns JP, Goddeeris P, et al. Pathogenesis of the prune-belly syndrome: a functional urethral obstruction caused by prostatic hypoplasia. Pediatrics. 1984 Apr;73(4):470-5. PubMed | Pediatrics | Google Scholar
  58. Hubinois P, Valayer J, Cendron J. A series of 34 cases of prune belly syndrome in children. Sem Hop. 1983 Nov 3;59(40):2769-77. PubMed | Google Scholar
  59. Bogart MM, Arnold HE, Greer KE. Prune-belly syndrome in two children and review of the literature. Pediatr Dermatol. Jul-Aug 2006;23(4):342-5. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  60. Woods AG, Brandon DH. Prune belly syndrome. A focused physical assessment. Adv Neonatal Care. 2007 Jun;7(3):132-43; quiz 144-5. PubMed | Wolters Kluwer | Google Scholar
  61. Tonni G, Ida V, Alessandro V, et al. Prune-belly syndrome: case series and review of the literature regarding early prenatal diagnosis, epidemiology, genetic factors, treatment, and prognosis. Fetal Pediatr Pathol. 2013 Feb;31(1):13-24. PubMed | Taylor & Francis Online | Google Scholar
  62. Alkhamis WH, Abdulghani SH, Altaki A. Challenging diagnosis of prune belly syndrome antenatally: a case report. J Med Case Rep. 2019 Jun 29;13(1):198. PubMed | Full Text PMC | Full Text BMC | Google Scholar
  63. Herman TE, Siegel MJ. Prune belly syndrome. J Perinatol. 2009 Jan;29(1):69-71. PubMed | Nature Publishing Group | Google Scholar
  64. Papantoniou N, Papoutsis D, Daskalakis G. Prenatal diagnosis of prune-belly syndrome at 13 weeks of gestation: case report and review of literature. J Matern Fetal Neonatal Med. 2010 Oct;23(10):1263-7. PubMed | Taylor & Francis Online | Google Scholar
  65. Yoshida M, Matsumura M, Shintaku Y, et al. Prenatally diagnosed female prune belly syndrome associated with tetralogy of Fallot. Gynecol Obstet Invest. 1995;39(2):141-4. PubMed | Karger | Google Scholar
  66. Osborne NG, Bonilla-Musoles F, Machado LE, et al. Fetal megacystis: differential diagnosis. J Ultrasound Med. 2011 Jun;30(6):833-41. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  67. Hellmeyer L, Herz K, Maslovar S, et al. Megacystis-microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome (MMIHS) as a rare differential diagnosis of foetal megacystis on ultrasonography. Z Geburtshilfe Neonatol. 2013 Feb;217(1):35-7. PubMed | Thieme | Google Scholar
  68. Machado L, Matias A, Rodrigues M, et al. Fetal megacystis as a prenatal challenge: megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome in a male fetus. Ultrasound Obstet Gynecol. 2013 Mar;41(3):345-7. PubMed | Wiley Online Library | PDF | Google Scholar
  69. Berdon WE, Baker DH, Blanc WA, et al. Megacystis–microcolon–intestinal hypoperistalsis syndrome. A new cause of intestinal obstruction in the newborn: report of radiologic findings in five newborn girls. AJR Am J Roentgenol. 1976 May;126(5):957-64. PubMed | Full Text AJR | Google Scholar
  70. White SM, Chamberlains R, Hitchcock PB, et al. Megacystis–microcolon–intestinal hypoperistalsis syndrome: the difficulties with antenatal diagnosis. Case report and review of the literature. Prenat Diagn. 2000 Sep;20(9):697-700. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  71. Cuillier F, Cartault F, Rivière JP, et al. Antenatal discovery of megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome (MMIHS) at 12 weeks gestation. J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris). 2004 Sep;33(5):444-9. PubMed | Elsevier | Google Scholar
  72. Gosemann J, Puri P. Megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome: systematic review of outcome. Pediatr Surg Int. 2011 Oct;27(10):1041-6. | PubMed | SpingerLink | Google Scholar
  73. Soh H, Fukuzawa M, Kubota A, et al. Megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome: A report of a nationwide survey in Japan. J Pediatr Surg. 2015 Dec;50(12):2048-50. PubMed | Full Text JPS | Google Scholar
  74. Chen CP, Wang TY, Chuang CY. Sonographic findings in a fetus with megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome. J Clin Ultrasou 1998 May;26(4):217-20. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  75. Tarlan S, Mahyar A, Chegini V, et al. Megacystis Microcolon Intestinal Hypoperistalsis Syndrome: Report of a Rare Case in Newborn. Acta Med Iran. 2015 Aug;53(8):518-22. PubMed | Full Text AMI | PDF | Google Scholar
  76. Hidaka N, Kawamata K, Chiba Y. Megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome: in utero sonographic appearance and the contribution of vesicocentesis in antenatal diagnosis. J Ultrasound Med. 2006 Jun;25(6):765-9. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  77. Tuzovic L, Anyane-Yeboa K, Mills A, et al. Megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome: case report and review of prenatal ultrasonographic findings. Fetal Diagn Ther. 2014;36(1):74-80. PubMed | Karger | Google Scholar
  78. Annerén G, Meurling S, Olsen L. Megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome (MMIHS), an autosomal recessive disorder: clinical reports and review of the literature. Am J Med Genet. 1991 Nov 1;41(2):251-4. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  79. De Sousa J, Upadhyay V, Stone P. Megacystis Microcolon Intestinal Hypoperistalsis Syndrome: Case Reports and Discussion of the Literature. Fetal Diagn Ther. 2016;39(2):152-7. PubMed | Karger | Google Scholar
  80. Cilento BG Jr, Benacerraf BR, Mandell J. Prenatal diagnosis of cloacal malformation. Urology. 1994 Mar;43(3):386-8. PubMed | Urology | Google Scholar
  81. Odibo AO, Turner GW, Borgida AF, et al. Late prenatal ultrasound features of hydrometrocolpos secondary to cloacal anomaly: case reports and review of the literature. Ultrasound Obstet Gynecol. 1997 Jun;9(6):419-21. PubMed | Wiley Online Library | PDF | Google Scholar
  82. Respondek-Liberska M, Krason A, Kaczmarek P, et al. Fetal hydrometrocolpos: not only diagnostic but also therapeutic dilemmas. Ultrasound Obstet Gynecol. 1998 Feb;11(2):155-6. PubMed | Wiley Online Library | PDF | Google Scholar
  83. Witters I, Meylaerts L, Peeters H, et al. Fetal hydrometrocolpos, uterus didelphys with low vaginal and anal atresia: difficulties in differentiation from a complex cloacal malformation: a case report. Genet Couns. 2012;23(4):513-7. PubMed | PDF | Google Scholar
  84. Khanna K, Sharma S, Gupta DK. Hydrometrocolpos etiology and management: past beckons the present. Pediatr Surg Int. 2018 Mar;34(3):249-261. PubMed | SpringerLink | Google Scholar
  85. Suzumori N, Obayashi S, Hattori Y, et al. Prenatal diagnosis of persistent cloaca. Congenit Anom. 2009 Sep;49(3):116-7. PubMed | Wiley Online Library | PDF | Google Scholar
  86. Petrikovsky BM, Walzak MP Jr, D'Addario PF. Fetal cloacal anomalies: prenatal sonographic findings and differential diagnosis. Obstet Gynecol. 1988 Sep;72(3 Pt 2):464-9. PubMed | Obstetrics & Gynecology | Google Scholar
  87. Warne S, Chitty LS, Wilcox DT. Prenatal diagnosis of cloacal anomalies. BJU Int. 2002 Jan;89(1):78-81. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  88. Chaubal N, Dighe M, Shah M, et al. Calcified meconium: an important sign in the prenatal sonographic diagnosis of cloacal malformation. J Ultrasound Med. 2003 Jul;22(7):727-30. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  89. Morikawa M, Yamada T, Cho K, et al. Prenatal diagnosis and therapy of persistent cloaca: a case report. Fetal Diagn Ther. 2006;21(4):343-7. PubMed | Karger | Google Scholar
  90. Hamada T, Hirose R, Kosaka T, et al. Giant cystic meconium peritonitis associated with a cloacal anomaly: case report. J Pediatr Surg. 2008 Mar;43(3):E21-3. PubMed | Full Text JPS | Google Scholar
  91. Nguyen HT, Benson C, Bromley B, et al. Multidisciplinary consensus on the classification of prenatal and postnatal urinary tract dilation (UTD classification system). J Pediatr Urol. 2014 Dec;10(6):982-98. PubMed | Full Text JPU | Google Scholar
  92. American Institute of Ultrasound in Medicine. AIUM practice guideline for the performance of obstetric ultrasound examinations. J Ultrasound Med. 2013 Jun;32(6):1083-101. PubMed  | Wiley Online Library | Google Scholar
  93. Souka AP, Pilalis A, Kavalakis Y, et al. Assessment of fetal anatomy at the 11-14-week ultrasound examination. Ultrasound Obstet Gynecol. 2004 Dec;24(7):730-4. PubMed | Wiley Online Library | PDF | Google Scholar
  94. Dias T, Sairam S, Kumarasiri S, et al. Ultrasound diagnosis of fetal renal abnormalities. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol. 2014 Apr;28(3):403-15. PubMed | Elsevier | Google Scholar
  95. Zanetta VC, Rosman BM, Bromley B, et al. Variations in management of mild prenatal hydronephrosis among maternal-fetal medicine obstetricians, and pediatric urologists and radiologists. J Urol. 2012 Nov;188(5):1935-9. PubMed | Full Text AUA | Google Scholar
  96. Corteville JE, Gray DL, Crane JP. Congenital hydronephrosis: correlation of fetal ultrasonographic findings with infant outcome. Am J Obstet Gynecol. 1991 Aug;165(2):384-8. PubMed | Full Text AJOG | Google Scholar
  97. Odibo AO, Marchiano D, Quinones JN, et al. Mild pyelectasis: evaluating the relationship between gestational age and renal pelvic anterior-posterior diameter. Prenat Diagn. 2003 Oct;23(10):824-7. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  98. Peters CA, Carr MC, Lais A, et al. The response of the fetal kidney to obstruction. J Urol. 1992 Aug;148(2 Pt 2):503-9. PubMed | Full Text AUA Journals | Google Scholar
  99. Chitty LS, Altman DG. Charts of fetal size: kidney and renal pelvis measurements. Prenat Diagn. 2003 Nov;23(11):891-7. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  100. Odibo AO, Raab E, Elovitz M, et al. Prenatal mild pyelectasis: evaluating the thresholds of renal pelvic diameter associated with normal postnatal renal function. J Ultrasound Med. 2004 Apr;23(4):513-7. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  101. Coplen DE, Austin PF, Yan Y, et al. The magnitude of fetal renal pelvic dilatation can identify obstructive postnatal hydronephrosis, and direct postnatal evaluation and management. J Urol. 2006 Aug;176(2):724-7; PubMed | Full Text AUA Journals | Google Scholar
  102. Psooy K, Pike J. Investigation and management of antenatally detected hydronephrosis. Can Urol Assoc J. 2009 Feb;3(1):69-72. PubMed | Full Text PMC | Google Scholar
  103. Duin LK, Willekes C, Koster-Kamphuis L, et al. Fetal hydronephrosis: does adding an extra parameter improve detection of neonatal uropathies? J Matern Fetal Neonatal Med. 2012 Jul;25(7):920-3. PubMed | Taylor & Francis Online | Google Scholar
  104. Dicke JM, Blanco VM, Yan Y, et al. The type and frequency of fetal renal disorders and management of renal pelvis dilatation. J Ultrasound Med. 2006 Aug;25(8):973-7. PubMed | Wiley Online Library | PDF | Google Scholar
  105. Barbosa JABA, Chow JS, Benson CB, et al. Postnatal longitudinal evaluation of children diagnosed with prenatal hydronephrosis: insights in natural history and referral pattern. Prenat Diagn. 2012 Dec;32(13):1242-9. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  106. Dias CS, Silva JMP, Pereira AK, et al. Diagnostic accuracy of renal pelvic dilatation for detecting surgically managed ureteropelvic junction obstruction. J Urol. 2013 Aug;190(2):661-6. PubMed | Full Text AUA Journals | Google Scholar
  107. Wollenberg A, Neuhaus TJ, Willi UV, et al. Outcome of fetal renal pelvic dilatation diagnosed during the third trimester. Ultrasound Obstet Gynecol. 2005 May;25(5):483-8. PubMed | Wiley Online Library | PDF | Google Scholar
  108. Coelho GM, Bouzada MCF, Pereira AK, et al. Outcome of isolated antenatal hydronephrosis: a prospective cohort study. Pediatr Nephrol. 2007 Oct;22(10):1727-34. PubMed | SpingerLink | Google Scholar
  109. Bassanese G, Travan L, D'Ottavio G, et al. Prenatal anteroposterior pelvic diameter cutoffs for postnatal referral for isolated pyelectasis and hydronephrosis: more is not always better. J Urol. 2013 Nov;190(5):1858-63. PubMed | Full Text AUA Journals | Google Scholar
  110. Podevin G, Mandelbrot L, Vuillard E, et al. Outcome of urological abnormalities prenatally diagnosed by ultrasound. Fetal Diagn Ther. May-Jun 1996;11(3):181-90. PubMed | Karger | Google Scholar
  111. Sairam S, Al-Habib A, Sasson S, et al. Natural history of fetal hydronephrosis diagnosed on mid-trimester ultrasound. Ultrasound Obstet Gynecol. 2001 Mar;17(3):191-6. PubMed | Wiley Online Library | PDF | Google Scholar
  112. Feldman DM, DeCambre M, Kong E, et al. Evaluation and follow-up of fetal hydronephrosis. J Ultrasound Med. 2001 Oct;20(10):1065-9. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  113. Nguyen HT, Herndon CDA, Cooper C, et al. The Society for Fetal Urology consensus statement on the evaluation and management of antenatal hydronephrosis. J Pediatr Urol. 2010 Jun;6(3):212-31. PubMed | Full Text JPU | Google Scholar
  114. Abdelazim IA, Abdelrazak KM, Ramy ARM, et al. Complementary roles of prenatal sonography and magnetic resonance imaging in diagnosis of fetal renal anomalies. Aust N Z J Obstet Gynaecol. 2010 Jun;50(3):237-41. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  115. Abdelazim IA, Belal MM. The role of magnetic resonance imaging in refining the diagnosis of suspected fetal renal anomalies. Turk Ger Gynecol Assoc. 2013 Mar 1;14(1):6-10. PubMed | Full Text PMC | PDF | Google Scholar
  116. Swenson DW, Darge K, Ziniel SI, et al. Characterizing upper urinary tract dilation on ultrasound: a survey of North American pediatric radiologists’ practices. Pediatr Radiol. 2015 Apr;45(5):686-94. PubMed | SpringerLink | Google Scholar
  117. Dejter SW Jr, Gibbons MD. The fate of infant kidneys with fetal hydronephrosis but initially normal postnatal sonography. J Urol. 1989 Aug;142(2 Pt 2):661-2. PubMed | Full Text AUA | Google Scholar
  118. Laing FC, Burke VD, Wing VW, et al. Postpartum evaluation of fetal hydronephrosis: optimal timing for follow-up sonography. Radiology. 1984 Aug;152(2):423-4. PubMed | Radiology | Google Scholar
  119. Matsui F, Shimada K, Matsumoto F, et al. Late recurrence of symptomatic hydronephrosis in patients with prenatally detected hydronephrosis and spontaneous improvement. J Urol. 2008 Jul;180(1):322-5. PubMed | Full Text AUA | Google Scholar
  120. Aksu N, Yavaşcan O, Kangin M, et al. Postnatal management of infants with antenatally detected hydronephrosis. Pediatr Nephrol. 2005 Sep;20(9):1253-9. PubMed | SpingerLink | Google Scholar
  121. Signorelli M, Cerri V, Taddei F, et al. Prenatal diagnosis and management of mild fetal pyelectasis: implications for neonatal outcome and follow-up. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2005 Feb 1;118(2):154-9. PubMed | Full Text EJOG | Google Scholar
  122. Wiener JS, O'Hara SM. Optimal timing of initial postnatal ultrasonography in newborns with prenatal hydronephrosis. J Urol. 2002 Oct;168(4 Pt 2):1826-9. PubMed | Elsevier | Google Scholar
  123. Peerboccus M, Damry N, Pather S, et al. The impact of hydration on renal measurements and on cortical echogenicity in children. Pediatr Radiol. 2013 Dec;43(12):1557-65. PubMed | SpringerLink | Google Scholar
  124. Jones DA, Lupton EW, George NJ. Effect of bladder filling on upper tract urodynamics in man. Br J Urol. 1990 May;65(5):492-6. PubMed | Full Text BJUI | Google Scholar
  125. Hvarness H, Jakobsen H, Hermansen F, et al. Effect of a full bladder on urine production in humans. Scand J Urol Nephrol. 1999 Dec;33(6):386-91. PubMed | Taylor & Francis Online | Google Scholar
  126. Angell SK, Pruthi RS, Shortliffe LD. The urodynamic relationship of renal pelvic and bladder pressures, and urinary flow rate in rats with congenital vesicoureteral reflux. J Urol. 1998 Jul;160(1):150-6. PubMed | Google Scholar
  127. Evans ED, Meyer JS, Harty MP, et al. Assessment of increase in renal pelvic size on post-void sonography as a predictor of vesicoureteral reflux. Pediatr Radiol. 1999 Apr;29(4):291-4. PubMed | SpringerLink | Google Scholar
  128. Sharma G, Sharma A, Maheshwari P, et al. Predictive value of decreased renal pelvis anteroposterior diameter in prone position for prenatally detected hydronephrosis. J Urol. 2012 May;187(5):1839-43. PubMed | Full Text AUA | Google Scholar
  129. Ellenbogen PH, Scheible FW, Talner LB, et al. Sensitivity of gray scale ultrasound in detecting urinary tract obstruction. AJR Am J Roentgenol. 1978 Apr;130(4):731-3. PubMed | Full Text AJR | Google Scholar
  130. Morris R, Malin G, Khan K, et al. Antenatal ultrasound to predict postnatal renal function in congenital lower urinary tract obstruction: systematic review of test accuracy. Br J Obstet Gynaecol. 2009 Sep;116(10):1290-9. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  131. Glick PL, Harisson MR, Golbus MS, et al. Management of the fetus with congenital hydronephrosis. II. Prognostic criteria and selection for treatment. J Pediatr S 1985 Aug;20(4):376-87. PubMed | Full Text JPS | Google Scholar
  132. Mandelbrot L, Dumez Y, Muller F, et al. Prenatal prediction of renal function in fetal obstructive uropathies. J Perinat Med. 1991;19 Suppl 1:283-7. PubMed | Google Scholar
  133. Nicolaides KH, Cheng HH, Snijders RJ, et al. Fetal urine biochemistry in the assessment of obstructive uropathy. Am J Obstet Gynecol. 1992 Mar;166(3):932-7. PubMed | Full Text AJOG | Google Scholar
  134. Spitzer A. The current approach to the assessment of fetal renal function: fact or fiction. Pediatr Nephrol. 1996 Apr;10(2):230-5. PubMed | SpingerLink | Google Scholar
  135. Morris RK, Quinlan-Jones E, Kilby MD, et al. Systematic review of accuracy of fetal urine analysis to predict poor postnatal renal function in cases of congenital urinary tract obstruction. Prenat Diagn. 2007 Oct;27(10):900-11. PubMed | Wiley Online Library | Google Scholar
  136. Crombleholme TM, Harrison MR, Longaker MT, et al. Prenatal diagnosis and management of bilateral hydronephrosis. Pediatr Nephrol. 1988 Jul;2(3):334-42. PubMed | SpingerLink | Google Scholar
  137. Crombleholme TM, Harrison MR, Golbus MS, et aL. Fetal intervention in obstructive uropathy: prognostic indicators and efficacy of intervention. Am J Obstet Gynecol. 1990 May;162(5):1239-44. PubMed | Full Text AJOG | Google Scholar
  138. Peters CA, Docimo SG, Luetic T, et al. Effect of in utero vesicostomy on pulmonary hypoplasia in the fetal lamb with bladder outlet obstruction and oligohydramnios: a morphometric analysis. J Urol. 1991 Oct;146(4):1178-83. PubMed | Full Text AUA | Google Scholar
  139. McLorie G, Farhat W, Klouwy A, et al. Outcome analysis of vesicoamniotic shunting in a comprehensive population. J Urol. 2001 Sep;166(3):1036-40. PubMed | Google Scholar
  140. Makino Y, Kobayashi H, Kyono K, et al. Clinical results of fetal obstructive uropathy treated by vesico-amniotic shunting. Urology. 2000 Jan;55(1):118-22. PubMed | Urology | Google Scholar
  141. Ethun CG, Zamora IJ, Roth DR, et al. Outcomes of fetuses with lower urinary tract obstruction treated with vesicoamniotic shunt: a single-institution experience. J Pediatr Surg. 2013 May;48(5):956-62. PubMed | Full Text JPS | Google Scholar
  142. Morris RK, Malin GL, Quinlan-Jones E, et al. Percutaneous vesicoamniotic shunting versus conservative management for fetal lower urinary tract obstruction (PLUTO): a randomised trial. Lancet. 2013 Nov 2;382(9903):1496-506. PubMed | Full Text PMC | The Lancet | Google Scholar
  143. Clayton DB, Brock JW. Current State of Fetal Intervention for Lower Urinary Tract Obstruction. Curr Urol Rep. 2018 Feb 22;19(1):12. PubMed | SpringerLink | Google Scholar
  144. Biard JM, Johnson MP, Carr MC, et al. Long-term outcomes in children treated by prenatal vesicoamniotic shunting for lower urinary tract obstruction. Obstet Gynecol. 2005 Sep;106(3):503-8. PubMed | Obstetrics & Gynecology | Google Scholar 
  145. Ruano R, Yoshizaki CT, Giron AM, et al. Fetal cystoscopic placement of transurethral stent in a fetus with urethral stenosis. Ultrasound Obstet Gynecol. 2014 Aug;44(2):238-40. PubMed | Wiley Online Library | PDF | Google Scholar
  146. Ruano R, Sananes N, Sangi-Haghpeykar H, et al. Fetal intervention for severe lower urinary tract obstruction: a multicenter case-control study comparing fetal cystoscopy with vesicoamniotic shunting. Ultrasound Obstet Gynecol. 2015 Apr;45(4):452-8. PubMed | Wiley Online Library | PDF | Google Scholar

Μετρητής

Διαβάστηκε:
16084 φορές

Ιστορικό δημοσίευσης

Ημ/νία δημιουργίας άρθρου:
Τρίτη, 24 Μαρτίου 2015 22:44

Ημ/νία τελευταίας τροποποίησης:
Πέμπτη, 05 Αυγούστου 2021 04:47

Συντάκτης άρθρου:
Δρ Αναστάσιος Κοκοβίδης

Βιβλιογραφία

παραπομπές

Λεπτομέρειες

Copyright © 2015 - 2021, Δρ Αναστάσιος Κοκοβίδης

Share it

Ποιοι είμαστε

Η ιστοσελίδα emvriomitriki.gr σχεδιάστηκε αρχικά για να καλύψει τις απορίες και τις ανάγκες των εγκύων γυναικών. Όμως, λόγω του υψηλού επιστημονικού υλικού που περιέχει (άρθρα, βίντεο, φωτογραφίες, βιβλιογραφία) καθίσταται χρήσιμο επαγγελματικό εργαλείο σε φοιτητές, μαιευτήρες και άλλους επαγγελματίες υγείας που επιθυμούν να ανανεώσουν τις γνώσεις τους. Το έργο επιμελήθηκε ο ιατρός Αναστάσιος Κοκοβίδης.

Στοιχεία επικοινωνίας

Διαδρομή

Λεωφόρος Κηφισίας 26
Αθήνα, 115 26


info@emvriomitriki.gr
210 7771300










Κλείστε το ραντεβού σας Online!